皮膚肌纖維母細胞肉瘤伴骨和胰腺轉移1 例并文獻復習

李辰，趙文浩，徐振寧，許帥，陳碧薇，張明#

1 河北北方學院研究生學院，河北 張家口075000

2河北省人民醫(yī)院腫瘤科，石家莊0500510

肌纖維母細胞肉瘤（myofibroblastic sarcoma，MS）是一種罕見的異質(zhì)性軟組織肉瘤，可發(fā)生在身體各個部位，好發(fā)于頭頸部與四肢，也可見于乳腺、肺動脈、外陰等部位。本文報道的病例是由皮膚瘢痕疙瘩導致的MS，臨床較為少見，病變多次原位復發(fā)，尤其疾病晚期發(fā)生骨和胰腺轉移更為罕見。有關MS 的相關文獻大多是個案報道的形式，就目前檢索的文獻報道中僅有兩例MS 是原發(fā)于胰腺，而本例患者為首例發(fā)生胰腺轉移，且是經(jīng)過7 年綜合治療達到了較長生存期的皮膚難治性MS。希望本個案引起臨床醫(yī)師對難治性MS 的高度重視，從而對MS 的再認識和治療有所幫助。

1 病歷資料

患者女，51 歲，2013 年4 月因胸骨柄下方胸壁瘢痕疙瘩增大就診，行激光手術治療后出現(xiàn)難以愈合的潰瘍，遂行胸壁瘢痕潰瘍切除植皮術，術后病理為MS，免疫組織化學染色顯示Vimenti（++）、CD10（+）、平滑肌肌動蛋白（smooth muscle actin,SMA）（+）、CD56（-）、CD34（-）、CD99（-）、S-100（-）、間皮細胞（mesothelial cell，MC）（-）、Wilms 腫瘤蛋白1（Wilms tumor protein 1，WT-1）（-）、CD68（-）、細胞角蛋白（cytokeratin，CK）5/6（-）、D2-40（-）、半乳糖凝集素-3（galectin-3）（-）、Ki-67（+）約為40%。術后給予局部放療（60 Gy/30 f）。2014 年腫瘤原位復發(fā)，多次行射頻消融術效果欠佳，于2015 年11 月行I 放射粒子植入術（60 Gy）。2017年患者原瘤床部位出現(xiàn)不易愈合的8 cm×8 cm 潰瘍，病理提示腫瘤復發(fā)，給予多西他賽聯(lián)合順鉑化療5 個周期，同期聯(lián)合貝伐珠單抗靶向治療，共約1 年，因病變持續(xù)進展，遂給予新發(fā)病變區(qū)放療（50 Gy/25 f），治療結束后胸部潰瘍?nèi)匀徊荒苡希煊?018 年9 月在全麻下行胸壁清創(chuàng)術+胸大肌皮瓣轉移植皮術。……