左大腿上皮樣血管肉瘤 1例

李子漢，陳冬格，羅雍猷，蘇勤軍#

1張掖市第二人民醫(yī)院普外科，甘肅 張掖 734000

2解放軍聯(lián)勤保障部隊(duì)第九四〇醫(yī)院病理科，蘭州 730050

上皮樣血管肉瘤（epithelioid angiosarcoma，EAS）是一種罕見的來源于血管內(nèi)皮細(xì)胞的高度惡性腫瘤，可發(fā)生于全身任何部位，惡性程度高，預(yù)后差，生存期短，且其形態(tài)學(xué)變異，臨床表現(xiàn)缺乏特征性，極易誤診。本文報(bào)道1例左大腿EAS并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)，以期提高對(duì)EAS的認(rèn)識(shí)。

1 病歷資料

患者男性，32歲，于2個(gè)月前無意中發(fā)現(xiàn)左側(cè)大腿前側(cè)腫物，約“雞蛋”大小，活動(dòng)時(shí)左下肢有疼痛感，休息后可緩解，因無其他不適且可耐受，未予重視。近1個(gè)月來患者自感腫物迅速增大，約“蘋果”大小且伴有明顯疼痛不適感，活動(dòng)輕度受限，遂于蘭州大學(xué)第一醫(yī)院核醫(yī)學(xué)科就診。全身骨顯像檢查結(jié)果提示：全身骨骼未見異常，左大腿部腫物異常高代謝，可能為良性病變。患者住院為求進(jìn)一步診治。MRI檢查結(jié)果顯示：肌間隙內(nèi)見梭形混雜長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào)腫塊影，大小約4.8 cm×7.2 cm，周圍見短T2信號(hào)包膜，周圍肌間隙見條片狀長(zhǎng)T2信號(hào)滲出影（圖1）。專科查體：左大腿前側(cè)可觸及一大小約10 cm×10 cm腫物，表面皮膚完整，皮溫不高，輕壓痛，腫物與周圍組織界限清楚，活動(dòng)性尚可，生理反射存在，病理反射未引出。完善相關(guān)檢查后，于2020年10月19日全身麻醉下行左大腿腫物切除術(shù)。病理檢查結(jié)果：送檢標(biāo)本灰白灰紅色不整形腫物1個(gè)，體積約10 cm×6 cm×3.5 cm，表面見部分包膜，少許橫紋肌，切面灰白、灰紅，質(zhì)軟，可見鈣化區(qū)及囊性區(qū)，大小約4 cm×3 cm。鏡下：腫瘤細(xì)胞呈巢狀、漩渦狀排列，細(xì)胞橢圓形、上皮樣，細(xì)胞質(zhì)呈嗜酸性（圖2A）；……