腦淀粉樣血管病相關炎癥文獻綜述

鄒 璇， 趙文娟， 孔孟丹， 劉 倩綜述， 周官恩審校

腦淀粉樣血管病(Cerebral amyloid angiopathy，CAA)是老年人常見的自發性出血原因，是Aβ淀粉樣蛋白在軟腦膜和皮質動脈內沉積導致的復發性腦葉出血，1907年首次被報道。近年來發現，個別CAA患者臨床表現為快速進展的癡呆及癲癇，影像學表現為浸潤性白質病變，通常對類固醇治療反應良好，其病因考慮與軟腦膜和皮質動脈中淀粉樣蛋白的沉積導致的免疫炎癥反應相關，定義為腦淀粉樣血管病相關炎癥(Cerebral amyloid angiopathy-related inlammation，CAA-ri)[1]。CAA-ri作為為CAA的特殊亞型近年來逐漸被臨床醫師認識及報道，但仍缺乏全面系統的總結，本文結合歷年文獻報道，針對CAA-ri這一疾病從機制到治療等各方面的研究進展進行了總結及分析。

1 CAA-ri的發現及其病理分型

CAA-ri最初的發現有賴于臨床醫師及學者對CAA患者病理學的深入研究。2004年，Eng等分析了42例病理診斷為CAA的患者，有7例發現淀粉樣血管周圍有巨噬細胞反應引起的炎癥，其臨床癥狀均為亞急性認知功能減退或癲癇發作，而不同于CAA常見的出血性卒中；其他35例患者病理檢查未發現上述炎癥反應，有32例表現為CAA常見的出血性卒中(P<0.001)。淀粉樣血管周圍炎癥反應的發現成為最初的CAA-ri定義的由來，有文獻亦稱此病理類型為炎癥性腦淀粉樣血管病(inflammatory cerebral amyloid angiopathy，ICAA)[2]。作為CAA-ri里最先發現的亞型，血管周圍炎癥主要表現為血管周圍炎癥細胞浸潤，而無明顯血管破壞。

接下來，Scolding等[3]于2005年定義了 Aβ相關血管炎(Abeta-related angiitis，ABRA)。與ICAA不同，這一CAA-ri亞型表現為血管內炎癥，可伴肉芽腫。文章描述了9例散發性Aβ淀粉樣蛋白相關CAA患者的肉芽腫性血管炎(ABRA)，其神經病理學顯示皮質、腦膜血管破壞性炎癥，通常是肉芽腫和腦膜淋巴細胞增多，但無血管周圍炎癥。同時顯示了非炎癥性CAA所描述的病理特征：血管壁裂開、纖維蛋白樣壞死、急性血栓形成和血栓形成再通。……