抗MDA5抗體相關皮肌炎合并急進性肺間質病變的臨床特點

童 奕 張 昕 梁 軍△

（1江蘇大學附屬宜興醫院風濕免疫科 宜興 214200；2南京大學醫學院附屬鼓樓醫院風濕免疫科 南京 210008）

皮肌炎是一類主要累及橫紋肌，同時伴有皮膚損害的自身免疫性疾病，常并發肺間質病變。近年來陸續發現皮肌炎患者體內存在肌炎特異性抗體（myositis-specific autoantibodie，MSA），與皮肌炎獨特的臨床表型相關，有助于疾病診斷、分型、評估病情和判斷預后［1］，其中抗黑色素瘤分化相關基因5（melanoma differentiation associated gene 5，MDA 5）抗體與肺間質病變尤其是急進性肺間質病變（rapidly progressive interstitial lung disease，RPILD）高度相關［2］。抗MDA 5抗體相關皮肌炎患者常在發病初期就出現RP-ILD，激素和常規免疫抑制劑治療效果不佳，死亡率高。有研究發現［3］，病初鐵蛋白增高、白蛋白降低、肺泡動脈氧分壓差增大是抗MDA 5抗體陽性患者預后不良的預測因素，但國內相關報道少見。本研究通過對抗MDA 5抗體陽性的皮肌炎患者進行分析，總結其臨床特征及預后不良因素。

資料和方法

研究對象回顧性分析2017年1月至2019年6月南京鼓樓醫院風濕免疫科及呼吸科收住的67例抗MDA 5抗體陽性的皮肌炎患者，上述患者均滿足1975 年提出的皮肌炎分類標準 Bohan 和 Peter［4］。臨床無肌病皮肌炎（clinical amyopathic dermatomyositis，CADM）包括無肌病皮肌炎和低肌病皮肌炎。所有患者按有無出現RP-ILD分組。RPILD被定義為肺間質病變（interstitial lung disease，ILD）發病3個月內出現急進性呼吸衰竭，勞力性氣促加重，并伴有下列任意一項：（1）肺部高分辨CT（high resolution computed tomography，HRCT）表現進展；（2）動脈血氣血氧分壓下降＞1.33 kPa［5］。所有患者均行HRCT檢查，層厚1 mm，由2名5年以上年資的影像科醫師對圖像進行分析：根據Fleischner協會診斷標準［6］評估病變形……