王逢賢,曲弋,楊濟洲,曹旭,楊永棟,趙丁巖,李傳鴻,俞興
(北京中醫藥大學東直門醫院骨科,北京 100700)
肌萎縮型頸椎病(cervical spondylotic amyotrophy,CSA)是一種臨床少見的特殊類型頸椎病,主要癥狀是單側或雙側上肢肌肉萎縮及無力,而不伴有感覺障礙和脊髓受壓后行走不穩等表現[1]。根據肌萎縮部位通常可分為兩種亞型:近側型(C5、C6肌節)和遠側型(C7、C8、T1肌節)[2]。目前,CSA的發病機制和發展規律尚不清楚,臨床診斷及鑒別診斷相對困難,對CSA治療方法的選擇也存有爭議,是否采用手術治療、術式選擇及時機、術后療效報道等不一[3-5]。本研究回顧性分析2014年1月至2018年1月我院骨科行頸椎前路減壓自穩性融合器植骨融合手術治療的12例近側型CSA患者的臨床資料,旨在探討分析CSA的臨床發病特點及頸前路椎間盤切除減壓融合術(anterior cervical discectomy and fusion,ACDF)臨床療效,現將隨訪結果報告如下。
1.1 納入與排除標準 納入標準:(1)行頸椎前路減壓手術治療的近側型CSA患者;(2)經保守治療8~12周無效,或發病8~12周以內肌力減退明顯、進展迅速;(3)術前檢查完備,包括頸椎X線、CT、MRI及肌電圖檢查;(4)完成定期門診隨訪。排除標準:(1)伴發育性頸椎管狹窄;(2)運動神經元病;(3)合并周圍神經損害疾病;(4)合并頸椎后縱韌帶骨化癥。
1.2 一般資料 本組病例12例,男8例,女4例,年齡36~65歲,平均(45.2±7.6)歲;術前肌萎縮癥狀持續時間為6~36個月,平均(16.6±5.4)個月。所有患者術前均行影像學檢查,包括頸椎X線片(正側位、雙斜位、屈伸位)、CT及MRI檢查,記錄患者神經受累節段、術前脊髓信號強度的改變、神經受侵犯部位。所有患者術前均行肌電圖檢查,與神經內科疾病、周圍神經卡壓等導致肌肉萎縮疾病進行鑒別,并經本院或外院神經內科會診排除運動神經元病。
1.3 手術方法 采用全身麻醉,患者取仰臥位,常規頸前入路,沿內臟鞘和血管鞘之間進入,切除椎間盤,Caspar椎體間撐開器適當撐開,仔細處理椎體后緣的骨贅及鉤椎關節充分減壓。將大小合適的加同種異體骨的自穩性椎間融合器(ROI-C椎間融合器)置入椎間隙,C型臂透視確認位置滿意后逐層縫合。術后第2天下地活動,術后頸托制動4周。所有病例均由同一手術組完成。
1.4 隨訪及療效評價 術后即刻攝頸椎X線片以明確內固定物的位置。術后隨訪行頸椎X線檢查以明確移植物是否融合、頸椎曲度恢復情況,有需要時行MRI或CT檢查以明確脊髓壓迫是否解除。
臨床療效及影像學評估的時間點為術后3、6、12個月以及以后每年進行門診隨訪,所有患者均于我院完成臨床療效評估和影像學檢查。
療效評估內容:測量患者近端(三角肌、肱二頭肌)肌力水平以評估術后肌萎縮改善程度。肌力水平判定:應用徒手肌力測定法將患者肌力水平分為0、1、2、3、4、5級共6個等級,肌力5級為正常肌力水平。術后肌力改善程度分為4個等級,優:肌力較術前增加2級或術后肌力恢復至正常水平;良:肌力較術前增加1級;中:肌力較術前無明顯改善;差:肌力較術前下降。其中等級優、良為療效滿意。
12例患者全部獲得隨訪,隨訪時間為12~60個月,平均(35.5±8.8)個月。累及單節段5例(C4~5或C5~6),累及雙節段7例(C4~6)。8例患者術前MRI發現T2像脊髓內高信號。侵犯腹側神經根(ventral nerve root,VNR)的患者有5例,侵犯脊髓前角(anterior horn,AH)的4例,其中兩者均受侵犯3例(見表1)。
術后隨訪時9例患者肌力較術前有不同程度的改善,改善效果優4例,良5例,中3例,未出現術后肌力較術前下降情況,療效滿意率為75%(9/12)。肌力與萎縮恢復不同步,肌萎縮恢復速度慢于肌力,術后X線片顯示,患者椎間融合器固定位置良好,均達骨性融合,隨訪期間未見內固定松動或移位,無頸椎不穩,2例出現鄰近節段退變但未出現癥狀。

