章國棟
復旦大學附屬兒科醫院廈門分院(廈門市兒童醫院)小兒外科,福建廈門 361006
先天性肺氣道畸形 (congenital pulmonary airway malformation,CPAM)是一種先天性畸形,表現為支氣管樹水平開始病變,特征是肺部組織多囊樣包塊,可伴有支氣管異常增殖,其發生率在1/35‰~1/10‰,無性別差異[1-2];近年來由于產前超聲篩查的普及,其發病率呈增加的趨勢[3]。外科手術治療手段是切除病變的肺葉(肺段)[3-4]。既往采用開胸的手術方式切除病肺,近年來隨著電視胸腔鏡技術發展,國際上經胸腔鏡行肺葉(段)切除的方式治療先天性肺氣道畸形已逐漸開展,國內相關的報道不多。現將復旦大學附屬兒科醫院廈門分院小兒外科在2018年3月—2020年7月期間經胸腔鏡完成的16例先天性肺氣道畸形治療的患兒臨床資料進行回顧性分析,報道如下。
方便選取先天性肺氣道畸形患兒16例,男性6例,女性10例;年齡3個月~7歲。納入標準:臨床診斷肺或支氣管囊腫、增強CT顯示畸形及其血供來自肺動脈、囊腫大小超過3 cm、年齡3個月以上、體質量6 kg以上、有感染患兒已控制感染2個月以上,患兒家屬同意并簽署知情同意書。排除標準:隔離肺病例、合并心臟疾患、凝血障礙、感染未控制者。該研究通過醫院倫理委員會評審(廈兒倫審科研【2020】032號)。
采取全身麻醉,氣管插管,部分患兒行單側肺通氣。采取健側臥位,胸部稍墊高使軀干略呈弓狀以擴大肋間隙。根據病變部位,在腋前線至腋后線、第4~7肋間,穿刺置入5 mm Troca 3枚;其中2例患兒采取2孔法,即5 mm Troca聯合單部位多通道穿刺器;配合低壓低流量CO2(4~6 mmHg)人工氣胸,條件允許時建立單肺通氣使肺葉自然塌陷。探查找到病變部位,采用電鉤分離粘連,游離肺葉間裂,暴露出目標組織供應的動脈、靜脈,Hem-o-lok夾閉后使用超聲刀或Ligasure離斷,再游離支氣管,Hem-o-lok夾閉并離斷,完整切除病變組織。標本剪開后經Troca孔取出,生理鹽水沖洗胸腔,麻醉師膨肺檢查無出血、漏氣,放置引流后關閉切口。
數據處理采用SPSS 18.0統計學軟件,符合正態分布的計量資料以()表示,兩組間比較采用獨立樣本t檢驗;非正態分布的計量資料,以中位數(第25~75百分位數)[M(P25~P75)]表示。P<0.05為差異有統計學意義。
所有手術順利完成,其中肺楔形切除2例,肺段切除3例,肺葉切除11例(其中2例含胸膜粘連松解、1例膈肌粘連松解);1例術后第1天出現出血并發癥,急診胸腔鏡探查止血(膈肌粘連分離的創面滲血);平均住院時長10.68(7~21)d,病理類型Ⅰ型11例,Ⅱ型5例,術后隨訪1個月結果均滿意。患兒病變部位、手術時間及術中出血見表1。

表1 病變部位及手術信息介紹
患兒6例<2歲,剩余10例>2歲。在手術差別上,2歲以下組手術時長較短,差異有統計學意義(P<0.05);手術出血量也較2歲以上組少,但差異無統計學意義(P>0.05)。見表2。
表2 不同年齡組手術對比()

表2 不同年齡組手術對比()
組別手術時間(min) 術中出血(mL)<2歲(n=6)>2歲(n=10)t值P值144.67±29.47 195.50±51.45 2.195 0.046 12.33±10.46 38.40±59.82 1.044 0.314
患兒5例在術前有感染史,剩余11例無感染史。術前有感染史的患兒手術時間延長,差異有統計學意義(P<0.05);手術出血量也增加,但差異無統計學意義(P>0.05)。見表3。有感染史組里1例發生出血并發癥。
表3 術前有感染史與無感染史手術對比()

