地中海貧血髓外造血的影像學特征分析

徐紹林

云南省西雙版納州人民醫(yī)院醫(yī)學影像診斷科,云南西雙版納 666100

地中海貧血是現(xiàn)代臨床上十分常見的一種遺傳性溶血性貧血病癥，在現(xiàn)代臨床中，部分患者存在髓外造血組織增生狀況，而患者的病灶多位于患者肝臟和脾臟部位[1]?，F(xiàn)代臨床研究中[2]，有部分研究人員認為髓外造血情況與患者在胎兒時期， 肝臟和脾臟擔任髓外造血器官有較高的相關特性。 已經(jīng)發(fā)現(xiàn)了較多的髓外造血增生病例，并且病例特征位于患者的全身，可見腎上腺、皮膚、肺部、淋巴結以及多個部位， 而在患者發(fā)病時很容易誤診為腫瘤性疾病， 故而在對患者進行病癥診斷時應當提高地中海貧血髓外造血的診斷率， 這樣才有助于患者后續(xù)治療的開展[3]。 該文將2015 年4 月—2019 年3 月期間接收的66 例存在地中海貧血患者納入研究中， 探究地中海貧血髓外造血患者的臨床狀況，并做好相應的病理學分析，現(xiàn)報道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料

對該院數(shù)據(jù)庫進行調(diào)查分析，將其中66 例存在地中海貧血患者的個體資料錄入，研究開展實驗，所有患者均進行MRI 檢查以及CT 檢查兩種方式。所有患者的年齡在44～71 歲，年齡均值（59.4±4.1）歲；患者男女性別比為1∶1。該次研究中所有患者均排除其他慢性疾病和精神異常，同時排除不能配合實驗的患者。

納入標準：所有患者在入院時認知功能正常；入院時診斷為地中海貧血髓外造血；患者在接受體檢時，患者不合并其他全身性疾病或器質(zhì)性疾病，機體功能完善；可耐受該次實驗中各項操作以及后續(xù)隨訪； 患者選擇常規(guī)治療方案進行處理。 該次研究征得倫理委員會批準，患者或家屬簽署知情同意書。

排除標準： 無法進行后續(xù)隨訪以及后續(xù)依從調(diào)查的患者； 治療時存在相關禁忌患者；3 個月內(nèi)接受過相關治療或存在精神障礙患者。

1.2 方法

所有患者在檢查前均需要禁食8 h。

對照組應用CT 診斷： 該次研究所使用的CT 儀器為Bril-liance120 層螺旋CT， 分為胸部與腹部CT， 腹部：層距：3 mm， 管電流：200 mA， 螺距：1.014， 掃描電壓：120 kV，層厚：3 mm；胸部：層距：1.5 mm，管電流：200 mA，螺距：0.798，掃描電壓：120 kV，層厚：3 mm。 實施增強掃描，延遲期、行動脈期、靜脈期掃描。

實驗組應用MRI 檢查：選擇AVANTO 1.5T 超導MRI成像設施來進行檢查和診斷。 分為腹部、顱腦、脊柱MRI掃描。 腹部：（FRFSE）T2WI 冠狀位與抑脂軸位、（FSPGR）T1WI 軸位、（FSPGR）T1WI 三位增強、（DWI）軸位；顱腦：FSE T2WI； 顱腦：（SE-EPI）DWI 軸位、（FSE）FLAIR 軸位、（FSE）T2WI 矢狀位與軸位、（SE）T1WI 軸位； 脊柱：（FSE）T1WI 的矢狀位、（frFSE）T2WI 的軸位、矢狀位、抑脂矢狀位和冠狀位。

1.3 觀察指標

對所有患者的MRI 以及CT 檢查結果進行分析，參照旁柱旁肌肉對患者的脊柱和肋骨骨髓信號和密度進行觀察， 在該院中抽調(diào)出相關的影像學分析醫(yī)師對圖像結果進行判斷，分析不同患者和不同影像學診斷的診斷結果。

2 結果

脊柱旁髓外造血組織主要以多發(fā)軟組織腫塊為主，患者的腫塊形態(tài)和大小均會存在較大差異，3 例患者可見分葉狀、橢圓形以及圓形3 種腫塊類型，而胸椎隔斷存在病灶，其中1 例胸7～10 椎體兩旁病灶數(shù)目最多，患者在發(fā)病后中下段胸椎病灶直徑較大。

MRI：MRI 檢查中，TIW1 以及T2W1 加權成像均可見患者的上椎體、肋骨普遍性，其圖像信號均勻并且呈現(xiàn)低信號，髓外造血影像中可見患者脊柱旁腫塊有清晰邊界，而TIW1 信號較高， 呈現(xiàn)不均勻特征，T2W1 信號較低，通過增強掃描可見有明顯強化特點。 見圖1。

CT：CT 檢查中可見患者的上肋骨有明顯膨脹性改變，患者的肋骨、椎體以及輔助骨小梁呈現(xiàn)粗大特征，并且較為稀疏。 髓外造血影像學顯示患者椎旁腫塊密度均勻，通過增強掃描可見中等均勻度有明顯強化狀況。 見圖2。