表1 CSA患者一般資料
典型病例為一58歲男性患者,因“頸部僵硬疼痛3年余,加重伴右上肢麻木無力、肌肉萎縮2年”入院,患者3年前無明顯誘因出現頸部僵硬、疼痛,未予診療,2年前出現右上肢無力,抬肩及屈肘受限,右手掌麻木,癥狀進行性加重,并出現右上肢肌肉萎縮,右肩凹陷,無明顯踩棉花感,無胸、腹束帶感。2年來于多家醫院行營養神經、口服活血通絡中藥、理療、針灸等治療,癥狀無緩解,肌肉萎縮漸行加重。查體:右側三角肌和肱二頭肌萎縮明顯,右肩外展上舉無力,右三角肌、肱二頭肌肌力M3-,右肱二頭肌反射未引出,診斷為近端型CSA,行“頸前路C4~5、C5~6椎間減壓間盤切除、內固定植骨融合術”。手術前后影像學資料見圖1~8。
CSA臨床上比較少見,Keegan在1965年首次提出了這個概念,發病人群以中老年人多見,單側發病為主,男性多于女性,多數病程緩慢,無或輕微伴有感覺障礙。根據受累的肌肉將CSA分為2型:近側型和遠側型,近側型發病率高于遠側型,多侵及C5、C6根,受累肌肉包括三角肌、肱二頭肌;遠側型多侵及C7、C8、T1根,萎縮的肌肉包括肱三頭肌、前臂肌群及手內在肌[5-6]。

圖1 術前大體像示右側三角肌、肱二頭肌肌萎縮明顯,形成近似“方肩畸形”凹陷 圖2 術前側位X線片示C4~5、C5~6椎間隙窄,骨贅形成

圖3 術前矢狀面MRI T2WI顯示C5水平脊髓受壓,可見脊髓內高信號 圖4 術前矢狀面CT顯示C4~5、C5~6后緣骨贅形成,鉤椎關節增生

圖5 術后3 d X線片示內固定位置良好,椎間隙高度恢復,增生骨贅去除 圖6 術后6個月大體像示右側三角肌、肱二頭肌肌容積較術前有所改善 圖7 術后6個月矢狀面CT示C4~5、C5~6間隙高度恢復

