李艾帆, 李永芳, 王玉香, 燕 燕, 王煥婷, 崔傳舉
自身免疫性腦炎(antibody-mediated encephalitis,AE)是一類以顯著神經精神癥狀為特征的神經系統非感染性疾病,它的發病與針對神經元表面蛋白、離子通道和受體的抗體密切相關[1,2]。抗 N-甲基-D-天冬氨酸(N-methyl-D-aspartate,NMDA)受體腦炎是最常見的抗體介導的自身免疫性疾病,2005 年首次由 Vitaliant 等報道[3]。抗 NMDA 受體腦炎患者中15% ~ 25% 會出現復發[4]。抗 NMDA 受體抗體腦炎患者復發通常表現為典型腦炎癥狀的部分癥狀[5],合并脊髓炎的報道數量不多,資料有待充實,因此本文就我院診治的1例復發型抗NMDAR腦炎合并全脊髓炎病例進行報道。
患者張某某,女,21歲,主因“雙上肢麻木、言語不清、行走不穩4 m”以“腦卒中?”于201年2月15日10:45收入院。患者于4 m前無明顯誘因前開始出現右手食指麻木感,麻木癥狀逐漸延及整個右上肢,伴有肢體抖動震顫,無發熱、頭暈頭痛。3 m前出現言語不清,鼻音明顯,但無吞咽困難及飲水嗆咳。2 m前出現左手指麻木,逐漸至整個上肢,程度較右側輕,自覺雙下肢乏力,行走不穩,向右側傾斜明顯,癥狀持續存在。在當地醫院行MRI提示顱內多發病灶,頸椎MRI未見異常。發病以來,患者意識清,精神差,進食正常,大小便正常,體重無下降。既往體健,無家族史。入院查體:血壓100/56 mmHg,體胖,心肺腹檢查無異常,雙下肢無水腫。神經系統查體:意識清,構音欠清,高級智能正常,右利手;左眼外展不全,露白約2 mm,咽反射遲鈍,懸雍垂左偏,伸舌左偏,余顱神經檢查未見異常;四肢肌容積、肌張力正常,雙上肢肌力5級,雙下肢肌力5-級;……