楊 丹, 馬紅梅, 閆鶴立
抗NMDA受體(Anti-N-methyl-D-aspartate receptor)腦炎是一種中樞神經(jīng)系統(tǒng)的自身免疫性疾病,由抗NMDA受體抗體介導(dǎo)。NMDA受體由2個(gè)GluN1亞單位和2個(gè)GluN2或GluN3亞單位組成,主要分布于海馬、前腦及邊緣系統(tǒng)[1]。該病臨床表現(xiàn)為急性或亞急性起病,以精神行為異常、自主神經(jīng)功能障礙、癲癇發(fā)作、中樞性低通氣、不自主運(yùn)動(dòng)等為主要表現(xiàn)。MOG抗體病(myelin oligodendrocyte glycoprotein antibody-associated disease,MOG-AD)是由髓鞘少突膠質(zhì)細(xì)胞糖蛋白(MOG)抗體介導(dǎo)的一種特發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病。MOG是特異性表達(dá)于中樞神經(jīng)系統(tǒng)少突膠質(zhì)細(xì)胞表面的糖蛋白,位于髓鞘結(jié)構(gòu)的最外層,參與髓鞘粘附,維持髓鞘結(jié)構(gòu)完整性,是中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘病的靶抗原。在體外誘導(dǎo)補(bǔ)體介導(dǎo)下,MOG 抗體可以破壞少突膠質(zhì)細(xì)胞的微管組織,導(dǎo)致髓鞘堿性蛋白變性以及軸索蛋白表達(dá)異常,從而引起中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變。MOG抗體陽(yáng)性常出現(xiàn)在單時(shí)相的急性播散性腦脊髓炎、AQP4(水通道蛋白-4) 抗體陰性的視神經(jīng)脊髓炎、視神經(jīng)炎和橫貫性脊髓炎中[2]。近年來(lái)有文獻(xiàn)報(bào)道了NMDA腦炎與MOG抗體病重疊的病例,但檢索發(fā)現(xiàn)報(bào)道的病例在臨床癥狀及影像改變差異較大[3,4],臨床對(duì)其認(rèn)識(shí)不足,容易導(dǎo)致誤診或漏診。本文中報(bào)道了兩例以大腦皮質(zhì)受累為主的MOG和NMDA重疊的患者,并進(jìn)行文獻(xiàn)復(fù)習(xí),類似病例報(bào)道較少,希望本文能為臨床診療提供更多的參考。
1.1 病例1 男,28歲,漢族。主訴“頭痛、發(fā)熱、反應(yīng)遲鈍23 d,發(fā)作性意識(shí)喪失伴肢體抽動(dòng)4 h。”于2019年8月18日收入我院。入院23 d前(2019年7月27日)患者開(kāi)始出現(xiàn)頭痛,為全頭部脹痛,自覺(jué)有發(fā)熱,未測(cè)體溫,癥狀持續(xù)存在,自行服用感冒藥治療(具體不詳)。……