以腦干、小腦半球腫脹為特征的硬腦膜動(dòng)?靜脈瘺一例

沈發(fā)秀 鐘洪芬 段建鋼

患者 男性，62 歲。因頭痛、惡心1 年，加重伴行走不穩(wěn)2 月，于2019 年4 月2 日入院。患者于1 年前出現(xiàn)彌漫性頭部脹痛，但可耐受，伴惡心，偶有嘔吐，詢(xún)問(wèn)病史無(wú)明顯誘因，自述2016 年底曾因車(chē)禍致頭部損傷，故2019 年2 月28 日于當(dāng)?shù)卦壕驮\時(shí)考慮其頭痛發(fā)作為車(chē)禍傷后遺癥，未做進(jìn)一步檢查及治療。近2 個(gè)月來(lái)頭痛癥狀加重，以前額部脹痛明顯，經(jīng)常夜間痛醒并伴惡心感，日間頭部昏沉，行走不穩(wěn)似醉酒；病程中無(wú)耳鳴、肢體無(wú)力或感覺(jué)異常等癥狀與體征。由于頭痛癥狀影響正常生活與工作，于2019 年3 月26 日再次至當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診，頭部MRI 檢查顯示右側(cè)小腦半球及延髓高信號(hào)，增強(qiáng)掃描呈明顯彌漫性強(qiáng)化表現(xiàn)；MRV 顯示右側(cè)橫竇和乙狀竇陳舊性血栓（圖1）。臨床擬診：腦腫瘤原因待查；靜脈竇陳舊血栓形成。予甘露醇（具體劑量不詳）脫水降低顱內(nèi)壓，頭痛癥狀雖明顯減輕，但行走不穩(wěn)、惡心等無(wú)明顯改善，為求進(jìn)一步診斷與治療，遂至我院就診，門(mén)診以“顱內(nèi)病變待查，靜脈竇血栓形成”收入院。自發(fā)病以來(lái)，患者精神、睡眠差，飲食尚可，大小便正常，體重?zé)o明顯變化。既往高血壓4 年，2 型糖尿病10 余年，平素規(guī)律服用替米沙坦（40 mg/次，2 次/d）和二甲雙胍（250 mg/次、2 次/d），血壓、血糖水平控制尚可。

