原發(fā)性惡性心包間皮瘤1例

張志豪，鄔冬強(qiáng)，肖懷清，張東良，于 群，王細(xì)勇

惡性心包間皮瘤(primary malignant pericardial mesothelioma, PPM)臨床十分罕見[1]，因臨床表現(xiàn)不典型，容易誤診。我科于2017-05-08收治1例，現(xiàn)報告如下。

1 病例報告

患者，女，52歲，因“反復(fù)胸悶、氣急半年，加重伴雙下肢浮腫10 d”于2017-04-08入院。當(dāng)?shù)蒯t(yī)院胸部CT提示心包增厚伴積液，行穿刺引流，引流出淡黃色透明液體，癥狀一度緩解，引流液未找到惡性細(xì)胞。癥狀明顯加重10 d轉(zhuǎn)來本院。查體，血壓：120/91 mmHg，心濁音界擴(kuò)大，心率：105次/min，律齊，心音減弱，未聞及病理性雜音，雙下肢凹陷性水腫。胸部CT(圖1)提示：心影增大，心包不規(guī)則增厚，局部呈結(jié)節(jié)狀改變，增強(qiáng)后可見輕度強(qiáng)化，可見心包積液，量不多；雙側(cè)胸積液，右側(cè)明顯，伴右下肺不張；PET-CT提示心包結(jié)節(jié)狀病灶放射性攝取值增高(SUV值 8.1)；超聲心動圖：心包腔內(nèi)壁不規(guī)則增厚，最厚處約20 mm，伴心包積液。考慮心包積液分布不規(guī)則，估計引流效果不佳。遂于2017-04-25在胸腔鏡下行右進(jìn)胸心包開窗及心包活檢術(shù)，術(shù)中探查：心包外壁尚光滑，呈彌漫性增厚，切開心包，有約100 ml積液流出，心包內(nèi)壁高低不平贅生物，灰紅色，易碎，觸之易出血，部分區(qū)域已侵犯心臟表面，切除2 cm×2 cm大小心包行開窗術(shù)，并切除腔內(nèi)部分腫瘤以減壓。術(shù)后病理(圖2)：腫瘤細(xì)胞呈腺泡狀或乳頭狀生長，部分片狀彌漫性纖維間質(zhì)，腫瘤細(xì)胞染色質(zhì)較粗，可見小核仁；免疫組織化學(xué)：Calretintin(+)、CK5/6(+)、CK(+)、WT-1(+)、TTF-1(-)、Vim(+)、Ki-67(+)20%，考慮惡性心包間皮瘤。術(shù)后胸悶癥狀一度緩解，雙下肢水腫減退，手術(shù)后3周起予培美曲塞聯(lián)合順鉑化療2個周期。術(shù)后2個月癥狀再次加重，要求放棄化療，術(shù)后3個月死于全身衰竭。……