經食管超聲輔助手術切除主動脈瓣乳頭狀纖維母細胞瘤1例

呂允志 劉旭

(青島大學附屬醫院心血管外科，山東 青島 266003)

患者，男，54歲。因“突發暈厥”于2020年7月13日急診送入當地醫院。在當地醫院行頭部計算機斷層掃描檢查示輕度顱腦萎縮。頸動脈超聲多普勒檢查顯示雙側頸內動脈Ⅰ級狹窄，頸外動脈及椎動脈順行血流<40%。超聲心動圖檢查顯示左、右心室收縮功能和室壁運動正常，伴輕度主動脈瓣反流；主動脈瓣可見移動性包塊，考慮為贅生物或乳頭狀纖維彈力瘤或退變的瓣膜。在當地醫院未行治療，為進一步治療來我院就診，心血管外科專科查體未見明顯異常，患者診斷為主動脈瓣贅生物，性質待定。

手術方法：患者無明顯手術禁忌證，經術前討論后決定行心外科手術切除。麻醉成功后，手術醫師暴露心臟，建立體外循環后，經食管超聲技術定位引導下順利找到附著于主動脈瓣的圓球狀包塊(圖1A)，完整切除包塊(直徑約8 mm，圖1B)，主動脈瓣受累較重，無法成形，切除病變瓣膜，置換主動脈瓣生物瓣，并采用食管超聲仔細探查各房室腔，排除可能存在潛在病變。治療結果：患者術后入外科重癥監護室觀察治療，病情平穩后于術后第3天轉入普通病房。術后標本病理檢查為主動脈瓣乳頭狀纖維母細胞瘤。住院14 d后治愈出院。患者出院后每月隨訪1次，身體狀態良好，未出現不適癥狀。

A：術中所見附著于主動脈瓣的圓球狀包塊；B：完整切除后的包塊圖1 術中所見及術后大體標本

討論心臟的原發良惡性腫瘤在臨床上較罕見[1]。據統計，心臟的原發性腫瘤發病率僅為0.019%[2]。在原發性的心臟腫瘤中，良性心臟腫瘤約占75%[3]。盡管原發性心臟腫瘤發病率較低且良性心臟腫瘤居多，但患者的病死率非常高。在心臟原發性良性腫瘤中，乳頭狀纖維母細胞瘤是一種極為罕見的心臟原發腫瘤，約占心臟原發性良性腫瘤的5%。其主要生長于患者的主動脈瓣、二尖瓣、三尖瓣和肺動脈瓣[4]，以心室內的乳頭狀纖維母細胞瘤最為常見[5]。

乳頭狀纖維母細胞瘤是一種體積非常小的無血管腫瘤，瘤體表面覆蓋一層心內膜細胞，瘤體直徑0.1～5.7 cm。多數乳頭狀纖維母細胞瘤患者無臨床癥狀，但少數患者存在短暫性腦缺血、中風、心絞痛、心肌梗死、急性冠狀動脈綜合征、休克等的臨床癥狀。目前治療乳頭狀纖維母細胞瘤的方式主要以外科手術切除為主。但該手術對主刀醫生技術要求高，術中出血量較多，患者術后易出現并發癥[6]。

乳頭狀纖維母細胞瘤生長的位置比較特殊，雖然其主要生長在患者的主動脈瓣、二尖瓣、三尖瓣和肺動脈瓣上，但瘤體大多不固定，會隨血液的流動而移動。超聲檢查可以發現心臟內移動性的贅生物。核磁共振平掃檢查也可以對心臟腫瘤進行定性，但確診還是依據病理檢查結果。考慮到乳頭狀纖維母細胞瘤的移動性和易形成血栓，不推薦心導管檢查作為其診斷方法。

目前，對于乳頭狀纖維母細胞瘤的治療仍以手術切除治療為主。即使是還未出現臨床癥狀的患者，也推薦盡早行手術切除，以免瘤體影響心臟內血液循環而出現嚴重的臨床癥狀。該病的移動性也增加了手術切除的難度。而且，瘤體周圍可能會有血栓附著，因此術前準確定位瘤體的位置，術中精準切除瘤體是手術成功與否的關鍵。NGAAGE等[7]研究發現，手術切除乳頭狀纖維母細胞瘤后，平均隨訪3年未發現腫瘤復發，也未發現與腫瘤相關的疾病或死亡。

經食管超聲心動圖檢查與普通的經胸超聲心動圖檢查相對比，其優點在于該技術將超聲探頭置入食管內，近距離從心臟的后壁向前探查，減少了胸壁、肺部氣體等因素對超聲信號的干擾。因為操作不經過胸部，所以尤其適用于心外科手術的術中輔助定位導航。經食管超聲心動圖檢查比普通的經胸超聲心動圖檢查的敏感性更高，術前和術中診斷更加準確。在本研究中通過經食管超聲輔助手術切除主動脈瓣乳頭狀纖維母細胞瘤達到了精準手術的目的，從而一定程度上保證了患者的生命安全。