診斷與治療經(jīng)過(guò) 體格檢查：體溫36.7 ℃，心率70 次/min，呼吸20 次/min，血壓為134/89 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa）。神志清楚，語(yǔ)言流利，高級(jí)皮質(zhì)功能正常，腦神經(jīng)無(wú)異常。四肢肌力、肌張力均正常，雙側(cè)指鼻試驗(yàn)、跟?膝?脛試驗(yàn)欠穩(wěn)準(zhǔn)，余神經(jīng)系統(tǒng)查體未見(jiàn)明顯異常。實(shí)驗(yàn)室檢查：血、尿、便常規(guī)，紅細(xì)胞沉降率，生化全項(xiàng)、同型半胱氨酸、血漿D?二聚體，甲狀腺功能全項(xiàng)、抗核抗體（ANA）譜、抗心磷脂抗體（ACA）、抗中性粒細(xì)胞胞質(zhì)抗體（ANCA）、蛋白C/蛋白S/抗凝血酶Ⅲ，乙肝五項(xiàng)［乙型肝炎病毒表面抗體（HbsAb）、乙型肝炎病毒表面抗原（HbsAg）、乙型肝炎E 抗體（HbeAb）、乙型肝炎E 抗原（HbeAg）、乙型肝炎核心抗體（HbcAb）］，以及副腫瘤綜合征相關(guān)抗體均于正常參考值范圍，糖化血紅蛋白（HbA1c）7%（4%~6%）。腰椎穿刺腦脊液無(wú)色、透明，初壓為310 mm H2O（1 mm H2O=9.81×10?3kPa，80~180 mm H2O），常規(guī)、生化、免疫球蛋白、寡克隆區(qū)帶，TORCH?IgM/IgG 10 項(xiàng)、副腫瘤綜合征抗體、自身免疫性腦炎相關(guān)抗體、腦脊液細(xì)胞病理學(xué)等項(xiàng)指標(biāo)均無(wú)異常。影像學(xué)檢查：入院次日（2019 年4 月3 日）頭部MRI 平掃顯示右側(cè)小腦、腦橋及延髓高信號(hào)，右側(cè)小腦半球多發(fā)血管流空影；疑似存在上矢狀竇、右側(cè)橫竇陳舊性血栓（圖2），擬診硬腦膜動(dòng)?靜脈瘺；并可見(jiàn)雙側(cè)額葉、右側(cè)枕葉軟化灶（既往外傷遺留）。頭頸靜脈增強(qiáng)MRV 顯示，右側(cè)橫竇、乙狀竇陳舊性血栓；雙側(cè)額頂顳部頭皮靜脈擴(kuò)張；雙側(cè)枕、椎靜脈叢曲張（圖3）。磁共振波譜（MRS）分析右側(cè)小腦半球病灶區(qū)可見(jiàn)倒置乳酸（Lac）峰（圖4）。磁共振黑血血栓成像（MRBTI），上矢狀竇、右側(cè)橫竇腔內(nèi)呈條狀充盈缺損，且明顯強(qiáng)化（圖5）。入院第3 天（2019 年4 月4 日）于局部麻醉下行DSA 檢查，頸外動(dòng)脈造影顯示雙側(cè)枕動(dòng)脈粗大迂曲，直接向竇匯引流（圖6），頸內(nèi)及椎?基底動(dòng)脈系統(tǒng)未見(jiàn)異常，遂確診為硬腦膜動(dòng)?靜脈瘺（雙側(cè)枕動(dòng)脈向竇匯引流）。靜脈竇血栓治療原則以抗凝為主，予以低分子量肝素0.40 ml/12 h 連續(xù)肌肉注射2 天，因 行DSA 檢查 停 藥。2019 年4 月18 日于全 身麻醉下行血管內(nèi)右側(cè)動(dòng)?靜脈瘺栓塞術(shù)（圖7），術(shù)后頭痛及行走不穩(wěn)癥狀明顯改善，2019 年4 月21 日復(fù)查頭部MRI 可見(jiàn)右側(cè)小腦半球水腫程度改善（圖8）。出院后囑患者適當(dāng)下地活動(dòng)，并于6 個(gè)月后復(fù)查DSA，2019 年11 月15 日再次 于 我 院 行DSA 檢 查未見(jiàn)動(dòng)?靜脈瘺復(fù)發(fā)。

圖1 外院頭部影像學(xué)檢查所見(jiàn)（2019 年3 月26 日） 1a 橫斷面T2WI 顯示，右側(cè)小腦半球、腦橋、延髓腫脹，呈片狀異常高信號(hào)，雙側(cè)小腦異常流空信號(hào)，以右側(cè)顯著（箭頭所示） 1b 橫斷面MRV 顯示右側(cè)橫竇、乙狀竇未見(jiàn)流空影 圖2 頭部影像學(xué)檢查所見(jiàn)（2019 年4 月3 日） 2a 橫斷面T2WI 顯示，右側(cè)小腦半球、腦橋、延髓腫脹，呈片狀異常高信號(hào)，雙側(cè)小腦異常流空信號(hào)，以右側(cè)顯著（箭頭所示） 2b 橫斷面ADC 顯示，右側(cè)小腦半球、腦橋、延髓均呈高信號(hào)（箭頭所示）Figure 1 Head MRI findings (March 26, 2019) Axial T2WI showed the right cerebellar hemisphere, pons and medulla oblongata were swelling and appeared abnormal high signals, and abnormal flow void signal was observed in bilateral cerebellum, especially on the right side (arrow indicates, Panel 1a). Axial MRV showed the absence of flow void in right transverse sinus and the sigmoid sinus (Panel 1b). Figure 2 Head MRI findings (April 3, 2019) Axial T2WI showed the right cerebellar hemisphere, pons and medulla oblongata were swelling and appeared abnormal high signals, and abnormal flow void signal was observed in bilateral cerebellum, especially on the right side (arrow indicates, Panel 2a). Axial ADC map revealed a hyperintense lesion in the right cerebellar hemisphere, pons and medulla oblongata (arrow indicates, Panel 2b).

