漿細胞腫瘤并發系統性淀粉樣變性再發腸穿孔患者的術后護理

王群敏，王飛霞，王 琴

浙江大學醫學院附屬第一醫院，浙江杭州 310003

漿細胞腫瘤(plasma cell neoplasm，PCN)是漿細胞克隆增殖，導致血清或尿液中免疫球蛋白、輕鏈或重鏈增多并在組織中沉積引起相應器官功能異常的一組疾病，臨床表現多樣，起病隱匿[1]。研究指出82.6%漿細胞腫瘤呈輕鏈限制性表達，8.7%在腫瘤組織中有明顯的淀粉樣物質沉積[2]。淀粉樣變性是以不溶性淀粉樣蛋白在血管壁、器官、組織細胞外沉積為特征的一種進行性疾病，往往以伴發于惡性漿細胞病(多發性骨髓瘤等)的淀粉樣變性和繼發性系統性淀粉樣變為主。該病臨床罕見，預后差，發病率低，60～79歲為發病的高峰年齡，可累及皮膚、心臟、腎臟、肝臟、神經、胃腸道等多個系統，以心臟、腎臟受累多見，胃腸道受累少見。臨床上胃腸道受累易漏診、誤診，導致多數患者確診時已存在多器官損傷和功能障礙，失去早期控制疾病進展的機會，遠期生存率較低。當胃腸道受累發生穿孔、急性腸梗阻等嚴重并發癥時，需手術治療[3-5]。浙江大學醫學院附屬第一醫院結直腸外科于2020年3月收治1例以腸穿孔為首發表現的漿細胞腫瘤并發系統性淀粉樣變性(累及皮膚、心臟、腸道)再次發生腸穿孔的患者，經手術、抗感染等對癥支持治療及護理，患者術后13 d康復出院，現將術后護理報道如下。

1 病例簡介

患者男，63歲，2018年10月無明顯誘因下出現腹部臍周疼痛，發作1～2次/周。2019年7月再發腹痛并加重，以“急性腹膜炎，降結腸穿孔”在當地醫院急診腹腔鏡下行“降結腸切除+橫結腸造口術”。9月結腸鏡發現乙狀結腸直腸炎癥。病理檢查提示：乙狀結腸黏膜急慢性炎癥伴水腫及出血，直腸黏膜慢性炎癥，腺體中度不典型增生。11月25日患者因納差、全身乏力入住浙江大學醫學院附屬第一醫院消化內科，心臟彩色多普勒超聲提示：左室壁對稱性增厚伴心肌回聲增粗，少量心包積液，左室各壁心肌淀粉樣變性累及。腸鏡病理檢查提示：大腸黏膜慢性炎癥伴炎性肉芽組織增生及大量漿細胞浸潤。皮膚病理檢查提示：真皮膠原纖維斷裂，可見血管外紅細胞，真皮淺層嗜酸性物質landa、kappa鏈、剛果紅染色陽性。骨髓活檢提示：造血組織增生活躍，散在漿樣細胞生長，經免疫組化染色后考慮漿細胞腫瘤。診斷為輕鏈型漿細胞腫瘤并發系統性淀粉樣變性(累及皮膚、心臟、腸道)，轉入血液科治療。2020年2月25日患者再次發生腹痛，當地醫院腹部CT檢查提示：腸穿孔。2月27日轉入浙江大學醫學院附屬第一醫院急診科行“剖腹探查+腸瘺切除術+腸切除術+腸粘連松解術+回腸造瘺術”。術中見腹腔廣泛粘連，多處腸管似豆腐渣樣改變，組織脆，易出血。穿孔處位于升結腸。病理報告提示為：(升結腸)病變符合結腸壞死及穿孔改變。腸壁、部分小血管周圍及網膜組織內均查見淀粉樣物沉積，剛果紅(+)。3月1日轉入結直腸外科，經救治和護理，患者于3月11日出院，出院后1周門診復查切口愈合予拆線，皮膚未見明顯瘀點瘀斑。隨訪1個月患者飲食恢復正常，無腹痛腹脹，回腸造口排氣排便通暢，結腸造口無排便，予以紗布覆蓋，生活可自理。

