蝶骨骨纖維異常增殖癥1例報道并文獻復習

劉厚軍，程 友，薛 飛，張 勇

病例男，53歲，于入院前兩年，頭部受到猛烈撞擊昏迷后，逐步出現鼻塞及頭枕部、頂部疼痛癥狀，先后至呼倫貝爾人民醫院、江蘇省人民醫院及東部戰區總醫院就診，行鼻竇CT檢查，均發現蝶竇有占位性病變，影像學：左側蝶骨增生，蝶竇間隔偏向右側，左側竇區密度不均，呈斑片狀低密度和鈣質樣高密度影，有磨玻璃影，無明顯骨破壞（圖1）。外院給予鼻噴外用激素和鼻腔沖洗治療后，均無明顯改善。因頭痛癥狀漸加重，遂來院就診，術前MRI檢查：左側蝶竇區T2高信號影（圖2）。入院診斷：蝶竇占位（左）。入院查體：鼻中隔基本居中，左側中鼻道內可見少許膿涕樣分泌物，蝶篩隱窩內見蝶竇自然口，嗅覺初測基本正常。

入院后，患者主訴反復鼻塞伴頭疼，給予布地奈德鼻噴劑（瑞典阿斯特，批準文號H20171312，2次/d，2噴/次，噴鼻）治療后無緩解。術前準備：患者入院后行心電圖、胸片、血常規、生化等基本檢查，排除手術禁忌證，剪雙側鼻毛清潔鼻腔、內鏡下觀察鼻腔鼻竇情況、64排鼻竇CT掃描，評估手術風險，簽署手術及麻醉同意書后，擇期行全麻下經鼻內鏡擴大蝶竇成形術[1]。術中見：內鏡下觀察右側蝶竇腔形態良好、黏膜光滑；左側蝶竇腔被增生的骨質充填，黏膜均光滑。增生的骨質邊緣為密質骨，內部為松質骨。切取鼻中隔黏膜瓣，充分擴大蝶竇口，對照右側蝶竇腔，用骨鉆磨除左側碟竇腔增生的骨質。術后病理診斷為：骨纖維異常增殖癥（圖3）。術中鼻腔無特殊給藥，術后給予布地奈德鼻噴劑（用法用量同術前）、復方薄荷腦滴鼻液[東部戰區總醫院制劑室自制，南制字（2016）B501018，制劑批號20191224]3次/d，2滴/次，滴鼻，促進鼻腔術區黏膜上皮化。術后定期行鼻內鏡下清潔換藥治療。術后7 d病愈出院，患者嗅覺正常，無腦脊液鼻漏、視覺改變等并發癥出現，頭部疼痛癥狀較術前明顯好轉。術后復查頭顱MRI，見圖4。術后1年隨訪，鼻內鏡檢查所見圖5，左側蝶竇口開放良好，蝶竇黏膜已完全上皮化。

討論骨纖維異常增殖癥(fibrous dysplasia，FD)，在臨床上是一種比較常見的骨纖維組織良性病變，病情發展緩慢，發病機理不清。FD在年輕人群中多見，男女無明顯差異，有自限性[2]，最常見于長骨、肋骨，頜面骨和骨盆次之，蝶骨病變者罕見[3-4]。

關于FD病例的首次報道是由Lichenstein于1938年提出。其后，1964年Beck J報道了顏面部的骨纖維異常增生，該類型病變逐漸引起人們的重視。目前FD的發病原因不清，普遍認為是由于骨原始間葉組織發育異常，引發纖維組織異常增生[2]，也有學者認為局部骨外傷會誘發單骨型FD[5]。FD在臨床上一般分為以下3類：單骨型、多骨型和Albright綜合征。

