兒童腸系膜上動(dòng)脈壓迫綜合征26例臨床分析

高建 張書峰 王曉暉

河南省人民醫(yī)院小兒外科 鄭州 450003

腸系膜上動(dòng)脈壓迫綜合征（superior mesenteric artery syndrome，SMAS）是由于腸系膜上動(dòng)脈（superior mesenteric artery，SMA）壓迫十二指腸水平部引起梗阻而出現(xiàn)的一組臨床癥狀，又稱Wilkie病［1］。兒童SMAS臨床較少見，常表現(xiàn)為慢性或間歇性腹痛、惡心、嘔吐、厭食等非特異性表現(xiàn)，易誤診為胃炎、消化道潰瘍等，多見于消瘦兒童。本病1861年首先被Von Rokitansky等描述，并認(rèn)為上消化道造影可以發(fā)現(xiàn)上消化道的變化并支持SMAS的診斷［2］，隨后的多方面研究認(rèn)為其發(fā)病率為0.13% ～0.3%［3］。2013-03—2020-03間我科共收治SMAS患兒26例，現(xiàn)結(jié)合文獻(xiàn)復(fù)習(xí)報(bào)告如下。

1 材料與方法

1.1 一般資料本組26例患兒均經(jīng)彩色多普勒超聲檢查及上消化道造影明確診斷，3例行CT血管造影，5例行胃鏡檢查。男15例，女11例；年齡6～14歲，中位年齡7歲5月。病程3個(gè)月～6 a，平均3.25 a。本研究通過我院醫(yī)學(xué)倫理委員會(huì)批準(zhǔn)［批準(zhǔn)文號(hào)：2019（1015）］，患兒監(jiān)護(hù)人簽署知情同意書。表現(xiàn)為反復(fù)上腹部或臍周疼痛15例，食欲不振伴惡心、嘔吐19例，反酸噯氣8例。13例進(jìn)食后出現(xiàn)腹痛，多于餐后2～3 h發(fā)生，仰臥位加重，俯臥位或左側(cè)臥位癥狀減輕。嘔吐頻繁者可造成水電解質(zhì)代謝紊亂、酸堿失衡、體質(zhì)量進(jìn)行性下降。2例反復(fù)嘔吐患兒就診時(shí)鈉離子分別為117μmol／L、115μmol／L，呈重度缺水狀態(tài)。彩超可見SMA與腹主動(dòng)脈（aorta abdominalis，AA）夾角均減至11°～18°，該處十二指腸受壓變窄。上消化道造影可見近段十二指腸擴(kuò)張，飲水后近段十二指腸擴(kuò)張更顯著，并有反復(fù)的強(qiáng)烈逆蠕動(dòng)。10例可見特有的縱行或斜行整齊的筆桿樣壓跡（筆桿征或刀切征）。5例患兒行胃鏡檢查提示慢性糜爛性或非萎縮性胃炎，2例合并有十二指腸炎，1例可在動(dòng)態(tài)下觀察到膽汁反流。3例行CT血管造影提示SMA與AA夾角分別為11°、13°、16°。

1.2 治療方法本組保守治療4例，2例痊愈，2例復(fù)發(fā)，復(fù)發(fā)者再次行手術(shù)治療。手術(shù)治療24例（含保守治療無效的2例患兒），單純Treitz韌帶松解術(shù)5例、胃空腸吻合術(shù)4例，Treitz韌帶松解+十二指腸-空腸側(cè)側(cè)吻合術(shù)15例。圖1、圖2為1例典型病例術(shù)前、術(shù)后上消化道造影對(duì)比。男性患兒，10歲3月，反復(fù)腹痛、嘔吐3 a余，至多家醫(yī)院行多次保守治療效果欠佳，至我科確診SMAS后行Treitz韌帶松解+十二指腸-空腸側(cè)側(cè)吻合術(shù)后痊愈出院。

圖1 術(shù)前上消化道造影提示：十二指腸水平部受壓呈“筆桿征”樣改變，受壓近端十二指腸擴(kuò)張明顯。

圖2 術(shù)后上消化道造影提示：十二指腸-空腸側(cè)側(cè)吻合口通暢，十二指腸水平部無明顯擴(kuò)張，十二指腸“筆桿征”改變消失。

1.3 統(tǒng)計(jì)學(xué)方法使用SPSS 17.0軟件進(jìn)行數(shù)據(jù)分析。連續(xù)變量以均數(shù)±標(biāo)準(zhǔn)差（±s）、中位數(shù)（M）表示，比較組間差異采用單因素方差分析（ANOVA）；分類變量以病例數(shù)、率表示，采用Fisher確切概率檢驗(yàn)。P＜0.05為差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

