張帆 吳斌 方威 吳瑋 劉瀟
子宮內膜異位癥(Endometriosis,EMs)是指子宮內膜上的腺上皮細胞和間質細胞出現在除子宮腔以外的其他部位,例如盆腔、腎上腺、肺,甚至是中樞神經系統。它是一種依賴雌激素的常見臨床婦科疾病,子宮內膜異位癥的癥狀與患者的月經周期密切相關。肺子宮內膜異位癥(Pulmonary Endometriosis,PEM)的發生罕見,子宮次全切除后發生PEM則更為罕見。本報道為我院1例因子宮腺肌病,行子宮次全切除術后6年出現PEM的病例,并分析相關文獻資料進行討論,旨在拓展思路,降低漏診誤診率。
患者,女性,45歲,因突發痰中帶血3天入院。患者于2020年4月26 日來我科就診。既往孕1產1,曾流產3次。2014年曾因月經量過多,在我院婦科行腹腔鏡子宮次全切除保留子宮頸,術后病理:子宮腺肌病,子宮平滑肌瘤,分泌期宮內膜。術后患者月經停止。此次就診前4月體檢結果提示胸片未見異常,血AFP、CEA指標正常,婦科B超提示宮體已切除,殘余宮頸無異常,雙卵巢未見明顯異常。此次入院前3天無明顯誘因下出現痰中帶血,色鮮紅,量不多,無明顯血凝塊,后檢查胸部增強CT提示(圖1,圖2):左下肺外帶近膈面結節灶,大小20mm*19mm,周圍伴少許毛玻璃影,傾向良性病變,入院期間行氣管鏡檢查未見異常,查體胸廓外形正常,觸覺震顫正常,兩肺部無干濕啰音,呼吸運動正常。在我院行胸腔鏡下,左肺下葉結節楔形切除手術,術中見左肺下葉一外觀偏紅色結節,質地韌,存在少許波動感,手術楔形切除左肺下葉肺結節,術中快速病理,提示傾向良性病變,考慮子宮內膜異位癥。術后病理檢查:①大體:部分肺葉切除標本,切面被膜下見一灰黃色腫塊,大小1.7cm×1.5 cm×1.5 cm,略呈透明狀,質地中等,中央囊性變,界限清楚(圖3)。②鏡下所見:肺實質內見異位的子宮內膜腺體及間質(圖4),腺體呈增生反應,上皮呈假復層排列,無明顯異型(圖5),間質細胞為小梭形或小圓形,伴水腫及出血。免疫組化示子宮內膜腺體CK7(+)、ER(+)(圖6)、PR(+)、TTF-1(-),間質細胞ER(+)、PR(+)、CD10(+)。病理診斷為左肺下葉肺結節符合子宮內膜異位癥。隨訪患者6個月,未發現復發跡象。

圖1 術前胸部CT縱隔窗 圖2 術前胸部CT肺窗 圖3 腫塊位于肺被膜下,顏色灰黃,界限清楚 圖4 肺實質內見異位的子宮內膜腺及間質,HE×40 圖5 內膜腺體呈增生反應,間質水腫,HE×100 圖6 內膜腺體及間質ER(+),IHC×100
PEM分為胸膜型和肺實質型[1]。胸膜型PEM發病的機制可能是體腔上皮化生或異位種植的結果,而肺實質型PEM被認為是子宮內膜顆粒通過血行或淋巴系統從盆腔臟器擴散后,被肺的血管網過濾功能捕獲,一般發生在手術或分娩后[2]。本文病例患者曾行腹腔鏡子宮次全切除,且患者曾流產三次,其PEM的發生考慮與患者手術史有關,系血行播散所致。
常見的癥狀包括月經性咳血[3]、月經性氣胸[4]、月經性血胸[5]。綜合文獻復習,這些癥狀常出現在月經前和月經開始時,癥狀在月經結束時緩解或停止,這與月經周期時間密切相關。PEM癥狀發生與否及癥狀的輕重取決于病變累及肺組織的部位、面積大小。本文病例患者卵巢功能正常,卵巢規律的分泌激素影響肺內異位子宮內膜導致患者出現咳血癥狀,但該患者在子宮次全切除術后無正常月經來潮,故該患者未表現出月經性咳血。
