中年男性，發作性頭暈2年，右側肢體無力2天
——CADASIL 2型

朱敏 周美鴻 洪道俊

1 資料

患者男，45歲，因“發作性頭暈2年，右側肢體無力2 d”于2020年5月20日就診于我院神經內科。

患者（III3，見圖1）于 2018年2月出現頭暈，伴行走不穩感，癥狀持續數天逐步緩解，當時無視物旋轉，無惡心嘔吐，無耳鳴及聽力下降，無肢體無力，未引起重視，未至醫院就診。2018年5月再次出現頭暈發作，伴右側肢體麻木，無肢體無力，無視物成雙，無吞咽困難，無飲食嗆咳，無言語含糊等癥狀。行頭顱MRI檢查提示左側腦室旁急性腔隙性梗死病灶，伴白質病變。經過治療后患者癥狀改善，未遺留明顯后遺癥，之后一直服用拜阿司匹林和他汀類藥物治療。2019年7月再次出現頭暈，無其他伴隨癥狀，復查頭顱MRI提示右側腦橋急性腔隙性腦梗死。此次入院患者2 d前突發右側肢體無力，表現為右手抬舉費力，右下肢走路拖拽，伴言語含糊不清，偶有飲水嗆咳，無肢體麻木，無頭暈頭痛，無視野缺損。病程中患者無腰痛，無頭痛，大小便正常。患者長期睡眠不好，情緒較焦慮，飲食一般但食欲不佳，體重無明顯變化。

既往史及家族史：患者銀屑病史10余年，使用生物制劑，但具體藥物不詳，癥狀控制尚可。否認高血壓和糖尿病史等慢性病史，否認吸煙及飲酒史，否認關節疼痛。母親（II3）50歲發生腦出血，52歲因腦出血死亡，也存在禿發情況，否認高血壓及血管畸形病史；弟弟（III4）43歲，40歲發現額頂禿發，無腰痛，42歲發生1次腦梗死，頭顱MRI顯示多發陳舊性腔梗伴腦白質病變，現服用波立維、阿托伐他汀及鹽酸美金剛，無高血壓及糖尿病病史，無吸煙及飲酒病史；……