先天性膽道閉鎖患兒親體肝移植術8例的護理

曾 妃，梁江淑淵，沈婷芳

浙江大學醫學院附屬第二醫院，浙江杭州 310009

膽道閉鎖是一種發生在新生兒以肝內外膽道梗阻為特征的膽道進行性、炎癥性、梗阻性疾病，如未能及時有效治療可導致膽汁性肝硬化、肝功能衰竭，是兒童肝移植最常見的適應證之一[1]。2012年以后，每年以嬰幼兒患者為主的膽道閉鎖在我國兒童肝移植中占75%以上[2]。嬰幼兒肝移植與成人有較大差異，加之與患兒存在表達和溝通的障礙，護理較成人更加困難。浙江大學醫學院附屬第二醫院ICU自2019年5月至2020年1月共完成8例先天性膽道閉鎖患兒親體肝移植術，經治療與護理，截至2020年3月，存活率100%。現將護理經驗總結如下。

1 臨床資料

1.1 一般資料

本組8例，男 6例，女2例；年齡11月至4歲；體質量5.4～10.8 kg。所有患兒均在出生2～3周內出現皮膚鞏膜黃染、灰白色陶土樣糞便、尿色加深，確診為先天性膽道閉鎖。1例患兒未行葛西手術，其余7例患兒已行葛西手術，術前均存在門脈高壓現象，伴有嘔血、黃疸、腹水、肝衰竭癥狀。8例患兒均為首次行“肝移植術”，所有供體均是受體三代以內直系親屬，且自愿捐肝，符合醫學供體標準并通過了醫院倫理委員會審批。

1.2 治療與轉歸

本組患兒均行親體肝移植術，手術后帶氣管插管入ICU，給予鎮靜鎮痛、機械通氣治療，次日拔除氣管插管，改鼻塞吸氧，呼吸平穩，進行連續的生命體征、中心靜脈壓(CVP)及動脈血壓監測。術后按照醫囑予補液、抗感染以及化痰、抑制胃酸分泌、營養支持等治療。術后第3天起，患兒腸鳴音恢復予腸內營養，每日行移植肝血流情況的監測，術后全程關注移植肝存活情況、肝功能恢復情況。8例患兒ICU入住時間5～7 d，轉出ICU后情況穩定。截至2020年3月，患兒存活率100%，未出現膽漏、排異反應、肺部感染等并發癥。

2 護理

2.1 氣道管理

患兒術后入ICU即行機械通氣治療，根據患兒情況選擇插管型號，呼吸機為壓力控制模式，潮氣量設置為6～8 ml/kg,呼吸頻率20～30次/min，所有患兒氣管插管外端均連接呼氣末二氧化碳監測，協助監測氣管插管的準確性和最佳的插管深度；基于小兒氣道的特點，護士每小時關注氣管插管的刻度，聽診雙肺呼吸音，記錄呼氣末二氧化碳的數值，確保患兒有效通氣。每4 h行動脈血氣分析，關注血氧分壓、血二氧化碳分壓的情況，及時發現低氧及二氧化碳潴留。手術次日晨7:00停用鎮靜藥物進行呼吸鍛煉，呼吸機改為持續氣道正壓通氣模式,自主模式鍛煉10～30 min,鍛煉過程中密切關注患兒呼吸、精神狀態、心率、血壓情況，全程由責任護士專人看護，防止患兒因哭鬧、搖頭等動作導致氣管插管滑出。拔管后均予側臥位休息，給予布地奈德混懸液1 mg、異丙托溴銨霧化液250 μg、硫酸沙丁胺醇溶液2.5 mg進行霧化治療，2次/d，同時關注患兒的咳嗽情況，警惕發生喉頭水腫。本組7例患兒自主呼吸鍛煉順利，成功拔除氣管插管后改鼻導管1 L/min吸氧，呼吸平穩、血氧飽和度正常；1例患兒呼吸機自主模式鍛煉5 min時，出現精神萎靡、潮氣量<50 ml,血二氧化碳分壓>55 mmHg，予改呼吸機容量控制模式輔助通氣15 min后，患兒精神恢復，血氣分析在正常范圍，為避免患兒自主呼吸鍛煉的疲勞，實行鍛煉5 min后拔除氣管插管，經過順利，氧合正常。