表3 術前有感染史與無感染史手術對比()
組別手術時間(min) 術中出血(mL)有感染史(n=5)無感染史(n=11)t值P值224.40±58.09 154.64±27.62 4.291 0.013 57.20±82.25 12.20±11.17 1.127 0.333
對于偶然發現的無癥狀肺氣道畸形是否施行手術治療一直存在爭議[5-6]。鑒于先天性肺氣道畸形可繼發感染和壓迫健康肺組織引起呼吸功能障礙,以及存在遠期潛在惡變的可能性存在,學者認為需要行手術治療[7]。手術基本原理是病肺組織切除,根據病變的分布情況行楔形切除、肺段切除或肺葉切除[8]。
嬰幼兒體格小,胸腔限制于肋骨輪廓,固有空間小;加之肺組織隨通氣起伏,給術者操作造成困難,既要保證患兒的通氣氧合,又不過多干擾手術操作,對麻醉技術提出更高要求。在該次研究病例中,3歲以上患兒采取纖支鏡引導下單肺通氣呼吸。單肺通氣的運用可使患側肺塌陷,增大了手術操作空間[9];相對固定的肺組織使病變邊界及血管易于辨認,減少電刀等大能量器械誤傷健康組織,利于提高術者操作速度,從而縮短了手術操作時間。JH Lee等人[10]研究報道,單肺通氣具有一定的保護作用,在手術刺激下釋放的生物因子減少,在兒童肺切除手術后能減少肺部并發癥。
在病肺組織切除血管與支氣管處理上,該研究采取A-V-B的順序。首先進行動脈處理,打開動脈鞘后緊貼動脈壁輕柔分離,逐個處理分支,若顯示不清血管走向時進一步向遠端游離,充分辨別后進行hem-o-lok夾閉離斷;此時可能滲血較多但可避免誤扎血管。先夾閉動脈阻斷高壓血流,利于減少創面滲血,保證術野清晰;再游離靜脈,由于靜脈壁薄,避免動作粗暴撕裂,夾閉離斷靜脈,最后處理支氣管,需注意避免漏氣,該順序與此前學者報道一致[11]。
臨床中往往有些患兒確診時已發生感染或因感染發現該疾病。該研究病例中,有5例患兒在術中發現胸腔內粘連嚴重,均合并有近期感染史。該研究中感染組與非感染組比較手術時間上較長;但出血量的比較,差異無統計學意義(P>0.05),不具說服力。急性感染期組織水腫粘連嚴重,解剖不清晰,創面易滲血,不宜手術。即使感染已控制,但胸內組織水腫,粘連緊密,分離困難[11]手術時間長;創面出血多,為中轉開胸的常見原因之一。該研究1例患兒術后發生出血并發癥,經急診胸腔鏡探查證實為感染后粘連分離的創面滲血。因而認為CPAM患兒應在感染發生之前進行干預。
手術年齡的選擇存在爭議,畸形發育的肺組織有隨時繼發感染潛在風險,但新生兒對手術打擊耐受差,手術預后較差。該組病例中,年齡在2歲以下患兒手術時間相比更短;但術中出血量的比較差異無統計學意義(P>0.05);該研究病例量小,樣本代表性較差。張娜等人[12]的連續性胸腔鏡肺葉切除治療CPAM的報道中,<2歲組、2~4歲組及4~8歲組的患者(n1=55,n2=13,n3=22)手術時間分別為(76.56±30)min vs(77.85±53)min vs(77.23±33)min,出血量(7.73±3)mL vs(8.28±8)mL vs(8.32±7)mL,差異無統計學意義(P>0.05),可見低年齡患兒手術時間和出血量并無增加。兒童1歲內肺泡細胞增長迅速,肺組織擴張快;早期手術利于促進殘肺組織代償,避免了遠期并發癥的發生。故研究認為對手術年齡上并無嚴格限制,只要全身發育條件允許,嬰兒期也可手術治療。該研究組數據與上述學者數據相比,無論是手術時間還是出血量均較大,考慮原因之一是樣本量較小,還有更重要原因就是術者的經驗技巧差別。
總結分析,先天性肺氣道畸形的手術時機宜在早期、感染發生前進行;術中血管的精準處理和單肺通氣技術的支持助于手術者操作。目前外科開展手術量仍較少,樣本代表性差,胸腔鏡行肺葉(段)切除術的安全性還有待更多病例來驗證。
綜上所述,經胸腔鏡治療嬰幼兒肺氣道畸形手術宜在早期、感染發生前進行,年幼不是手術限制;正確的血管處理方法和單肺通氣技術的支持有于手術者操作。