鄭奎宏,張 靜,胡建鋒,逯巧慧,李小娟
多系統萎縮(multiple system atrophy,MSA)是一種具有晚發性、散發性特點的神經退行性疾病,臨床主要特征性表現為自主功能障礙、帕金森樣表現、小腦性共濟失調和錐體束征。根據不同臨床表現將MSA分為帕金森型(Parkinsonism type of MSA, MSA-P)和小腦型(Cerebellar type of MSA, MSA-C)。其中MSA-P型主要表現為運動遲緩、少動強直、間歇性震顫、行走困難、構音障礙、言語困難、姿勢異常、尿便障礙,而體位性低血壓常常導致暈厥和跌倒[1]。然而,上述癥狀也常見于帕金森病(Parkinson disease,PD)患者中,單依靠臨床癥狀及體征目前難以將這兩類疾病區分開來,尤其在疾病早期兩者在臨床上很難鑒別。臨床神經病理尸檢研究顯示,MSA是PD誤診的最常見的原因。所以,準確診斷對于患者的治療、預后非常重要。本研究對MSA-P患者 MRI多種序列的影像學改變進行分析,以期對臨床鑒別診斷有所幫助。
1.1 對象 選取2014-09至2019-07就診于解放軍總醫院第六醫學中心神經疑難疾病會診中心的86例MSA患者中診斷為MSA-P型的患者20例,并從影像儲存與傳輸系統(picture achiving and communications system, PACS)上選取年齡性別匹配的健康成人20例作為對照組。MSA-P組年齡52~76歲,平均59.8歲;對照組年齡51~79歲,平均59.3歲。兩組均為男10例,女10例。MSA-P患者組病程2~7年,平均為3.7年。MSA患者納入標準: (1)男女不限,年齡30~80歲;(2)符合2008年Gilman等[2]提出的MSA-P型診斷標準。
1.2 MRI檢查方法 18例采用 Siemens Skyra 3.0 T超導型MR掃描儀,頭顱線圈,行橫軸位 SE T1WI、FSE T2WI、液體衰減反轉恢復(FLAIR)及DWI、矢狀位FSE T2WI 檢查。掃描參數:T2WI,TR 6000 ms、TE 117 ms;T1WI,TR 2000 ms、TE 13 ms; T2-FLAIR TR 9000 ms、TI 2501 ms、TE 72 ms;DWI,TR 4100 ms、TE 64 ms,b值為1000 s/mm2;層厚均為5 mm,層間距為1 mm,視野(FOV)230×230。
22例采用GE Signa HDxt 3.0 T超導型MR掃描儀,使用頭相控陣線圈,行矢、冠、軸位掃描,T1WI采用T1flair序列,T2WI采用FRFSE序列,DWI采用EPSE序列掃描。……