顯微血管減壓術治療舌咽神經痛的療效觀察

鄔 立 潘 軻 汪 逵 譚雪瑛 譚高峰 田仁富

舌咽神經痛（glossopharyngeal neuralgia，GPN）是一種罕見的顱神經疼痛綜合征[1]，表現為舌咽神經分布區（下頜角、耳、扁桃體窩和舌根）或迷走神經分布區（咽部和耳）反復劇烈、電擊樣疼痛。吞咽、說話、咳嗽或咀嚼均可誘發疼痛，嚴重影響病人的生活質量[1]。GPN 的一線治療是藥物治療[1]，手術治療適用于難治性GPN[2，3]。2014 年1 月～2021 年3 月顯微血管減壓術（micro-vascular decompression，MVD）治療GPN共25例，現報道如下。

1 資料與方法

1.1 病例選擇標準 納入標準：符合《中國顯微血管減壓術治療三叉神經痛和舌咽神經痛專家共識（2015）》中的診斷標準[4]，保守治療難以長期、有效控制疼痛，術前影像發現責任血管，病人有手術意愿。排除標準：存在嚴重系統性疾病不能耐受全麻手術；繼發性GPN。

1.2 一般資料25例中，男11例，女14例；年齡34～76歲，中位年齡54歲；左側15例，右側10例；病程1～96個月，中位病程12個月。癥狀分布：咽喉部11例，下頜角+耳部5 例，舌根+扁桃體窩7 例，外耳道深部2例。保守治療服藥種類：1 種1 例，2 種11 例，3 種及以上13 例。術前巴羅神經學研究所（Barrow Neurological Institute，BNI）疼痛分級Ⅳ級14 例，Ⅴ級11 例[5]。術前常規行頭顱巖尖部MRI 薄層掃描（3D-TOF序列，層厚2 mm）發現責任血管，主要責任血管為小腦后下動脈、椎動脈及小腦前下動脈。

1.3 手術方法 全麻下，采取側臥位，通過常規乙狀竇后入路行MVD。采用肌電圖和誘發電位裝置，使用針刺激器，針電極作為記錄和參考電極。接地電極放置在一側肩部。在口外環甲肌放置迷走神經記錄電極。骨窗位于橫竇下1 cm，顯露乙狀竇后緣。硬膜切開后，在手術顯微鏡下剪開蛛網膜、緩慢釋放腦脊液，待小腦塌陷之后深入到橋小腦角，解剖橋小腦角蛛網膜并輕輕撐開小腦后，在手術顯微鏡下完全顯露后組顱神經。對后組顱神經周圍局部蛛網膜粘連或增厚情況，盡可能充分松解蛛網膜。用刺激器刺激后組顱神經根，以識別迷走神經運動根，術中有意識規避損傷。探查舌咽神經及迷走神經根出腦干區（root exit zone，REZ）至全長，以識別責任血管。將適量浸濕的Teflon 棉墊于血管和神經之間。術中盡可能減少對舌咽神經和迷走神經的牽拉，并再次確認責任血管已完全墊開且各神經張力適中，沖洗術野后，關顱。

1.4 隨訪及疼痛評估 通過電話或門診隨訪，應用BNI分級評估療效[5]。

2 結果

2.1 責任血管 術中發現責任血管：小腦后下動脈伴/不伴其分支17 例（68.0%），小腦后下動脈+椎動脈4例（16.0%），椎動脈2（8.0%），小腦前下動脈伴分支1（4.0%），無名小動脈1例（4.0%）。

2.2 手術療效 術后疼痛均立即緩解，BNI 分級Ⅰ級。術后出現輕微吞咽困難1 例，1 個月后消失；出現局部腦脊液瘺1例，縫合瘺口、局部加壓包扎聯合腰大池置管引流治療后痊愈；出現術側面部麻木1例，3個月后好轉，無顱內感染及手術死亡病例。術后隨訪6個月至7年，中位數4年，未見復發。

