全身型重癥肌無力的臨床和電生理特點分析

曾文雙， 林慧婷， 李黎娜， 褚曉凡， 蔡繼福， 肖海兵

重癥肌無力(Myasthenia gravis，MG)是一種自身抗體介導的神經-肌肉接頭疾病，按其肌無力分布范圍可以分為全身型和眼肌型，而后者多數在疾病發展過程中，最終進展為全身型，故全身型MG在整個MG群體中占據了較多的比率。同時，全身型MG在臨床表現和治療反應上異質性較高，這對全身型MG的臨床診療帶來了較大的困擾。近年來，根據其臨床特征及抗體結果，國際上將全身型MG進一步分為乙酰膽堿受體(Acetylcholine receptor，AchR)抗體陽性早發型(起病年齡小于50歲)、AchR抗體陽性晚發型(起病年齡大于50歲)、肌肉特異性受體酪氨酸激酶(Muscle-specific receptor tyrosine kinase，MuSK)抗體陽性型、低密度脂蛋白受體相關蛋白4(Low-density lipoprotein receptor-related protein 4，LRP4)抗體陽性型、胸腺瘤型和抗體陰性型[1]。準確的分型診斷和病情評估是全身型MG選取恰當的治療措施并使患者獲益的基石，而重復神經電刺激(Repetitive nerve stimulation，RNS)作為MG診斷的重要手段，也可能在全身型MG分型診斷和病情評估過程中具有潛在的價值。故本研究擬對不同亞型全身型MG的臨床特征和RNS結果進行比較，分析RNS結果與全身型MG疾病嚴重程度之間的關系，為進一步拓展全身型MG分型診斷和病情評估的方法作出初步的探索。

1 材料與方法

1.1 研究對象 本研究為回顧性研究，收集2016年7月至2020年7月香港大學深圳醫院神經內科就診或住院的全身型MG患者。結果101例全身型MG患者納入研究，其中早發AchR抗體陽性全身型52例(51.5%)、晚發AchR抗體陽性全身型23例(22.8%)、胸腺瘤型22例(21.8%)、MuSK抗體陽性型4例(4.0%)。

1.2 納入標準 (1)骨骼肌波動性無力和病態易疲勞；……