2.2 抗凝管理

由于小兒親體肝移植需用成人部分肝臟，供體和受體的血管直徑差別較大，血管吻合口出現狹窄、血栓等的潛在風險大，而肝動脈血栓是嬰幼兒肝移植最嚴重的并發癥，門靜脈血栓形成、流出道狹窄和血栓的比例較成人高[3]。術后肝素抗凝治療可減少血栓發生。8例患兒術后均留置肝下引流管和脾窩引流管，術后8～12 h觀察引流液情況，如無活動性出血發生，引流量轉為淡血性，且均<5 ml/h，術后8～12 h開始抗凝治療[4-5]。抗凝方式為持續靜脈微量泵注射，藥物配制方法為肝素1 500 U加入0.9%氯化鈉注射液稀釋至總量50 ml，給藥濃度5 U/(kg·h)，術后第5天加用華法林，初始劑量0.1 mg/kg，1次/d；根據患兒凝血功能指標進行調整，抗凝全程國際標準化比值(INR)目標為2.0～2.5。每4 h抽取凝血功能檢查，關注血漿凝血酶原時間、凝血酶時間、INR結果，同時觀察患兒腹腔引流液的引流量、性狀，以及胃管內是否有血性液體引出，及時評估患兒穿刺點有無滲血情況，皮膚黏膜有無出現出血點等，同時每天關注肝臟B超，觀察肝動脈、肝靜脈、門靜脈血流狀況和血管口徑變化情況，及時發現肝動脈血栓及栓塞情況。本組患兒抗凝治療效果良好，未發生栓塞及出血。

2.3 液體管理

責任護士每小時統計出入量，根據患兒出入量進行基礎液靜脈補液維持，基礎液為10%葡萄糖注射液和0.9%氯化鈉注射液1∶1進行稀釋，速度30 ml/h。因為低CVP有利于腎臟灌注和肝靜脈回流，有利于移植肝臟的成活。持續CVP、尿量等監測，補液目標為CVP維持5～7 mmHg。一旦出現CVP增高，伴尿量減少(<20 ml/h)，及時報告醫生，根據患兒皮膚彈性、整體容量合理使用利尿劑。本組患兒入住ICU期間CVP控制基本在目標值范圍內。

2.4 營養管理

8例患兒術前存在一定的營養不良，低蛋白血癥，術后營養支持非常重要，移植前后營養管理團隊(由ICU醫護團隊、營養師、兒科醫生組成)制定具體營養方案。術后第1天實行全靜脈營養支持治療，考慮術后肝功能情況，盡量減少脂肪的輸入，增加支鏈氨基酸的補充。術后第1天起予開塞露10 ml塞肛，1次/d，并給予西甲硅油乳劑0.1 g鼻飼，3次/d，以減輕胃腸脹氣。責任護士關注患兒排便情況，術后2～3 d聽診腸鳴音正常、胃腸功能恢復、出現首次排便后停用西甲硅油和開塞露，開放腸內營養。腸內營養使用無脂配方奶，遵循由少到多、由稀到濃原則，關注飲食后患兒肝下引流量的變化，警惕出現乳糜漏，同時關注排泄情況，避免出現喂養不耐受。每例患兒每天所需的熱卡、配方奶量、喂食后的耐受情況，均由營養管理團隊進行評估及調整，確保術后營養供給，為患兒恢復提供保障。本組患兒未出現消化不良以及排便異常情況，術后21 d測量體質量5.7～11.5 kg，營養治療目標均達標。

2.5 心理支持

為減輕患兒由于手術后疼痛及與家人分離后產生的焦慮，收治病室盡可能環境布置溫馨，術后第1天起予聽兒歌或者提供喜歡的玩具，同時，將供肝的親屬安排在隔壁單間，和患兒的房間有大玻璃窗，當供肝親屬病情穩定，即安排進入患兒房間探視，可減輕患兒不安和哭鬧，防止過度哭鬧導致聲音嘶啞、喉頭水腫，影響疾病的治療及康復。8例患者在ICU期間,除1例11月大的患兒出現哭鬧以外，其他患兒均未出現分離焦慮表現。

3 小結

嬰幼兒的體質和成人遠遠不同，耐受性相對較差，對待肝移植患兒術后需落實全程細化、精準化的管理，嚴密關注病情變化，加強氣道管理和體液管理，監測凝血功能，保證充足的營養需求，關注移植肝功能的發揮，及時發現并發癥，提高移植術后的管理及康復。同時要加強患兒的心理護理，增加其安全感和信任感。