2.3 典型病例

病例1：54歲女性，因左側下頜部疼痛1年入院，每天發作5～10 次，洗臉、吃飯、喝水、說話等均可誘發疼痛，口服普瑞巴林、加巴噴丁以及奧卡西平，癥狀控制差。術前MRI發現責任血管，完善術前準備，在全麻下行MVD。術后疼痛立即緩解，術后6 個月無復發。見圖1。

圖1 舌咽神經痛微血管減壓術前影像及術中情況

病例2：49歲男性，因咽喉部疼痛1個月余入院，每天發作4～6次，吞咽誘發疼痛明顯，口服卡馬西平及其他藥物（具體不詳），癥狀控制差。術前MRI 發現責任血管，完善術前準備，在全麻下行MVD。術后疼痛立即緩解，術后隨訪1 年4 個月，無復發。見圖2。

圖2 舌咽神經痛微血管減壓術前影像及術中情況

3 討論

GPN 占所有顱神經痛的0.2%～1.3%[1]。Katusic等[6]研究顯示，GPN 的發病率約為0.7/10 萬，男女發病率近似，總體發病率隨著年齡的增長而增加。臨Amthor和Eide[7]認為，GPN的發病機制是由于小腦后下動脈或椎動脈等血管壓迫，加上蛛網膜局部增厚、粘連，導致舌咽神經和迷走神經根脫髓鞘，使局部形成神經纖維回路而觸發疼痛發作。

目前，GPN 的一線治療是藥物治療。但對于一些藥物難治性GPN，手術可能是最有效的治療方案，而且MVD 相對于舌咽神經根切斷術或伽瑪刀放射治療具有較高的治愈率，隨著手術技術的提高，并發癥的發生率和復發率逐漸降低[3，5，8]。本文病例術前藥物控制不佳，BNI 分級Ⅳ、Ⅴ級，出現不同程度的藥物耐受，需要加大藥物服用劑量或聯合用藥，聯合用藥比例為96%；術前MRI 3D-TOF 序列報道24 例具有明顯的責任血管，1例責任血管不明確；術中證實責任血管與術前MRI 3D-TOF序列所示血管的一致性。這表明3D-TOF序列在術前責任血管的判定及手術設計具有重要的應用價值[9]。本文GPN 最常見的責任血管是小腦后下動脈（68.0%），部分病例其分支也參與壓迫神經；另外，責任血管為小腦后下動脈+椎動脈及單純椎動脈的比例為24%。這與文獻報道一致[3]。

迷走神經的運動纖維損傷會導致吞咽困難和發音困難[10]。文獻報道神經切斷術后運動并發癥發生率高達19%[11]。術中識別這些運動神經纖維且有意識地規避這些神經的損傷是預防這些并發癥的關鍵。我們通過術中電生理監測識別迷走神經運動纖維[12]，避免術中損傷。取乙狀竇后入路術中，骨窗常規顯露乙狀竇后緣。部分病例后組顱神經周圍存在粘連緊密或增厚的蛛網膜。Yu 等[5]研究表明，局部蛛網膜增厚和粘連是GPN 的一個重要的致病因素，并且認為蛛網膜粘連導致可能血管受壓更嚴重。我們術中對于存在蛛網膜粘連緊密或增厚的病例，盡可能充分松解蛛網膜，操作輕微，避免撕裂血管或周圍組織。同時,在顯露舌咽神經及迷走神經REZ，探查神經全長，避免遺漏責任血管。

我們的經驗：術中電生理監測識別迷走神經運動纖維，規避其損傷，減少術后吞咽和發音困難等并發癥；由于后組顱神經處蛛網膜粘連緊密或增厚、穿支血管復雜且變異度大、操作空間小等因素，術者應具備豐富的MVD經驗和解剖知識；全長探查舌咽神經以防止遺漏責任血管，特別需要觀察舌咽神經和迷走神經的REZ；腦神經周圍的蛛網膜粘連盡量充分松解，但操作必須輕微，避免撕裂血管或周圍組織；入路不必顯露橫竇，而應顯露乙狀竇后緣。