何小茜,張 丹
(武警重慶總隊醫院眼科,重慶 400061)
梅毒是由蒼白密螺旋體感染引起的性傳播疾病,可致多系統感染。近年來,無論是繼發性還是原發性梅毒的發病率,在發達國家或發展中國家都有增長[1]。在梅毒感染的任何階段均可侵犯中樞神經系統,導致神經梅毒[2-3],腦實質、腦血管區、腦膜等皆可被累及,主要發生于二期梅毒和三期梅毒。梅毒亦可引起全身多器官病變,梅毒性眼病表現多種多樣,最多見于梅毒性葡萄膜炎[4-5],但是以眼部為首發癥狀且單獨出現的梅毒性視神經炎很少見,臨床上極易漏診或誤診。
患者,男,50歲,因左眼視力下降6 d于2017年12月20日來本院就診。6 d前患者無誘因出現左眼視力明顯下降,無眼紅眼痛、畏光流淚,無眼脹、虹視,無復視、視物遮擋感。患者自述近期反復出現低熱、頭痛,頭發及眉毛脫落較為明顯。否認肝炎、結核傳染病史,否認既往冠心病、高血壓及糖尿病史。入院時查體:右眼裸眼視力0.6矯無助,左眼裸眼視力0.15矯無助;雙眼:結膜無充血,角膜透明、角膜后沉著物(Kp)-,前房深淺正常、房水閃輝(Tyn)-,虹膜紋理清,瞳孔圓直徑約3 mm、對光反射正常,晶狀體輕微渾濁,玻璃體渾濁;眼底(圖1):雙眼視乳頭色紅、充血水腫、邊界不清,雙眼靜脈輕微充盈、黃斑中心凹反光未見,左眼視盤周邊可見條狀出血、黃斑區可見點狀黃白色滲出及出血。

圖1 雙眼視盤充血水腫、邊界不清
眼壓:右眼19.0 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa),左眼16.3 mm Hg。眼部B超提示雙眼玻璃體渾濁。視盤光學相干斷層成像術(OCT)(圖2):雙眼視網膜神經纖維層(RNFL)厚度明顯增加(RNFL平均厚度:右眼約202 μm、左眼約163 μm);黃斑OCT:右眼黃斑部未見明顯異常,左眼黃斑部可見高反射信號。圖形視覺誘發電位(PVEP)檢查:PVEP(圖形翻轉,60)雙眼P100潛伏期延遲,振幅正常;PVEP(圖形翻轉,15)雙眼P100潛伏期和振幅均正常。視野檢查:雙眼生理盲點擴大,右眼不規則散在點狀視野缺損,左眼中心暗點。眼底熒光素血管造影(FFA)(圖3):雙眼視盤強熒光,隨時間推移可見熒光素滲漏,左眼后極部可見血管壁著染及熒光素滲漏。全身輔助檢查:梅毒螺旋體抗體(73.96,升高),梅毒甲苯胺紅不加熱血清試驗(1∶32陽性);腦脊液常規及生化檢查均正常,眼眶、鞍區、頭顱MRI平掃未見明顯異常。診斷:雙眼梅毒性視神經炎,梅毒(二期)。治療:(1)全身給予地塞米松磷酸鈉注射液10 mg,靜脈滴注,每天1次,治療7 d改為醋酸潑尼松片40 mg,口服,每天1次,每周遞減,并輔以營養視神經對癥治療;(2)全身給予卞星青霉素G 120萬U,每周1次,肌內注射,連續3周;治療2周后右眼裸眼視力0.8,左眼裸眼視力0.6矯無助,視盤OCT檢查提示雙眼RNFL水腫明顯減輕(RNFL平均厚度:右眼約146 μm、左眼約134 μm),黃斑OCT提示左眼黃斑部高反射信號消失、黃斑部形態恢復正常。

圖2 雙眼視乳頭水腫

雙眼視盤高熒光,可見熒光素滲漏。
梅毒是可以損害全身各器官的性傳播疾病,梅毒性眼病可發生于梅毒任何階段[6-7],包括眼附屬器梅毒、鞏膜炎、角膜炎、葡萄膜炎、視網膜炎、視網膜血管炎及視神經病變,其中最多見的是梅毒性葡萄膜炎,多發于潛伏梅毒和胎傳梅毒,而臨床上單獨發生的梅毒性視神經炎很少見,常見于二期梅毒。
綜合文獻作者發現,梅毒性眼病亦可出現特征性改變。(1)阿羅瞳孔:表現為瞳孔不規則、瞳孔縮小、對光反射消失,近反射存在,晚期瞳孔可變大,并伴虹膜萎縮;(2)視網膜表面沉淀物:是某一區域視網膜表面的奶油樣或羊脂狀[8]、黃白色、多發、高起的沉淀物,可在視網膜上移動,多數為單群沉淀,部分為明顯分區的多群沉淀;(3)急性梅毒性后極部脈絡膜視網膜炎[9],認為是眼梅毒的特征性表現,是位于視網膜外層及內層脈絡膜后極的圓形或橢圓形炎癥區域。但通過對該病的診治,發現梅毒性視神經炎的臨床表現并無特異性[10],可表現為急性、亞急性或慢性起病,可出現視盤水腫或就診時已出現視神經萎縮,缺乏其他神經系統癥狀。梅毒性視神經病變可單眼發病,也可雙眼同時或相繼發病[11-12],表現為前部或后部視神經炎、視神經鞘膜炎,并可伴玻璃體炎和視網膜炎,其中視神經鞘膜炎通常無明顯癥狀,但視神經炎可導致視力迅速下降;梅毒性前部視神經炎表現為視盤水腫,可伴玻璃體炎、片狀的視網膜炎和出血;后部視神經炎無視盤水腫,但可有相對傳入性瞳孔阻滯和色覺障礙,提示視神經功能受損。該例患者僅出現視盤水腫,左眼同時伴視網膜炎(黃斑區出現水腫及滲出),表現為前部視神經炎,診斷主要根據臨床癥狀、病史、全身表現,并結合血清學、影像學檢查,應與脫髓鞘疾病、局部炎癥、血管性疾病、腫瘤、眼眶顱腦外傷等疾病相鑒別。脫髓鞘疾病[13]引起的視神經炎為急性發作的視力下降,多伴眼痛,隨病情發展出現肢體乏力、高級皮層功能減退等全身表現。單獨首發的梅毒性視神經炎只出現視神經損害,還應與前部缺血性視神經病變相鑒別[14]。前部缺血性視神經病變典型的臨床表現為單眼無痛性視力下降,進展較快,可有相對傳入性瞳孔阻滯、視盤局限性水腫或伴周圍的線狀出血,視野檢查常表現為水平視野缺損,可為旁中心暗點和弓形暗點。臨床上對原因不明單獨出現的視神經炎,不要忽略全身檢查,如影像學、免疫學、生化等實驗室檢查,排除以上原因的可能。
梅毒性視神經炎的治療[15]應積極治療原發病,不應只局限于治療眼部病變。青霉素是治療梅毒的首選藥,用藥劑量、給藥方式和療程由梅毒的病程及具體臨床表現決定,對青霉素過敏的人可選擇四環素或紅霉素[16]。糖皮質激素在梅毒性視神經炎中起著重要作用,一般選擇靜脈注射效果較佳。盡管單獨出現的梅毒性視神經炎很少見,但只要能早期診斷并給予正確治療,一般預后良好。因此,在診斷和治療時,不能只局限于眼部,應兼顧全身情況,綜合診治,盡可能做到早診斷、早治療,以免漏診或延誤治療。