綜合文獻資料,PEM的CT表現無特異性,常見的CT表現以肺內滲出型和結節型為主。滲出型表現為斑片狀,類似大葉性肺炎,有含氣支氣管氣征,形成膿腔,酷似干酪性肺炎;結節型表現為孤立的類圓形,一般邊緣光滑,無分葉和毛刺,可呈空洞樣或囊腫樣改變,增強呈均勻強化,以右側單個病灶居多。病變靠近胸膜可出現氣胸,液胸改變,但均無特征性。因病灶與月經周期有關,故胸部CT掃描動態觀察,經期CT顯示滲出明顯或有增大改變,月經期后復查可發現病灶可自行小時或者大部分消失,病灶范圍大小隨月經周期而改變是本病的特征。
異位的子宮內膜組織在微觀上含有4種成分:子宮內膜腺體、子宮內膜間質、纖維素及出血[6]。PEM病理改變與宮腔內子宮內膜相同,受卵巢激素的調控,呈現周期性的增殖和分泌改變,隨卵巢激素水平提高內膜增殖變厚,并隨激素水平的降低而脫落出血。綜合文獻復習,病變肺組織病理中找到子宮內膜基質和腺體是診斷的金標準。
到目前為止,尚無生化指標對診斷及監測EM的病情進展十分有價值[7]。
PEM因首診醫師一般不是婦科醫師,對子宮內膜異位癥的認識不足,導致首診誤診率較高,PEM在確診前常被誤診為肺部炎癥,肺部膿腫,肺結核等。結合文獻資料,總結診斷要點如下:①咳嗽、咳血等呼吸道癥狀是否與月經周期有關尤為重要;②單次影像學雖無特異性,但動態觀察胸部CT的改變可發現與生理周期有關;③部分PEM患者有子宮手術史,如刮宮、流產等;④經皮肺穿刺活檢或纖維支氣管鏡檢查如能取到病變組織則能直接確診,但支氣管鏡檢查的診斷率很低,因為大多數肺子宮內膜異位癥的病例涉及遠端肺實質,而不是支氣管的黏膜[8]。
PEM的治療,主要包括激素治療、外科治療和中醫治療。①內科治療的目的是阻斷雌激素對異位子宮內膜的作用,GnRH類似物或達那唑為首選藥物,但激素治療的副作用較大,部分患者難以接受,且停藥后存在復發的可能;②中醫治療:國內卜德艷[9]、陳芷玲[10]報道了中醫治療PEM取得了滿意的療效;③外科手術治療對于一些局限于單個肺葉的外周型肺結節型PEM尤為適合,此類病變在胸腔鏡下行肺結節楔形切除術或肺段切除術就能達到根治切除的效果,此類手術創傷小,手術安全性高,可作為首選治療方法。在對于病變局限于單個肺葉但不適宜行肺結節楔形切除或肺段切除的病變,可以考慮行肺葉切除。而對于一些肺部病變范圍廣,不局限一個肺葉的病變,手術切除創傷較大,對肺功能影響大,筆者認為此類患者可首選內科保守治療或中醫治療,如保守治療失敗則最后考慮手術治療。
綜上所述,PEM罕見,臨床上容易誤診,育齡期和絕經期女性均可發病,發病機制至今尚未完全明確,仔細詢問病史和癥狀是否和月經周期有關,同時結合ct檢查有助診斷,診斷的金標準為病理檢查,發現病變組織中同時存在內膜基質和腺體,在治療上可選擇診斷性內科保守治療、中醫藥物治療和手術治療,預后良好。在肺優勢部位的結節型PEM可首選手術治療楔形切除或肺段切除肺部結節病灶,以在短時間內達到明確診斷及切除病灶的目的。