圖3 頭部增強(qiáng)MRV 檢查（2019 年4 月3 日）顯示，上矢狀竇后1/3 顯影不良，右側(cè)橫竇、乙狀竇未顯影 3a 正位像 3b 側(cè)位像圖4 頭部MRS（回波時(shí)間135 ms）檢查（2019 年4 月3 日），右側(cè)小腦半球病灶區(qū)膽堿未見(jiàn)明顯增高，N?乙酰天冬氨酸輕度降低，可見(jiàn)倒置的乳酸峰（1.33 ppm 處）Figure 3 Head enhanced MRV findings (April 3, 2019) revealed the superior sagittal sinus posterior 1/3 was poorly showed and the right transverse sinus and the sigmoid sinus were not development. Anteroposterior enhanced MRA (Panel 3a). Lateral enhanced MRA(Panel 3b). Figure 4 Head MRS (echo time = 135) findings (April 3, 2019) MRS showed Cho did not increase significantly and NAA decreased slightly, inverted Lac peak was seen at approximately 1.33 ppm in the focal area of the right cerebellar hemisphere.

討 論

圖5 頭部增強(qiáng)MRBTI 檢查所見(jiàn)（2019 年4 月3 日），右側(cè)橫竇、上矢狀竇腔內(nèi)可見(jiàn)條狀充盈缺損，缺損周?chē)M織明顯強(qiáng)化（箭頭所示）5a 橫斷面 5b 矢狀位Figure 5 Head enhanced MRBTI findings(April 3, 2019) showed strip?like filling defect in the right transverse sinus and the superior sagittal sinus, which were obviously strengthened in the defect surrounding (arrows indicate). Axial position (Panel 5a). Sagittal position (Panel 5b).

圖6 栓塞手術(shù)前后影像學(xué)所見(jiàn) 6a 術(shù)前側(cè)位雙側(cè)頸外動(dòng)脈DSA 發(fā)現(xiàn)（2019 年4 月4 日）硬腦膜動(dòng)?靜脈瘺，動(dòng)脈初期左側(cè)（左圖）和右側(cè)（右圖）枕動(dòng)脈向竇匯引流（箭頭所示） 6b 術(shù)后右頸總動(dòng)脈動(dòng)脈末期DSA 顯示（2019 年4 月18 日）硬腦膜動(dòng)?靜脈瘺完全閉塞 6c 術(shù)后橫斷面T2WI（2019 年4 月21 日）可見(jiàn)右側(cè)小腦半球水腫程度明顯減輕Figure 6 Head images finding before and after embolization. Pre?embolization lateral position DSA (April 4, 2019) showed bilateral dural arteriovenous fistulas. In initial arterial phase, left (left figure) and right (right figure) occopital arteries drained to bilateral torcular herophili (arrows indicate, Panel 6a). Post?embolization DSA (April 18, 2019) showed no dural arteriovenous fistula in right common carotid artery angiogram in end?arterial phase (Panel 6b). Post?embolization axial T2WI (April 21, 2019) showed abnormal high signals in the right cerebellar hemisphere, which range was significantly less than before (Panel 6c).

