脂肪肉瘤的靶向治療研究進展△

杜丹陽，郭艷英

1新疆醫(yī)科大學研究生院，烏魯木齊 830000

2新疆維吾爾自治區(qū)人民醫(yī)院內(nèi)分泌科，烏魯木齊 830000

軟組織肉瘤是指一種間充質(zhì)細胞來源的惡性腫瘤，臨床較少見，脂肪肉瘤是其最常見的亞型，約占20%。世界衛(wèi)生組織（WHO）軟組織腫瘤分類標準（2016版）將脂肪肉瘤分為高分化脂肪肉瘤（well differentiated liposarcoma，WDLPS）、去分化脂肪肉瘤（dediferentiated liposarcoma，DDLPS）、黏液性/圓細胞脂肪肉瘤（myxoid/round cell liposarcoma，MLPS/RCLS）、多形性脂肪肉瘤（plemorphic liposarcoma，PLPS）和混合型脂肪肉瘤，其中WDLPS和DDLPS是其中最常見的亞型。WDLPS是一種分化相對較好的非典型腫瘤，而DDLPS是侵襲性及轉(zhuǎn)移性較強的惡性腫瘤，即使采用外科手術+放療+化療，復發(fā)率仍超過40%，總生存期不足12個月，預后較差。95%的MLPS患者存在染色體t（12；16）（q13；p11）易位并產(chǎn)生FUS-CHOP融合基因，此外，5%以上圓形細胞成分與不良預后相關。PLPS占脂肪肉瘤的5%～15%，其細胞遺傳學機制較為復雜，目前尚未發(fā)現(xiàn)其特異性的分子機制。研究顯示，30%～50%的脂肪肉瘤患者可發(fā)生遠處轉(zhuǎn)移，易累及肺部，且對化療或放療一般無反應，預后較差。

目前，早期及局限性脂肪肉瘤患者首選手術治療，并要求在符合手術適應證及確保安全的前提下盡可能徹底地切除腫瘤，達到R切除。即使如此，術后隨訪5年發(fā)現(xiàn)，腫瘤的局部復發(fā)率仍可達50%，且由于腹膜后脂肪肉瘤多沒有明顯癥狀，發(fā)現(xiàn)時瘤體已經(jīng)較大，很難達到R切除。但復發(fā)后行二次或多次手術的話，手術難度及手術風險均會明顯增加，且術后療效差，5年總生存率僅30%，故在復發(fā)或轉(zhuǎn)移性晚期脂肪肉瘤中，應根據(jù)腫瘤大小、解剖位置及患者自身因素來制訂個體化的治療方案?！?br>