2 術后護理

2.1 感染性休克的觀察和護理

腸腔內有大量細菌，穿孔后腸內容物漏出可導致嚴重的腹腔感染，甚至出現感染性休克[6]。手術早期，充分引流是控制感染的關鍵。患者術后轉入ICU治療，嚴密觀察血流動力學變化，監測中心靜脈壓(CVP)，指導液體復蘇治療，監測血常規、超敏C反應蛋白、肝腎功能、血乳酸、B-型腦尿鈉肽等，其中CVP 7 cmH2O，血壓92/47 mmHg，血紅蛋白76 g/L，超敏C反應蛋白178.2 mg/L，總蛋白38.5 g/L，白蛋白27.5 g/L，血乳酸2.8 mmol/L。開辟多條靜脈通路，包括頸內靜脈雙腔留置管、外周靜脈留置針，保持靜脈通路通暢和有效固定[7]。保持各腹腔引流管引流通暢，定時擠捏，評估并記錄引流液色、量、性狀的變化，引流不暢時運用腹腔雙套管行腹腔持續沖洗引流。及時留取血標本和切口分泌物做細菌學檢查，以指導抗菌藥物使用。患者術后8 h共補液1 100 ml，輸注白蛋白20 g，注射用頭孢哌酮鈉舒巴坦鈉2.0 g抗感染。術后第1天晨休克糾正，血流動力學穩定，平均動脈壓>65 mmHg，CVP 10 cmH2O，血乳酸恢復正常，術后8 h 尿量550 ml。術后第2天轉回結直腸外科病房繼續治療，術后13 d出院。

2.2 心力衰竭的觀察和護理

淀粉樣變性累及心臟是導致患者死亡的主要原因，多見于慢性難治性心力衰竭或心源性猝死[8]。預防心力衰竭和惡性心律失常是術后病情監測的重點。持續心電監護，觀察心率、心律、血壓等變化，控制液體入量和輸液速度，注意觀察患者有無胸悶氣促，正確評估出入量，監測B-型腦尿鈉肽和肌鈣蛋白的變化，了解心功能狀態[9]。術后第2天患者主訴感胸悶、心悸，心率101～134次/min，房顫律，血壓96～117/57～71 mmHg，CVP 8 cmH2O，尿量650 ml，B-型腦尿鈉肽499 pg/ml，血清肌鈣蛋白Ⅰ0.081 ng/ml，按醫囑予美托洛爾6.25 mg每天兩次口服，呋塞米10 mg靜脈推注。用藥后2 h主訴胸悶、氣促好轉，24 h尿量1 600 ml。術后第3天復查B-型腦尿鈉肽和血清肌鈣蛋白恢復正常，術后第5天恢復為竇性心律，心率72～92次/min，血壓107/71 mmHg。同時注意避免誘發或加重心力衰竭的各種因素。遵醫囑予霧化治療，指導患者深呼吸和有效咳嗽，促進患者痰液排出，預防肺部感染。指導患者合理休息和活動，做好血壓測量，下床活動時遵循預防跌倒三步曲，防止發生體位性低血壓。早期活動在嚴密監測環境下進行，根據患者情況逐漸增加活動量和活動頻率，活動時指端夾便攜式指氧飽和度儀，監測心律、SpO2情況，如出現心率增快>100次/min，SpO2<95%，血壓下降10 mmHg以上，并有出汗、胸悶等情況時暫停活動。評估患者體質量變化趨勢，每日固定時間段測量體質量，如每日體質量增長超過前一日體質量1 kg以上，應警惕發生心功能不全，及時干預。

2.3 切口/造口護理

術后第2天，患者腹部切口紅腫，予清洗消毒后，使用親水纖維銀敷料加無菌紗布覆蓋固定，隔日換藥。左側腹部結腸造口(為第一次腸穿孔手術橫結腸造口)無排氣排便，右側回腸造口黏膜紅潤，大小3 cm×4 cm，高1.5 cm。造口底盤下皮膚散在大小不等的瘀點瘀斑，局部融合成片伴破損。造口周圍皮膚用等滲鹽水棉球輕柔清洗，脂質油紗覆蓋在局部皮膚破損處，再用薄型水膠體敷料在造口周圍固定一圈，大小超過底盤口徑，造口周圍用防漏貼環圍住后粘貼造口袋，造口袋2 d更換一次，如有滲漏及時更換。術后2 d回腸造口排氣排便，術后8 d造口周圍皮膚破損愈合，術后20 d腹部切口愈合予拆線。