2 結(jié)果

26例患兒中保守治療4例，包括禁食、胃腸減壓、應(yīng)用解痙或胃動(dòng)力藥、糾正水電解質(zhì)代謝紊亂、腸外營(yíng)養(yǎng)支持、少食多餐，以及餐后改變體位等措施。2例痊愈，2例復(fù)發(fā)者行Treitz韌帶松解+十二指腸-空腸側(cè)側(cè)吻合術(shù)治愈。手術(shù)治療24例（含保守治療無效的2例患兒），其中單純Treitz韌帶松解術(shù)5例（A組）、胃空腸吻合術(shù)4例（B組）、Treitz韌帶松解+十二指腸-空腸側(cè)側(cè)吻合術(shù)15例（C組）。A組3例復(fù)發(fā)，多次給予保守治療，療效欠佳，再次行十二指腸-空腸側(cè)側(cè)吻合術(shù)痊愈。B組患兒術(shù)后均出現(xiàn)嘔吐癥狀，給予保守治療后痊愈。C組術(shù)后2例癥狀復(fù)發(fā)，給予保守治療后痊愈。本組患兒均獲1～5 a隨訪，所有患兒臨床癥狀均完全消失。各術(shù)式組患兒的病程、隨訪時(shí)間差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P＞0.05），復(fù)發(fā)率差異具有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P＜0.05）。見表1。

表1 3組患兒的變量比較（±s）

表1 3組患兒的變量比較（±s）

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3 討論

兒童SMAS為SMA從AA分出位置過低或兩者之間夾角過小對(duì)十二指腸產(chǎn)生機(jī)械性壓迫，進(jìn)而引起該部位的急慢性腸梗阻。文獻(xiàn)報(bào)道正常SMA與AA夾角應(yīng)在300°～60°，十二指腸水平部到SMA與AA之間的距離為10～28 mm。當(dāng)SMA與AA的夾角在6°～25°、十二指腸水平部到SMA與AA之間的距離＜8～10 mm即可診斷本病［4］。此外，如十二指腸升段或十二指腸Treitz韌帶過短，十二指腸升段將會(huì)被懸吊于較高位置，十二指腸水平部將會(huì)接近于SMA與AA夾角間隙的根部，這些因素同樣會(huì)導(dǎo)致SMA壓迫十二指腸，從而導(dǎo)致腸腔狹窄和梗阻。因此，上消化道造影是本病簡(jiǎn)便易行的診斷方法，彩色多普勒超聲和CT血管造影可檢測(cè)SMA與AA之間的關(guān)系。本組所有患兒均經(jīng)彩色多普勒超聲檢查和上消化道造影得到確診。

目前，兒童SMAS的治療方法尚無統(tǒng)一標(biāo)準(zhǔn)，有保守治療癥狀消失，后隨訪無復(fù)發(fā)的；也有保守治療癥狀暫時(shí)緩解，數(shù)月或數(shù)年后癥狀再次出現(xiàn)，最終仍需手術(shù)治療者。Fraser等［5］認(rèn)為保守治療不可能得到長(zhǎng)期穩(wěn)定療效，最終患兒仍需手術(shù)治療。Kaushik等［6］報(bào)道75%的SMAS患兒需要手術(shù)治療，保守治療僅可使極少患兒痊愈。本組病例手術(shù)率高考慮與下列因素有關(guān)：（1）患兒多為長(zhǎng)期慢性病程，癥狀反復(fù)，來我科就診前多數(shù)已在多家醫(yī)院經(jīng)多次保守治療癥狀不緩解或持續(xù)加重，患兒家屬要求根治性治療的意愿強(qiáng)烈。（2）我們的經(jīng)驗(yàn)是對(duì)于年齡小、病程短、十二指腸擴(kuò)張不明顯的患兒可先行保守治療，如保守治療6個(gè)月以上，癥狀反復(fù)發(fā)作且上消化道造影提示十二指腸擴(kuò)張明顯則考慮手術(shù)治療。兒童SMAS手術(shù)方式不一，主要目的為恢復(fù)消化道的通暢性，各種手術(shù)均有優(yōu)點(diǎn)和缺點(diǎn)，常用手術(shù)方式有：Ladd手術(shù)、SMA前十二指腸-空腸吻合術(shù)、單純Treitz韌帶松解術(shù)、胃空腸吻合術(shù)、Treitz韌帶松解+十二指腸-空腸側(cè)側(cè)吻合術(shù)等。

