兒童突發性感音神經性聾的病因學研究進展

張琦 劉進 冷輝

突發性感音神經性耳聾(sudden sensorineuralhearing loss，SSNHL)為耳鼻咽喉科的常見急癥，指原因不明的、突然發生的(72h內)、感音神經性的、至少發生在相鄰兩個頻率的，且聽力下降≥20dB[1]。18歲以內的該病患者為兒童SSNHL[2]，約6.6%SSNHL患者未滿18歲[3]。兒童SSNHL必須盡早治療，以避免耽誤語言的發展，以及形成永久性聽力障礙，影響學習和生活。低齡SSNHL患者通常不易被發現，可能延誤治療。本病病因復雜，尚未明確，只有10%～15%患者能查到病因[4]，本文就近年國內外兒童突發性感音神經性聾病因學的研究，綜述本病可能有關的病因病機，以期對該病的治療提供參考依據。

1 病毒感染

病毒感染可能是兒童SSNHL主要的病因[5]，據統計，近1/3患兒發病前有病毒感染史[6]，病毒經血液進入大腦，再通過血管紋或內淋巴囊進入內耳，內耳血管內膜進而發生水腫，造成血液粘連，形成血栓，進而引起血管狹窄、阻塞，引起內耳微循環障礙、功能紊亂可能是其病機[7]。

1.1巨細胞病毒 年齡非常小的兒童SSNHL最常見致病因素為巨細胞病毒感染，影響0.2%～2.5%的活產新生兒[8]。在嬰兒人群中，先天性巨細胞病毒感染的特征是巨細胞病毒先天性綜合征，臨床癥狀包括61%的聽力損失。大量被巨細胞病毒感染卻無癥狀的兒童可能會出現延遲性聽力損失[9]。

1.2單純皰疹病毒 引起兒童SSNHL的單純皰疹病毒主要為1型[10]，可累及單或雙耳，常伴嚴重的神經系統并發癥[11]。無癥狀感染的潛伏期可為數月或數年[12]。

1.3風疹病毒 JemenicaJ等報道先天性風疹可能導致雙側嚴重的聽力損失[13]。

1.4腮腺炎病毒 部分兒童SSNHL病史調查有腮腺炎病史、腮腺炎病毒檢測(+)[14]，近年應用腮腺炎疫苗，由腮腺炎病毒引起的本病有逐漸減少的趨勢[15]，本病因致聾特點為單側的、極重度的、難治的感音神經性聾[16]。

1.5流感病毒 兒童SSNHL多由流感病毒A型和B型引起，亦文獻報道甲型H1N1流感病毒也可致SSNHL[17]。

1.6腦膜炎 Jang等[18]報道了一例7歲女孩患無菌性腦膜炎后繼發迷路內出血相關的SSNHL。

1.7梅毒 先天性梅毒可能表現為嚴重的對稱性聽力損失。在兒童人群中，“晚期先天性”梅毒可明顯表現為進行性波動性聽力損失(亨內伯特氏淋巴瘺的跡象)。而晚期獲得性梅毒可能表現為急性、進行性、不對稱的聽力損失[19]。

2 先天性原因

2.1大前庭導水管綜合征 影像學研究中發現的最常見的異常是大前庭水管，至少有40%的大前庭水管兒童會發展為嚴重的SSNHL[20]。

2.2Mondini畸形 Modini發育不良主要臨床特征是SHL。它發生在懷孕第七周的子宮內，是由基因決定的，耳蝸植入適用于這些患者[21]。

2.3共同腔綜合征 共同腔的異?？赡艽┻^內耳道中的蛛網膜下腔與淋巴周內淋巴間隙。這增加了發生腦脊液和淋巴周瘺、迷路炎和由于病理性連通導致反復腦膜炎的風險。25%～50%的患者的局部表現為半規管擴張、耳蝸線縮短和前庭擴張。單側或雙側聽力損失可能有一個急性或漸進性或波動性的過程。突發SSNHL通常發生在輕度頭部創傷后，甚至由valsalva動作引起的[22]。

3 聽神經瘤

任康等[22]報道了一例13歲男孩因NF2基因突變導致單側聽神經瘤的病例。應詳詢病史，通過影像學手段進行排查。

4 免疫性疾病

自身免疫性內耳疾病的診斷沒有特定的測試或明確的診斷標準。在所有特發性、快速進行性、雙側退化的病例中，都應懷疑突發性自身免疫性內耳疾病，皮質類固醇治療后這些病例有所改善[23]。

4.1系統性紅斑狼瘡 系統性紅斑狼瘡(SLE)患兒具有較高的發生SSNHL的風險[24]。

4.2cogan’s綜合征 cogan’s綜合征是一種罕見的疾病，其特征是角膜復發性炎癥、發燒、不適、急性眩暈發作和聽力損失。Mace等[25]報道了一例7歲cogan綜合征男患，盡管其接受了皮質類固醇治療，但聽力損失仍然不可逆，12周后，進行了耳蝸植入。

4.3幼年形類風濕關節炎 幼年型類風濕關節炎可伴隨感音神經性聽力下降[26]。

5 耳毒性藥物

耳毒性藥物是引起我國兒童聽力下降的病因之一，藥毒性聾的86.5%因氨基糖苷類藥物引起[28]。此外，部分利尿劑、非氨基糖胺類抗生素、抗腫瘤藥物、水楊酸鹽、烏頭堿、重金屬鹽等也屬于耳毒性藥物。相關報道顯示，氨基糖苷類抗生素主要損害耳蝸引起雙側永久性聽力下降[28]。因此，在使用耳毒性藥物前應仔細詢問患者的家族史、疾病史、用藥史，并嚴格掌握藥物的使用劑量。

6 血管性疾病

迷路內出血是兒童發生SSNHL的可能原因之一，多為全頻受累的中度至極重度聽力損失和眩暈，可由頭部MRI T1WI及T2 FLAIR序列檢出[29]。

7 內耳微循環障礙

小腦前下動脈及分支血供受阻，引起耳蝸內缺血、缺氧，進而引起聽力下降[30]。兒童SSNHL一般具有如下特點:血小板計數升高;血中Ca、P、Mg、K等電解質的濃度存在明顯差異。

8 遺傳性聾

遺傳因素在兒童耳聾病因中的比例高達50%～60%[31]。目前已知100多個與耳聾相關基因，最常見的突變基因有GJB2、SLC26A4及線粒體DNA12SrRNA[32]。GJB2基因突變的患兒以極重度聽力損失為主，主要發生在嬰幼兒期[33]。20%～28%兒童耳聾發病原因為大前庭水管綜合征，致病基因為SLC26A4[34]。線粒體DNA12SrRNA突變基因屬母系遺傳，主要與氨基糖苷類藥物性聾有關[35]。

9 精神性聾

精神性聾大部分與家庭、社會、心理因素有關，出現突然的雙側聽力損失，多無器質性病變，患者自覺聽力下降嚴重。精神性聾的兒童因為年齡小，誘因常不明顯，易誤診為SSNHL。相關文獻報道，兒童突聾中偽聾占1%～3%，8～9歲和12歲這兩個年齡段較多，且女童多于男童[36]。治療時應仔細的鑒別診斷，以免造成誤診和過度醫療。

10 外淋巴瘺

有國外學者報道外淋巴瘺為兒童SSNHL的病因[37]。

綜上，病毒感染、先天性原因、聽神經瘤、免疫性疾病、耳毒性藥物、血管性疾病、內耳微循環障礙、遺傳性聾、精神性聾、外淋巴瘺為兒童SSNHL的常見病因，臨床上應注意詳查病因，系統治療。