2.4 皮膚護理

瘀點、瘀斑和紫癜是常見的淀粉樣變性累及皮膚的臨床表現，通常由于淀粉樣物質浸潤和破壞皮下血管導致皮下出血所致，常累及皮膚褶皺處，如眼瞼、腋下、臍周和肛門生殖器部位，摩擦易出血，局部瘙癢。針對患者皮膚損傷部位和特點，加強皮膚護理，促進皮膚修復[10]。用40℃左右溫水清潔皮膚，局部皮膚破損處均勻灑上造口護膚粉，再噴皮膚保護膜，2次/d。造口護膚粉聯合皮膚保護膜不僅可吸收皮膚損傷處滲液，形成凝膠保護膜，還可促進受傷皮膚的修復，緩解瘙癢癥狀。面部灑造口護膚粉和噴皮膚保護膜時，囑患者閉上眼睛、遮蓋口鼻。深靜脈導管穿刺處每日用5%聚維酮碘溶液消毒皮膚，消毒面積大于敷料覆蓋面積[11]，用無菌紗布覆蓋穿刺點后，在膠布固定處先噴灑皮膚保護膜待干，再用低敏性絲綢膠布固定紗布。去除造口護膚粉與皮膚保護膜后輕柔清洗皮膚，以免引起表皮脫落和疼痛，避免造成二次傷害[12]。保持床單平整，清潔干燥；背部皮膚避免受壓，使用減壓墊；定時翻身，翻身時避免拖拉等動作；避免按壓和摩擦局部皮膚。3 d后局部皮膚損傷處結痂，無新發皮膚損傷，術后20 d全身皮膚未見明顯瘀點瘀斑。

2.5 改善營養

胃腸道淀粉樣變性多有胃腸動力紊亂、吸收不良、惡病質[5]。患者自首次發病以來反復腹痛腹脹、納差、惡心、嘔吐，體質量下降5 kg。使用營養風險篩查表評估患者營養狀況，有利于預測患者營養不良風險，及時給予營養干預，滿足機體營養需求[13]。患者入院營養風險篩查為陽性，總蛋白38.5 g/L，白蛋白27.5 g/L，血紅蛋白97 g/L。多途徑補充營養，根據患者情況調整飲食。術后早期予全靜脈營養液1 700 ml從深靜脈通路予以每日靜脈滴注，補充白蛋白。患者術后第2天腸功能恢復，予胃管滴入5%葡萄糖注射液 250 ml，無不適反應，予進食米湯、蛋羹等流質，每次50～100 ml，根據胃納情況逐漸增加進食量和次數。同時每天分次口服腸內營養液，每日總量200～400 ml，注意評估患者有無腹脹、腹瀉情況。根據進食量減少靜脈營養的量。術后12 d患者進食全量半流質，血生化指標提示：總蛋白51.6 g/L，白蛋白31.6 g/L，血紅蛋白88 g/L。

2.6 出院指導及隨訪

告知患者選擇高蛋白、高維生素飲食，增加蛋黃、魚等富含卵磷脂的食物,以促進切口愈合并保護和修復皮膚。低鹽飲食，每日食鹽少于2 g，避免水鈉潴留增加心臟負擔。避免吃辛辣、刺激性食物，少量多餐、注意細嚼慢咽和飲食衛生。觀察造口排泄物的色、量、性狀，造口排泄量多時，應少量多次飲水，改變食物性狀，選擇勻漿膳食，促進回腸吸收水分，以免脫水。指導患者避免突然改變體位的活動，以防發生體位性低血壓。穿寬松棉質衣物，每日用溫水清洗身體后用潤膚露涂抹皮膚，避免用力摩擦皮膚和搔抓，觀察有無新的皮膚出血點和破損。加強造口自我護理技能指導，使其盡快掌握回腸造口的自我護理方法，避免發生造口周圍并發癥，告知患者揭除造口底盤困難時可局部噴灑粘膠去除劑，防止皮膚撕脫傷，裁剪合適的底盤口徑，局部皮膚噴灑造口粉和保護膜后粘貼造口袋，避免發生滲漏。指導患者遵醫囑定期復診。出院后2 d電話隨訪，患者無特殊不適主訴。出院后1周門診復查切口愈合予拆線，皮膚未見明顯瘀斑瘀點，飲食恢復正常，回腸造口排氣排便通暢，結腸造口無排便予以紗布覆蓋。隨訪1個月，患者病情穩定，繼續血液科治療。

3 小結

漿細胞腫瘤并發系統性淀粉樣變性患者臨床少見，本例患者淀粉樣變性累及皮膚、心臟、消化道，累及臟器多，范圍廣，再次發生腸穿孔，患者總體營養狀況差。急診手術后通過加強病情監測，做好感染性休克和心力衰竭的預防和護理，做好切口/造口護理，造口粉聯合皮膚保護膜應用于淀粉樣變皮膚破損處的修復，加強營養支持，同時做好出院指導和隨訪。通過醫護患緊密合作，患者順利康復。