系統性硬化癥合并吉蘭-巴雷綜合征1例并文獻復習

包 鑫， 王浩玥， 沈雪陽， 何亞玲， 張正義

系統性硬化癥是一種臨床表現多樣，多器官受累的自身免疫性疾病，病理特點為皮膚和內臟的纖維化并伴有血管病變。吉蘭-巴雷綜合征是一種免疫介導的急性炎性多發性神經根神經病，多累及周圍神經系統。本文報道1例系統性硬化癥合并吉蘭-巴雷綜合征的診治經過，并結合文獻復習，對該類疾病的臨床特點及診治做一總結。

1 臨床資料

患者，女，50歲。因“雙手變白發紫1 y，面頸部皮膚緊繃伴雙手腫脹0.5 y” 于2017年3月20日就診于西安某醫院，患者起初雙手遇冷后出現皮膚變白發紫，后病情發展致面部、頸部、腹部皮膚緊繃，雙手指腫脹。查體可見面頸、腹壁及雙手皮膚緊繃、發硬，雙手指腫脹，指腹末端有針尖大小皮膚破潰結痂。診斷“系統性硬化癥”。給予醋酸潑尼松片60 mg起始治療，同時予以阿司匹林腸溶片、貝前列腺素鈉、雷貝拉唑、枸櫞酸鉀等對癥治療，后于2017年6月22日復診，復查尿蛋白可疑，微循環中度異常，環磷酰胺位點檢測毒性風險低，調整治療方案“強的松30 mg減至20 mg/d，復方環磷酰胺片100 mg/d”維持治療1 y余。2019年9月6日因“手指破潰1 m余”再次復診，查免疫指標：補體C3、C4水平正常，ANCA靶抗原(MPO，PR3)陰性，肺功能：彌散功能輕度降低，心臟超聲：肺動脈收縮壓約22 mmHg，心包積液(少量)，上消化道造影提示：食管蠕動減弱。給予對癥治療，激素逐漸減量至7.5 mg/d維持，皮膚僵硬癥狀明顯改善。患者因“進行性肢體無力6 d” 于2020年7月9日就診于我院，查體：雙手、雙側腕關節以下皮膚增厚、緊硬、不易提起，雙手皮溫低，雙上肢、雙下肢肌力1/5級，肌張力減弱，腱反射消失，深淺感覺對稱存在。……