硬腦膜動(dòng)?靜脈瘺系指硬腦膜動(dòng)脈與靜脈、靜脈竇及皮質(zhì)靜脈之間的異常動(dòng)?靜脈吻合，約占全部顱內(nèi)血管畸形的10% ~ 15%［1］。越來(lái)越多的證據(jù)表明，硬腦膜動(dòng)?靜脈瘺與靜脈血栓及顱腦創(chuàng)傷之間存在關(guān)聯(lián)性［2?6］，外傷導(dǎo)致顱內(nèi)血管結(jié)構(gòu)破壞，引起硬腦 膜 動(dòng)?靜脈瘺［4?5，7］，抑 或先引 起 腦 靜 脈系 統(tǒng) 血 栓（CVT）形成。

腦水腫是硬腦膜動(dòng)?靜脈瘺的常見(jiàn)影像學(xué)特點(diǎn)，水腫部位可出現(xiàn)在一側(cè)大腦半球或單個(gè)腦葉，伴癲發(fā)作者以額顳葉水腫多見(jiàn)，而丘腦、小腦、腦干等部位相 對(duì) 少 見(jiàn)［2?3，8］。本文病例首次MRI 檢 查 即 表 現(xiàn)為腦橋、延髓、小腦水腫和這些腦區(qū)彌漫性強(qiáng)化，也有文獻(xiàn)報(bào)道竇匯處硬腦膜動(dòng)?靜脈瘺患者可表現(xiàn)為以腦干和小腦半球水腫為主征的影像學(xué)特點(diǎn)［3］。腦水腫的發(fā)生機(jī)制可能與瘺口部位血液返流導(dǎo)致的血流動(dòng)力學(xué)改變有關(guān)，血流動(dòng)力學(xué)改變使引流的靜脈竇和皮質(zhì)靜脈的血液正常流向異常、血液淤滯，繼而 引 起 局部 靜 脈 性腦 水 腫［9?11］，T2WI 呈 現(xiàn) 的血 管流空影則提示存在血管畸形，但僅見(jiàn)于約37%的硬腦膜動(dòng)?靜脈瘺患者［12］。該患者為老年男性，呈亞急性發(fā)病，漸進(jìn)性加重，顱腦創(chuàng)傷1 年后出現(xiàn)頭痛癥狀，與頭部外傷引起的右側(cè)橫竇、乙狀竇血栓有關(guān)，隨著頭痛癥狀加重逐漸出現(xiàn)行走不穩(wěn)，表明血栓鄰近區(qū)域硬腦膜動(dòng)?靜脈瘺形成并伴相鄰小腦、腦干腫脹。本文患者硬腦膜動(dòng)?靜脈瘺和腦靜脈系統(tǒng)血栓同時(shí)存在，推測(cè)這兩種疾病的進(jìn)程均可能與腦干、小腦損傷存在一定的病理生理學(xué)關(guān)系［13?15］。有兩種情況可能誘發(fā)腦靜脈系統(tǒng)血栓形成，一是靜脈回流受阻，二是硬腦膜動(dòng)?靜脈瘺部位湍流；前者是由于右側(cè)橫竇或乙狀竇內(nèi)血栓形成導(dǎo)致的靜脈高壓，使硬腦膜動(dòng)?靜脈分流開(kāi)放、靜脈回流受阻或血流淤滯，進(jìn)而誘發(fā)缺血性改變、硬腦膜動(dòng)?靜脈瘺形成，而硬腦膜動(dòng)?靜脈瘺部位的湍流則可能是腦靜脈系統(tǒng)血栓形成的另一原因。筆者認(rèn)為，該患者枕動(dòng)脈?竇匯動(dòng)?靜脈瘺對(duì)已經(jīng)形成血栓的右側(cè)橫竇、乙狀竇回流的影響可能較小，而且單純側(cè)竇血栓主要表現(xiàn)為顱內(nèi)高壓，故腦干、小腦水腫可能與硬腦膜動(dòng)?靜脈瘺的相關(guān)性更大。雖然既往也有顱后窩處硬腦膜動(dòng)?靜脈瘺通過(guò)小腦表面靜脈引流導(dǎo)致腦干、小腦水腫的文獻(xiàn)報(bào)道［16］，但本文病例的不同之處在于，右側(cè)硬腦膜動(dòng)?靜脈瘺同時(shí)合并右側(cè)側(cè)竇血栓形成，其發(fā)生機(jī)制可能與右側(cè)硬腦膜動(dòng)?靜脈瘺致左側(cè)側(cè)竇內(nèi)壓力升高，使腦干、小腦靜脈血通過(guò)側(cè)支循環(huán)經(jīng)左側(cè)橫竇回心代償引流通路不暢，最終引起右側(cè)小腦半球、腦干水腫（圖7，8）。

