大皰性類天皰瘡合并白癜風1例1

江 東，李曉嵐

（昆明醫科大學第二附屬醫院，云南 昆明 650032）

1 臨床資料

患者男，71歲，農民。3年前無明顯誘因出現背部紅斑、水皰伴瘙癢，搔抓后破潰糜爛、結痂，未見口腔潰瘍，同年患者左腋下、左髖部出現片狀境界清楚色素脫失斑。外院對水皰行組織活檢，診斷為大皰性類天皰瘡，經治療好轉出院（具體不詳）。出院后患者未系統服藥，軀干、四肢反復出現散在水皰，外擦鹵米松軟膏皮損可消退。1個月前患者皮損增多，逐漸加重，泛發全身。為進一步診治收住我科。

體格檢查：體溫36.1℃，脈搏74次/min，呼吸20次/min，血壓109/76mmHg，一般情況可，系統檢查未見明顯異常。專科檢查：軀干、四肢密集紅斑，上有黃豆至櫻桃大小的半球狀緊張性水皰，皰液清，皰壁厚，不易破潰；水皰破裂后，可見糜爛、結痂。尼氏征陰性，口腔黏膜未受累。左腋下、下腹部、腹股溝區可見多發片狀境界清楚色素脫失斑（見圖1、圖2）。

圖1 腹部可見紅斑水皰結痂，下腹部可見境界清楚的色素缺失斑片

圖2 雙大腿可見紅斑水皰，大腿根部可見色素缺失斑片

實驗室及輔助檢查：抗BP180為17.95U/ml（參考值＜9U/ml）。血細胞分析為白細胞11.11×109/L（參考值3.5～9.5），中性粒細胞7.66×109/L（參考值1.8～6.3）。余輔助檢查均未見明顯異常。

診斷：大皰性類天皰瘡；白癜風。

治療：患者入院后予鹽酸米諾環素100mg，2次/d；氫化潑尼松注射液30mg/d；馬來酸氯苯那敏片4mg，3次/d；鹵米松、三氯生乳膏外擦皮損。加強皮膚護理，予紅光、窄譜UVB照射，予臭氧水療。治療2周后患者出院，出院后1周后停用鹽酸米諾環素，維持醋酸潑尼松片30mg/d。

2 討論

根據病史、臨床表現及輔助檢查, 本病例診斷明確。盡管本例患者白癜風和大皰性類天皰瘡（Bullous Pemphigoid,BP）共存，且兩種疾病均為自身免疫及遺傳相關的疾病，但很難確定這兩種疾病僅為同時發生還是存在共同的發病機制。

通過查閱文獻，目前Pubmed及中文數據庫中報道兩者并發患者20例，除1例黏膜類天皰瘡外，均為普通BP[1-7]。其中多數患者伴有其他疾病：銀屑病（n=8）、甲狀腺疾病（n=2）、類風濕性關節炎（n=2）、獲得性血友病（n=1）、原發性膽汁性肝硬化（n=1）、鱗狀細胞癌（n=1）。Tirado-Sánchez A等[5]報道了1例使用阿達木單抗治療銀屑病后出現白癜風合并BP的患者。Deguchi M等報道了1例鱗狀細胞癌合并白癜風與BP的患者，在成功治療鱗狀細胞癌后（手術治療+放射治療），白癜風與BP皮損自發消退。

因目前病例數較少，需要進行大量的關于白癜風和大皰性類天皰瘡合并癥的研究，以明確兩種疾病間是否存在顯著相關。