腸梗阻術(shù)后重癥線粒體腦肌病1例

吳振華，曹甜甜，翟 莉，郭娟娟，李大偉

線粒體腦肌病(mitochondrial encephalomyo- pathy with lactic acidosis and stroke-like episodes，MELAS)是一種常見(jiàn)的母系遺傳線粒體疾病，由于遺傳缺損引起線粒體代謝酶缺陷，氧化磷酸化不足，從而導(dǎo)致線粒體內(nèi)三羧酸循環(huán)障礙造成能量代謝異常，乳酸增高，造成細(xì)胞毒性。此外線粒體代謝障礙也會(huì)造成過(guò)多氧自由基代謝異常，引起線粒體結(jié)構(gòu)及細(xì)胞損傷，誘發(fā)全身炎性反應(yīng)[1,2]，影響組織代謝，導(dǎo)致循環(huán)在短時(shí)間內(nèi)極度惡化，嚴(yán)重危及生命。我院對(duì)1例腸梗阻術(shù)后重癥MELAS患者進(jìn)行成功救治。

1 病例報(bào)告

停止血液濾過(guò)治療后觀察，患者乳酸水平未見(jiàn)明顯升高，循環(huán)逐漸平穩(wěn)，去甲腎上腺素逐漸減量至停用。靜脈營(yíng)養(yǎng)給予氨基酸+葡萄糖，控制血糖水平低于10 mmol/L，靜脈復(fù)合減輕氧自由基損害的α硫辛酸、輔酶Q10、L-精氨酸、復(fù)合輔酶、多種維生素。待可行胃腸營(yíng)養(yǎng)后經(jīng)胃管給予丁苯肽，同時(shí)應(yīng)用促胃腸動(dòng)力藥物+口服液狀石蠟維持胃腸道通暢。經(jīng)過(guò)上述治療患者病情逐漸好轉(zhuǎn)，但意識(shí)仍較差，口腔分泌物多，會(huì)厭活動(dòng)度差，嘗試兩次脫機(jī)拔管均失敗，后爭(zhēng)得患者家屬同意后給予氣管切開(kāi)。氣管切開(kāi)后帶胃管轉(zhuǎn)回普外科，后轉(zhuǎn)入高壓氧科行高壓氧治療。隨訪6～12個(gè)月，患者乳酸水平，血糖水平均正常，神經(jīng)系統(tǒng)較出科前有改善，但未能恢復(fù)至入院前水平。

2 討 論

本例因手術(shù)及腸梗阻應(yīng)激誘發(fā)MELAS癥狀急性發(fā)作，入院后雖然應(yīng)用了大劑量血管活性藥物，但由于嚴(yán)重的代謝性酸中毒，高乳酸血癥，導(dǎo)致循環(huán)不穩(wěn)定。……