圖1 MRI 影像學檢查結果分析Figure 1 MRI imaging examination results analysis

3 討論

地中海貧血髓外造血是一種患者的多能干細胞異常增殖而出現(xiàn)的病癥，當患者自身骨髓造血量較少時，就有可能引發(fā)髓外造血狀況的發(fā)生， 在臨床上這種病癥較不常見，故而在臨床研究中對于這種病癥的特點分析，還存在一定的空白[4]。 地中海貧血在臨床中依據(jù)貧血程度分為輕度、重度和中間型。 重度地中海貧血主要在嬰兒階段發(fā)病，呈現(xiàn)為進行性貧血[5]。 貧血發(fā)生后，骨髓出現(xiàn)顯著增生導致嚴重的進行性骨骼變化。 經(jīng)過X 線檢查存在顱骨和長、短骨髓腔增寬，骨質(zhì)出現(xiàn)疏松狀態(tài)；顱骨板障發(fā)厚，內(nèi)外板發(fā)薄，發(fā)生典型性短發(fā)狀垂直條紋[6]。 因長階段存在嚴重的貧血反應，導致非造血位置的結締組織造血，也就是骨髓外造血。 這是由于造血位置無法維持機體所需要的足夠量紅細胞過程中， 骨髓腔以外位置出現(xiàn)造血增生反應[7]。 所以髓外造血可能存在于中間型或者重度地中海貧血中，或者是遺傳性球形細胞增多癥等；也可發(fā)生于骨髓增殖或者代謝性疾病中；同時在骨髓纖維化、白血病、淋巴瘤或者轉移瘤中也可能出現(xiàn)。

圖2 CT 影像學檢查結果分析Figure 2 Analysis of CT imaging examination results

相關數(shù)據(jù)分析，地中海貧血發(fā)生后，可以在肝臟、脾胃、胸部、椎管、腹膜后脂肪、淋巴組織、乳腺、甲狀腺、胸腺、附睪和心包及心臟位置出現(xiàn)異位髓外造血。 在肝臟和脾造血中較為多見，其他位置較為少見。 也有研究證實肋間靜脈內(nèi)部可能存在異位骨髓造血的組織， 因此被認定為造血組織是經(jīng)過血流所遷移來的栓子， 但是也有數(shù)據(jù)分析判定胸椎旁骨髓外造血是因為骨髓溢出導致。 最后一種觀點被多數(shù)研究人員認同[8]。 胸部髓外造血多發(fā)于第六胸椎水平下， 這可能是因此位置在胸式和腹式呼吸負壓下，導致此區(qū)域的靜脈淤血，從而引發(fā)貧血。

髓外造血出現(xiàn)的腫塊具有多樣化， 可呈現(xiàn)為多種實質(zhì)性的臟器彌漫性小灶性病變，或者呈現(xiàn)為巨塊形狀。 胸部髓外造血的胸部X 線檢查可存在胸內(nèi)椎旁軟組織腫塊和肋骨造血增生。 在外國相關分析中[9]，CT 證實肋骨骨髓腔擴大，骨皮質(zhì)變薄，髓外造血組織呈現(xiàn)為肋骨旁軟組織影像。 胸內(nèi)髓外造血多發(fā)于后縱膈位子，X 線檢查典型特征為脊柱兩側， 兩側對稱分布的圓形或者分葉狀軟組織腫塊，密度較為均勻，不具有骨結構，常存在肋骨后端膨大和骨質(zhì)稀疏。

在對患者進行影像學分析時，發(fā)現(xiàn)CT 檢查和MRI 檢查均能夠在不同程度上明確患者的髓外造血狀況[10]，但值得注意的是兩種診斷方式均有較高的診斷準確率， 不同程度的病癥表現(xiàn)在圖像顯示中有較大差異， 故而實際診斷期間需根據(jù)患者的具體病癥表現(xiàn)和腫塊狀況， 選擇合適的診斷方案[11]。通過該次研究證實脊柱旁髓外造血組織主要以多發(fā)軟組織腫塊為， 主患者的腫塊形態(tài)和大小均會存在較大差異，部分患者可見分葉狀、橢圓形以及圓形3 種腫塊類型，而MRI 檢查中，TIW1 以及T2W1 加權成像均可見患者的上椎體、肋骨普遍性，其圖像信號均勻并且呈現(xiàn)低信號， 髓外造血影像中可見患者脊柱旁腫塊有清晰邊界， 而TIW1 信號較高，CT 檢查中可見患者的上肋骨有明顯膨脹性改變，患者的肋骨、椎體以及輔助骨小梁呈現(xiàn)粗大特征，并且較為稀疏。周翠屏等[12]的相關研究中也進一步證實，2 例患者MRT1W1、T2W1 上椎體和肋骨為普遍性，3 例患者CT 上肋骨呈現(xiàn)為膨性變化。和該文研究相符。

總體來說，MRI 診斷方式相較CT 檢查來說， 診斷準確率更高，其圖像質(zhì)量更優(yōu)，通過應用TIW1 和T2W1 的不同加權成像方式能夠有助于適應不同癥狀變化的患者， 故而有條件的患者可直接采用MRI 作為主要的診斷方案。

綜上所述，地中海貧血髓外造血在CT 和MRI 中均有十分明顯的影像學特征表現(xiàn)，故而在臨床診斷時，可根據(jù)患者的病癥特點和個體狀況， 選擇合理的影像學診斷方式，這樣有助于判斷患者的病情狀況，對于患者后續(xù)治療工作的開展來說有積極意義。