蘇岳霖,王 涌
復旦大學附屬華山醫院超聲科,上海 200040
乳腺假血管瘤樣間質增生(pseudoangiomatous stromal hyperplasia of the breast,PASH)是一種良性的肌成纖維細胞增生性病變,鏡下表現為裂隙狀假血管腔。PASH常與其他乳腺疾病伴隨出現,在約23%的乳腺標本中被偶然發現,但結節性PASH相對罕見,乳腺活檢的檢出率<40%[1]。國內外關于PSAH的相關報道較少,2012—2019年于復旦大學附屬華山醫院行乳腺手術并經病理學檢查確診為PASH的患者共有10例,現對這10例患者的超聲圖像特點及相關的病理學特點進行分析。
收集2012—2019年因乳腺腫瘤于復旦大學附屬華山醫院就診,并經術后病理學檢查證實為PASH的患者共10例?;颊呔鶠榕裕挲g21~59歲,平均年齡40歲。其中1例為絕經后,10例均未攝入激素類藥物。9例為患者無誘因發現乳房可觸及腫塊就診,其中1例腫塊偶感刺痛,1例有壓痛,余腫塊均無壓痛;另1例患者為非腫塊型PASH,該患者為外院體檢行乳腺X線攝影時提示右乳中央區多發斑點、不定形鈣化灶[根據乳腺影像報告和數據系統(Breast Imaging Reporting and Data System,BI-RADS)分類標準分為4類],遂來復旦大學附屬華山醫院就診。
采用荷蘭Philips公司的iU 22、德國Siemens公司的Acuson S2000、日本Hitachi公司的EUB-8500超聲診斷儀,采用頻率為7.5~14.0 MHz的線陣探頭,對患者所有腫塊進行二維及彩色多普勒超聲檢查。
9例患者超聲圖像表現為平行位生長腫塊,1例為無腫塊型,僅表現為局部回聲減低伴點狀鈣化灶,BI-RADS 0類。9例腫塊型中7例均表現為邊界清晰,橢圓形,低回聲,部分內部回聲欠均勻(圖1A),其中1例內部見小條狀無回聲區(圖1B),BI-RADS 3類;1例表現邊界清晰,形態欠規則,伴可疑鈣化,BI-RADS 4a類(圖2);1例表現為邊界清晰,橢圓形,以實性為主囊實混合性病灶,BI-RADS 4b類(圖3)。
圖1 8例PASH BI-RADS 3類超聲圖像
圖2 1例PASH BI-RADS 4a類超聲圖像
圖3 1例PASH BI-RADS 4b類超聲圖像
PASH是一種良性的間質細胞增生性疾病,Vuitch等[2]于1986年首次報道。2012年PASH被世界衛生組織(World Health Organization,WHO)劃分為良性間葉腫瘤,鏡下表現為裂隙狀假血管腔。該病的發病機制未確定,但研究[3]表明,該疾病好發于絕經前女性及使用激素替代患者,所以多數學者[4]認為其發病與激素相關。
PASH的超聲表現呈現多樣性,Choi等[5]從形態、邊緣、分界及后方回聲變化等方面回顧并分析46例PASH患者超聲圖像發現,28例表現為橢圓形,19例邊緣光整,36例分界清晰,內部回聲18例為混雜回聲,17例為低回聲,30例無后方聲影。文中提到3例具有典型特征的圖像表現為內部有小的囊腫或血管通道。Mercado等[6]回顧并分析13例PSAH患者,其中11例表現為低回聲,6例表現為內部回聲不均勻,9例邊界清晰,13例均為平行位生長,且均無后方聲影,13例中3例表現為內部囊性結構。
本研究中9例表現為平行位,其中7例為邊界清晰,低回聲,與其他研究[5-6]結果基本相似。結合其他學者[5-6]及本研究結果發現,PASH腫塊常表現為橢圓形,平行位生長,邊界較清晰,內部回聲以低回聲為主,BI-RADS分類多為3類。本研究中1例表現邊界清晰,形態欠規則,伴可疑鈣化,BI-RADS 4a類,但該患者行乳腺X線攝影未發現鈣化灶。典型的PASH圖像表現為腫塊內見囊狀或假血管樣無回聲腔隙,本研究中1例患者出現內部條狀無回聲區特征,此特征曾在Solomou等[7]對PASH的磁共振成像圖像特點研究中得到證實。 關于PASH內部是否伴有鈣化,不同學者結論不同,Choi等[5]總結發現46例PASH內均無鈣化,鄧小麗等[8]關于PASH的綜述中也認為,PASH內均無鈣化形成。但本研究中1例無腫塊型PASH超聲檢查及乳腺X線攝影圖像均可見點狀強回聲,這與Celliers等[9]報道相吻合,其73例PASH患者乳腺X線攝影中,僅10.7%伴鈣化,后證實鈣化是因伴發纖維囊性變、局灶非典型導管上皮增生、導管原位癌等病變所致,筆者認為本研究中的1例鈣化可能與病理學特征上伴發導管上皮增生相關。
PASH病理學特征:大體檢查時,PASH表現為可觸及的包塊,呈界限清楚的光滑結節,切面均質,黃褐色到灰色,與纖維腺瘤的大體表現類似;顯微鏡檢查,可見致密膠原化、瘢痕樣間質內相互吻合的腔隙。一些腔隙的邊緣有梭形成纖維細胞,與內皮細胞相似。腔隙內無紅細胞,非真正血管網,即“假血管”結構[1]。部分PASH超聲圖像表現為腫塊內部的條狀囊性無回聲區即與病理學中“假血管”結構相對應。
無論是超聲圖像或大體病理學所見,PASH都與纖維腺瘤表現相似,纖維腺瘤病理學特征為腺體及纖維間質的增生[10-11],超聲圖像上纖維腺瘤內部回聲較多表現為條索樣變化[12],并常伴有粗大強化鈣化灶,兩者鑒別點在于,典型PASH圖像中會出現小條狀無回聲區(即假血管腔)。
另外PASH還需要與病理學上同屬血管病變的血管肉瘤相鑒別。血管肉瘤為最常見的乳腺肉瘤,約占惡性腫瘤的0.05%,可分為原發性和繼發性兩種。原發性較罕見,患者患側乳腺常表現為紅腫或淤青樣改變,類似炎性反應或外傷,繼發性血管肉瘤常繼發于乳腺癌放射治療后[13]。超聲圖像上乳腺血管肉瘤無典型腫塊占位效應,病灶邊緣與周圍正常乳腺結構逐漸移行,無明確邊緣[14]。PASH患者常表現為無誘因的可觸及包塊,乳腺外觀無改變,且超聲圖像常表現邊界較清晰的低回聲腫塊。兩者在超聲圖像及病史上鑒別相對容易。
綜上所述,PASH是相對罕見的良性間質細胞增生,超聲圖像缺乏特異性,但以BI-RADS 3類較多見,易與纖維腺瘤相混淆,臨床上應重視其鑒別診斷,典型PASH圖像中部分會出現小條狀無回聲區(即假血管腔)。