硬腦膜動(dòng)?靜脈瘺無(wú)特異性影像學(xué)特征，可與多種臨床常見(jiàn)疾病的影像學(xué)表現(xiàn)相互重疊，使診斷困難。因此，靜脈竇血栓應(yīng)注意與靜脈竇變異（單側(cè)橫竇發(fā)育不良或缺如）、巨大蛛網(wǎng)膜顆粒、外傷或蛛網(wǎng)膜下腔出血導(dǎo)致的假性“三角征”等相鑒別［17?18］。除靜脈竇血栓外，該患者小腦、腦干水腫，以及彌漫性強(qiáng)化效應(yīng)還易與腦腫瘤的影像學(xué)表現(xiàn)相混淆，一般認(rèn)為，N?乙酰天冬氨酸（NAA）波波峰降低可能與腦腫瘤、腦梗死、腦炎等導(dǎo)致的神經(jīng)元損傷或缺失性病變相關(guān)；膽堿（Cho）波波峰增高則提示細(xì)胞膜更新加速、細(xì)胞密度增大，為腫瘤細(xì)胞增值引起；而乳酸波為無(wú)氧代謝產(chǎn)物，在缺血、缺氧或高代謝狀態(tài)如惡性腫瘤時(shí)其信號(hào)強(qiáng)度明顯增加。本文病例經(jīng)MRS 檢查并未發(fā)現(xiàn)明顯的腫瘤相關(guān)波形，故可排除腦腫瘤。當(dāng)然，MRS 還包括其他物質(zhì)的波峰，且顱內(nèi)病變性質(zhì)不同，即便性質(zhì)相同均為惡性腫瘤時(shí)，不同分級(jí)波譜形態(tài)也可能不盡相同，仍需具體問(wèn)題具體分析［19?20］。本文病例在排除腦梗死、腦腫瘤等常見(jiàn)病因后，則考慮導(dǎo)致其顱內(nèi)病變的少見(jiàn)原因，如動(dòng)?靜脈畸形，最終經(jīng)DSA 明確診斷。目前關(guān)于硬腦膜動(dòng)?靜脈瘺MRS 特點(diǎn)的文獻(xiàn)報(bào)道較少，曾有美國(guó)學(xué)者報(bào)告，硬腦膜動(dòng)?靜脈瘺患者存在乳酸峰升高的表現(xiàn)［2］，本文病例即可見(jiàn)同樣的MRS 特征：右側(cè)小腦乳酸峰明顯升高，這種改變可能與局部腦組織水腫、缺血缺氧導(dǎo)致的無(wú)氧代謝增加有關(guān)。

硬腦膜動(dòng)?靜脈瘺的治療包括血管內(nèi)栓塞和手術(shù)切除兩種方法。血管內(nèi)治療一般為首選方案，技術(shù)成熟、預(yù)后良好。大多數(shù)病例術(shù)后顱內(nèi)水腫可逐漸消退甚至完全消失［2?3］，提示靜脈性水腫甚至靜脈性腦梗死部分可逆，但有些合并腦靜脈系統(tǒng)血栓形成的患者手術(shù)對(duì)其腦水腫無(wú)改善作用［8］。由此可見(jiàn)，對(duì)于合并腦靜脈系統(tǒng)血栓形成的硬腦膜動(dòng)?靜脈瘺患者，不僅要關(guān)注其血管畸形的治療，更應(yīng)施行積極的抗凝治療。本文病例于右側(cè)硬腦膜動(dòng)?靜脈瘺栓塞術(shù)后次日頭痛癥狀即明顯減輕，惡心、行走不穩(wěn)等癥狀亦隨之好轉(zhuǎn)。

