軟骨樣脂肪瘤1例

張婷，孟姮

(北華大學附屬醫院醫學影像中心，吉林 吉林 132011)

1 病例資料

患者男性，61歲，因左側大腿后內側一腫物逐漸增大而入我院就診。查體：左側大腿腫脹，可見一腫物，腫物活動度較差，與周圍組織分界欠清晰，大小約7cm*4cm，觸診腫物質地較韌，觸之不痛，左側足背動脈搏動正常。磁共振平掃+增強檢查示：左大腿半膜肌內見橢圓形異常信號影，范圍約2.7cm*3.7cm*6.4cm，邊界清晰，其內信號欠均勻，T1WI呈高信號，T2WI呈高信號，T2脂肪抑制序列信號不均勻減低，呈稍高信號，臨近肌肉略受壓。增強掃描示左大腿半膜肌內橢圓形病灶內見條片狀明顯強化影，病灶大部分未見強化，初步診斷為高分化脂肪肉瘤。患者進行手術切除，術中可見鵝蛋大小腫物在肌間隙內，質地較韌，切面灰黃色，與周圍組織分界較清晰，完整切除腫物。病理：灰黃色腫物一個，體積約5.2cm*4.5cm*3cm，局灶邊界欠清，鏡下可見脂肪母細胞、軟骨基質、成熟脂肪細胞。免疫組化：Vimentin +，S-100 +。病理診斷：軟骨樣脂肪瘤。

軟骨樣脂肪瘤是一種十分罕見的脂肪組織來源的腫瘤，最早由Meis和Enzinger在1993年提出[1]。關于軟骨樣脂肪瘤的各方面報道都非常少。軟骨樣脂肪瘤可以發生于任何年齡段，與男性相比，中年女性有明顯優勢，平均年齡40歲，可以來源于身體的任何部位，包括四肢、軀干、頭頸、胸部和腹腔，大多數病變來自皮下、深部組織、淺筋膜或骨骼肌，腫瘤表現為緩慢生長的無痛性腫塊，病程長短不一[2][5]。軟骨樣脂肪瘤在細胞形態上形似骨外黏液樣軟骨肉瘤及脂肪肉瘤[3]。病理上軟骨樣脂肪瘤是一種界限清晰的腫瘤，由三種不同組織類型的細胞按照不同的比例組成，即排列成片狀或巢狀的、細胞核有多種形態的脂肪母細胞、多量黏液的透明樣軟骨基質和成熟脂肪細胞。顯微鏡下觀察到的腫瘤是由成熟的脂肪組織與透明的軟骨小葉混合而成；免疫組織化學分析，腫瘤細胞中的波形蛋白和S-100蛋白始終為陽性[4]。S-100蛋白的表達和脂肪母細胞的分化成熟情況有關[5]。CT顯示腫瘤有明顯的邊界，由于脂肪組織的存在病灶呈低密度；MRI特點：T1WI呈低信號，T2WI呈高信號，提示軟骨樣腫瘤，另外在T1WI圖像上發現高信號的邊界，在脂肪抑制圖像上信號減低，這是典型的脂肪成分[6]。增強時可看到明顯的彌漫性外周強化，中心部分有弧形增強[7]。

本病須與以下疾病鑒別，骨外黏液性軟骨肉瘤：是在1972年由Enzinger等人首次提出的概念，腫瘤很罕見，僅占軟組織腫瘤的3%[8]。T1WI呈低或等信號，T2WI腫塊大部分呈高信號，因為病變組織中大量黏液或透明軟骨，增強無強化，瘤內可見多發粗細不均低信號分隔，細胞間隔含豐富血管，增強后可見腫瘤邊緣及內部分隔明顯強化[9]。

脂肪肉瘤：起源于間葉組織，由不同分化程度的脂肪細胞組成，以腹膜后及下肢深部軟組織較常見，多見于40歲以上男性[10]。腫瘤壞死和浸潤性生長常見，鏡下可見梭形細胞和脂肪細胞混合，脂肪母細胞的存在是脂肪肉瘤的一個重要特征[11]。由于腫瘤組織有多種病理類型，因此CT表現取決于軟組織和脂肪組織所占比例，以低密度或混雜低密度為主[12]。在MRI上以T1WI低或等或稍高信號為主，信號不均勻，其內見分隔和小結節[13]。

軟骨樣脂肪瘤影像學表現不典型，需要結合病理檢查及免疫組化進行診斷，根據腫瘤病理類型為臨床提供更多的治療方案。