Ladd手術(shù)符合生理，創(chuàng)傷小，無須腸吻合，且小兒組織器官未發(fā)育成熟，韌帶及腹膜后固定組織均不如成人肥厚、緊密和牢固，操作相對(duì)簡(jiǎn)單。有學(xué)者認(rèn)為適合兒童SMAS［7］；也有學(xué)者認(rèn)為該術(shù)式適用于合并有腸旋轉(zhuǎn)不良的SMAS患兒［8］，目前仍存爭(zhēng)議，本組患兒未實(shí)施該術(shù)式。也有報(bào)道稱，SMAS前十二指腸-空腸吻合術(shù)對(duì)本病效果良好［9］，但該術(shù)式操作復(fù)雜，須游離位于胰腺后方的十二指腸水平部并切除一段腸管，手術(shù)難度大，副損傷及風(fēng)險(xiǎn)亦較大，對(duì)手術(shù)醫(yī)生的經(jīng)驗(yàn)及操作技能均要求高，且術(shù)后可能發(fā)生吻合口瘺、水腫、狹窄、胰腺損傷、胰瘺等并發(fā)癥，需嚴(yán)格掌握適應(yīng)證。本組患兒未采取該術(shù)式。

胃空腸吻合術(shù)后吻合口距離十二指腸梗阻處較遠(yuǎn)，吻合口遠(yuǎn)端遺留較長(zhǎng)盲襻，無法有效緩解十二指腸梗阻問題，十二指腸逆蠕動(dòng)仍存在，且容易出現(xiàn)吻合口潰瘍，該術(shù)式近期效果欠佳，癥狀容易反復(fù)，遠(yuǎn)期預(yù)后尚可。本組4例均為我科早期開展術(shù)式，術(shù)后均出現(xiàn)不同程度嘔吐、腹痛情況，復(fù)查上消化道造影提示吻合口通暢；1例術(shù)后胃鏡提示存在吻合口潰瘍；4例患兒均給予保守治療多次，后癥狀完全緩解。目前多數(shù)醫(yī)生已舍棄該術(shù)式。

Treitz韌帶松解術(shù)后可使十二指腸水平部及升部下降，從而使SMA對(duì)十二指腸水平部的壓迫得到緩解。該術(shù)式創(chuàng)傷小、操作簡(jiǎn)單，且不改變消化道解剖結(jié)構(gòu)，但術(shù)后癥狀容易復(fù)發(fā)，原因?yàn)槭改c的固定不單純依賴Treitz韌帶，腹膜后結(jié)締組織對(duì)十二指腸也起到一定的懸吊作用，單純行Treitz韌帶松解術(shù)，十二指腸可能下降不全，且術(shù)中手術(shù)創(chuàng)傷易出現(xiàn)滲出及炎性粘連，下降后的十二指腸容易再次出現(xiàn)懸吊固定，隨患兒年齡增長(zhǎng)，十二指腸管徑增大，下降的十二指腸容易再次受SMA壓迫從而導(dǎo)致手術(shù)失敗。目前該術(shù)式主要針對(duì)Treitz韌帶過短和高位十二指腸梗阻的患兒，且較少單獨(dú)使用。本組中5例行該術(shù)式，3例患兒術(shù)后癥狀反復(fù)發(fā)作，加做十二指腸-空腸側(cè)側(cè)吻合術(shù)后癥狀均明顯改善，痊愈出院。

1907年，Bloodgood首次提出應(yīng)用十二指腸-空腸吻合術(shù)治療成人SMAS。1908年，首例十二指腸-空腸吻合術(shù)由Stavely成功實(shí)施［10］。十二指腸-空腸吻合術(shù)被認(rèn)為是治療SMAS最有效的方法［11-12］，包括十二指腸-空腸R-Y吻合術(shù)和十二指腸-空腸側(cè)側(cè)吻合術(shù)。對(duì)SMAS患兒采用Treitz韌帶松解+十二指腸-空腸側(cè)側(cè)吻合術(shù)，保留了兩種術(shù)式的優(yōu)點(diǎn)且避免了其缺點(diǎn)，不僅可解除大部分十二指腸梗阻，同時(shí)新增加的一個(gè)吻合口使其更加通暢，效果良好。近年來，隨著腹腔鏡技術(shù)不斷發(fā)展，腹腔鏡下單純Treitz韌帶松解術(shù)、Treitz韌帶松解+十二指腸-空腸側(cè)側(cè)吻合術(shù)已用于兒童SMAS的治療［13-15］。近期我科對(duì)15例SMAS患兒采用該術(shù)式，其中6例為腹腔鏡下操作，術(shù)后患兒癥狀明顯緩解，僅2例復(fù)發(fā)，給予保守治療后痊愈出院。目前該術(shù)式為已成為多數(shù)臨床醫(yī)師治療SMAS患兒首選術(shù)式，手術(shù)成功率達(dá)90%以上。本研究不足之處為單中心回顧性研究，且樣本量較少，具有一定局限性。未來仍需要多中心、大樣本的隨機(jī)對(duì)照研究加以驗(yàn)證。