綜上所述，影像學(xué)以腦干、小腦半球腫脹伴強(qiáng)化為特征表現(xiàn)的硬腦膜動(dòng)?靜脈瘺容易誤診或漏診，詳盡詢(xún)問(wèn)病史、全面體格檢查和無(wú)創(chuàng)性影像學(xué)檢查可為臨床醫(yī)師提供多項(xiàng)診斷線(xiàn)索，而DSA 則是確診的“金標(biāo)準(zhǔn)”。

志謝感謝美國(guó)紐約大學(xué)朗格尼醫(yī)學(xué)中心Maksim Shapiro 教授為本文提供圖片，并允許進(jìn)行相應(yīng)修改。

利益沖突無(wú)

【點(diǎn)評(píng)】本文病例最初因頭部MRI 顯示小腦和腦橋病變而疑診腦腫瘤和靜脈竇血栓，后經(jīng)進(jìn)一步的影像學(xué)檢查，特別是MRBTI 和DSA 檢查方確診為右側(cè)竇硬腦膜動(dòng)?靜脈瘺和陳舊性靜脈竇血栓。該患者初期擬診為腫瘤病變的原因在于，其右側(cè)小腦和腦干病變與不典型的腦腫瘤病變或炎性病變相似，一般很難考慮到系硬腦膜動(dòng)?靜脈瘺使該處?kù)o脈回流障礙或靜脈異常引流，導(dǎo)致右側(cè)小腦和腦干靜脈性高壓并造成水腫所致；且該部位硬腦膜動(dòng)?靜脈瘺也較少造成顱后窩的小腦和腦干靜脈回流障礙，而更多是引起顱前窩后部頂枕葉或上矢狀竇靜脈回流障礙，從而導(dǎo)致相應(yīng)的臨床癥狀。該例患者既往靜脈竇血栓的病理過(guò)程即為硬腦膜動(dòng)?靜脈瘺產(chǎn)生的原因，引起右側(cè)小腦、腦橋和延髓水腫的原因是該部位顱后窩小腦和腦干靜脈引流入右側(cè)靜脈竇的靜脈路徑與右側(cè)竇硬腦膜上的動(dòng)脈因靜脈竇血栓的炎性過(guò)程刺激后發(fā)生異常溝通，逐漸增粗的異常引流造成右側(cè)小腦和腦干引流障礙，進(jìn)而導(dǎo)致小腦和腦干水腫。該例患者右側(cè)小腦和腦干引流靜脈異常溝通于動(dòng)?靜脈瘺栓塞后消除，故隨訪(fǎng)期間MRI 檢查可見(jiàn)右側(cè)小腦和腦干水腫明顯好轉(zhuǎn)，亦證實(shí)上述理論的可靠性。該患者及時(shí)通過(guò)MRI 和DSA 檢查確診硬腦膜動(dòng)?靜脈瘺，排除腦腫瘤的診斷，避免了腦組織活檢等創(chuàng)傷較大的檢查，后經(jīng)硬腦膜動(dòng)?靜脈瘺栓塞術(shù)治療，小腦和腦干水腫明顯改善；同時(shí)，也提示我們要注意靜脈竇血栓的后期恢復(fù)過(guò)程中可能出現(xiàn)硬腦膜動(dòng)?靜脈瘺等改變。

（首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京天壇醫(yī)院神經(jīng)介入中心 莫大鵬教授）