圖8 術后6個月頸椎正側、過伸、過屈位X線片示內固定良好,椎間隙可見骨長入,無頸椎不穩
3.1 CSA的發病機制 CSA的發病機制多基于影像學或電生理檢查,包括以下幾個方面:(1)腹側神經根損害:側后方突出的椎間盤組織、椎體后緣骨贅或鉤椎關節選擇性壓迫VNR;(2)脊髓前角細胞損害:側后方突出的椎間盤組織或椎體后緣骨贅壓迫AH;(3)供血不足造成脊髓損傷:脊髓前動脈受壓供血不足是造成CSA的另一發病原因,AH主要接受脊髓前動脈的終末支動脈的供血,在頸椎退變、頸椎不穩、頸椎管狹窄的基礎上,頸椎屈伸活動會造成脊髓內外血管發生壓迫或牽拉從而影響脊髓內的供血。部分CSA患者的MRI T2像可以看到脊髓前角內出現對稱性高信號改變,即蛇眼征,這從影像學方面提供了脊髓前角細胞缺血性損傷的支持證據。
近側型CSA發病率高的解剖基礎在于:C5節段位于頸椎生理前凸曲度的最高點,而且比其他節段的神經根短,發出的神經根位置比其他節段角度大,因此C5神經根的張力較大;同時C5水平脊髓頸膨大最粗,因此該平面代償空間小,所以C5在頸椎間盤突出、骨贅形成時,更易受損害而出現癥狀。
3.2 CSA的鑒別診斷 CSA的臨床表現很容易和運動神經元病(motor neuron disease,MND)相混淆,MND是一種病因還不明確、主要累及到大腦皮質、腦干和脊髓運動神經元的神經系統疾病,主要包括四種類型:肌萎縮側索硬化(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)、進行性延髓麻痹、進行性肌萎縮和原發性側索硬化。其中ALS最常見,主要臨床表現是進行性加重的骨骼肌無力、萎縮、肌束顫動、延髓麻痹和錐體束征,一般中老年發病多見。以下3點有助于二者的區分:(1)CSA的神經受損呈節段性分布,而ALS的受損神經分布廣泛。常伴顱神經的受損癥狀,如發音障礙、咀嚼困難、吞咽困難等;(2)肌電圖上CSA不存在胸鎖乳突肌以及舌肌的損害,因胸鎖乳突肌主要受C2神經根支配,舌肌則受顱神經支配,頸椎病難以累及這兩個肌肉,因此具有重要的鑒別診斷價值[7];(3)MRI上CSA可見相應的脊髓受壓征象,而ALS往往沒有脊髓受壓的表現。需要我們注意的是CSA合并ALS的情況,因為ALS是一種惡性退變性運動神經元疾病,手術會加速ALS的進展,所以如果CSA與ALS不好區分時,不宜手術,應該密切觀察病情發展變化。
另一個需要鑒別的是平山病(hirayama disease,HD),又稱青少年上肢遠端肌肉萎縮,是由日本學者平山慧造等首先報告的一種自限性良性運動神經元疾病,主要特征為單側前臂尺側肌肉萎縮。平山病起病隱匿,青少年男性多發,15~25歲為發病高峰,萎縮肌群的分布及發病年齡是二者的主要鑒別點,另外頸椎動態MRI也有助于二者的鑒別。
3.3 CSA的治療時機及方式選擇 關于CSA的治療目前還存在分歧,有學者建議可以采取保守牽引治療,但多數學者認為CSA診斷明確后應及時手術[8-9],而對于CSA術式的選擇,既往文獻尚無統一認識,前路減壓與后路椎板成形術均可以用于神經減壓[10]。孟凡濤等[11]對35例CSA病患者采取頸椎前路減壓手術治療,認為前路減壓術對CSA療效肯定,但對遠側型CSA則療效較差且恢復較慢。鐘卓霖等[8]對伴上肢肌萎縮的24例頸椎病患者行手術治療,術式根據患者不同情況分別行椎間隙減壓、椎體次全切、后路單開門椎管擴大成形術,結論同樣是近端肌萎縮頸椎病的手術療效優于遠端肌萎縮頸椎病。
筆者認為,基于文獻大多數學者認同近側型的手術結果優于遠側型[11-12],因此對于近側型CSA應及時手術治療,由于脊髓前角及腹側神經根的壓迫多來自前方,而且近側型CSA往往只累及1~2個節段,故應首選經前路減壓手術來充分解除受壓的神經。除了在術中切除間盤、切除鉤椎關節增生骨贅、充分松解椎間孔入口之外,ROI-C椎間融合器可以重建頸椎曲度、恢復椎間隙高度從而起到間接減壓椎間孔的作用,它的預彎雙固定嵌片植入后分別嵌入上下椎體,會達到一個良好的初始穩定的作用,另外零切跡的設計不會對前方的食管等結構造成干擾[13]。
本研究中12例患者均行頸椎前路減壓自穩性椎間融合器植骨融合術,術后隨訪滿意率為75%。綜上所述,筆者認為頸椎前路減壓自穩性融合器植骨融合術是治療近側型CSA的可行方案。但本研究是回顧性研究,且樣本量小,尚需前瞻性大樣本量的進一步研究。