本例影像學檢查發現左側蝶竇占位，病理證實骨纖維增生，可歸入單骨型。但不同于單骨型病變多開始幼年期發病，至兒童或青少年期出現癥狀，男性稍多，病程進展緩慢，部分患者成年后自愈或停止進展等特點[6]。本例為中老年患者，發病前頭部遭到猛烈撞擊，并出現昏迷，有明確的外傷史，可能系外傷后骨組織過度修復、骨質異常增生，病程兩年，主要癥狀為頭疼不適，并有頭痛加重趨勢。采用經鼻內鏡擴大蝶竇成形術[1]，術后隨訪1年，患者頭疼癥狀明顯好轉，蝶竇腔上皮化良好。有嚴重頭部外傷史、伴有昏迷并有頭痛加重合并蝶骨骨纖維異常增生者臨床上罕見，故在此討論分享。

本例入院前已至呼倫貝爾人民醫院、江蘇省人民醫院等多家醫院就診，CT及MRI均發現蝶竇占位性病變，不能排除FD、霉菌性蝶竇炎、蝶竇腫瘤。可能是考慮到患者病變位置特殊，且診斷不明確，外院均未手術治療。入院復查CT示：左側蝶竇腔及顱底骨質增生，蝶竇腔內膨隆狀改變，磨玻璃影，骨質密度不均，局部有鈣質樣密度影和軟組織影。MR檢查[7]可進一步明確病變與血管神經的關系，如頸內動脈、篩前動脈、視神經，本例患者MR表現為T1低信號，T2高信號[8]。結合檢查結果，術前診斷為左蝶竇占位（FD可能性大）。

對于FD的手術治療，目前常用的手術方式有：鼻側切開手術、經內鏡鼻竇手術、Caldwell-Luc徑路手術，以及鼻內鏡聯合Caldwell-Luc徑路手術。本例病變位于左側蝶骨，占據左蝶竇腔。采用經鼻內鏡雙側擴大蝶竇成形術：30°鼻內鏡下微創手術，手術側鼻腔內放置復方利多卡因棉片，收縮鼻黏膜血管以充分暴露鼻腔及減少術中出血，外移中鼻甲、充分暴露嗅裂及蝶篩隱窩后，橫形切開鼻中隔黏膜，上下分離兩側黏骨膜，置腦棉片予以保護后，骨折并剝除骨性鼻中隔，保持對側鼻黏膜完整，應用美敦力XPS 3000系統（Medtronic），骨鉆充分磨除鼻中隔后端，擴大蝶竇口，磨除蝶竇增生骨質，使左側蝶竇術腔與右側對稱，回貼鼻中隔黏膜瓣，附于蝶竇口上下緣骨質。

圖1 術前鼻竇CT

圖2 術前鼻竇MR

圖3 病理切片（×400）：不規則骨小梁結構

圖4 術后復查MRI：左側蝶竇腔（大部分異常增生骨質消失）

圖5 蝶竇口及竇腔上皮化、黏膜光滑

本例病變位于蝶骨，位置深，增生的骨質與顱底廣泛接觸，手術時不易掌握切除范圍，對于手術方式的選擇以及該類型手術經驗的積累要求較高；另一方面病變性質不能確定，術中不確定風險因素較多：如術中顱底骨質過度切除致顱底缺損和腦脊液漏等。雙側擴大蝶竇成形術已廣泛使用，應用該術式能充分的暴露手術視野，提供了良好的手術操作空間，降低了手術風險。但因醫院尚未引進耳鼻咽喉影像導航系統，術中無法評估手術的安全范圍以及骨腫瘤邊界，未能徹底切除增生的骨質。手術是治療FD的重要方式，不提倡放療。部分學者認為顏面部FD的放射治療可誘發惡變[9]。對于部分成年后病情靜止及自愈的患者，一般保守觀察。

總之，對于蝶竇占位病變，尤其是蝶骨骨纖維異常增生病例，采用經鼻內鏡擴大蝶竇成形術的手術方案，能較大范圍切除病灶，在臨床上具有創傷小，恢復快的特點。是一種可靠、實用、安全的手術方法。本例的診療過程為以后臨床上工作中遇到類似的病例提供了一種治療思路和方案。