合并腦積水的小兒鞍區(qū)腫瘤并發(fā)陣發(fā)性交感神經(jīng)過度興奮2例

高 俊 張慶輝 羅 陽 郝偉佳 秦 龍

1 病例資料

病例1：6 歲女孩，因視力下降伴右側(cè)肢體活動減弱3 個月入院。入院頭顱MRI 示鞍區(qū)及鞍上區(qū)占位，累及第四腦室、左側(cè)腦室旁，腦積水，左額硬膜下積液。既往2020年9月行鞍區(qū)腫瘤切除術(shù)，術(shù)后病理示顱咽管瘤。麻醉清醒3 h 無明顯誘因出現(xiàn)體溫升高至38.7 ℃，心率增快至220次/min，伴肌張力增高，安定控制欠佳，陣發(fā)性交感神經(jīng)過度興奮（paroxysmal sympathetic hyperactivity，PSH）評分18 分。此后間斷發(fā)作3 次，每次約30 min。2020 年10 月行腦室-腹腔分流術(shù)。2020年11月18日于我院行鞍區(qū)腫瘤切除術(shù)+腦室-腹腔分流調(diào)整術(shù)，麻醉清醒后出現(xiàn)心率增快、呼吸急促伴肌張力增高，體溫38 ℃，心率185次/min，呼吸30次/min，血壓114/75 mmHg，PSH評分20分。予右美托咪定[0.5 μg/(kg·h)]聯(lián)合艾司洛爾[0.04mg/(kg·min)]持續(xù)泵入，30 min 后心率降至135次/min，呼吸15 次/min，血壓117/83 mmHg，PSH 評分14 分。術(shù)后1 d 變動體位時發(fā)生PSH 共2 次，術(shù)后2 d 停藥后發(fā)作1次，術(shù)后3 d 開始間斷發(fā)作，5～15 min 可自行緩解，4～6 次/d，術(shù)后14 d PSH評分19分。2020年12月11日全麻下行腦室-腹腔分流管調(diào)整術(shù)，術(shù)中更換頭端分流管及分流泵，術(shù)后仍有PSH 發(fā)作。2020 年12 月21 日再次全麻下行腦室-腹腔分流管調(diào)整術(shù)（腹部），術(shù)后仍有PSH發(fā)作，至2020年12月26日無PSH發(fā)作。

病例2：13歲男孩，因雙眼視物模糊伴多飲多尿1年余入院。入院頭顱MRI 示鞍區(qū)及鞍上區(qū)占位性病變，透明隔形成，腦積水。既往2020 年5 月行經(jīng)鼻入路鞍區(qū)腫瘤活檢術(shù)，術(shù)后病理示成熟畸胎瘤。2020年10月全麻下行經(jīng)縱裂入路鞍區(qū)腫瘤切除術(shù)。2020年11月26日行腦室穿刺引流術(shù)。術(shù)后2 h 麻醉清醒后變動體位及排尿后出現(xiàn)心率加快，心率150～160 次/min，血壓120～135/75～85 mmHg，伴有肌張力增高，發(fā)作時PSH 評分14 分，3～5 min 可自行緩解，發(fā)作后PSH評分8 分。2020 年12 月17 日行腦室-腹腔分流術(shù)。自11 月26日開始PSH頻繁發(fā)作，變動體位及排尿可誘發(fā)，3～5 min可自行緩解。1 周后PSH 發(fā)作頻率下降，3～5 次/d，每次發(fā)作0.5～1 min可自行緩解。發(fā)作14 d PSH評分13分。至2020年12月14日無PSH發(fā)作。

2 討論

PSH是一組以交感神經(jīng)異常興奮、陣發(fā)性發(fā)作為臨床表現(xiàn)的綜合征，多見于顱腦損傷病人，以陣發(fā)性高熱、高血壓、心動過速、呼吸急促、大汗、肌張力障礙等自主神經(jīng)功能紊亂為主要表現(xiàn)。PSH的發(fā)病機(jī)制尚不完全清楚，早期提出的丘腦癲癇樣放電的假設(shè)缺乏證據(jù)支持，且多數(shù)病人不能從抗癲癇治療中獲益。最近的研究更傾向于PSH 是一種交感神經(jīng)超興奮和兒茶酚胺的過度釋放。研究發(fā)現(xiàn)，腦室周圍白質(zhì)、胼胝體、間腦、腦干等深部腦損傷更容易發(fā)生PSH。所有PSH病人均有腦積水、腦干或間腦損傷，中腦、橋腦的病變面臨更高的PSH風(fēng)險。

PSH的第1個診斷標(biāo)準(zhǔn)發(fā)表于1993年，其后相繼出臺了多個標(biāo)準(zhǔn)。2014 年專家共識正式提出了新的診斷方法，即PSH-AM，包括兩方面內(nèi)容：一是評估診斷可能性的評分工具，二是評估臨床表現(xiàn)嚴(yán)重程度的臨床特征量表。此后，兒科醫(yī)生對診斷進(jìn)行了增補(bǔ)，提出兒科病人可僅表現(xiàn)為收縮壓或舒張壓升高，因此兒科PSH診斷標(biāo)準(zhǔn)中對兩個參數(shù)進(jìn)行了單獨(dú)評估。

腦腫瘤及腦積水誘發(fā)的PSH應(yīng)以手術(shù)去除病因?yàn)橹鳎渌∫蛉顼B腦損傷、缺血缺氧性腦病及卒中導(dǎo)致的腦實(shí)質(zhì)損傷誘發(fā)的PSH，則應(yīng)以控制臨床癥狀為主，即避免或減輕交感神經(jīng)持續(xù)過度興奮導(dǎo)致的損害。PSH 發(fā)作時，普萘洛爾、加巴噴丁、氯硝西泮、可樂定、嗎啡等是控制癥狀的有效藥物。另外，右美托咪啶可替代可樂定用于靜脈給藥，能快速有效控制PSH癥狀。

本文2例患兒均為鞍區(qū)腫瘤術(shù)后原位復(fù)發(fā)，合并嚴(yán)重腦積水，腦室-腹腔分流調(diào)整術(shù)或腦室穿刺引流術(shù)后誘發(fā)PSH發(fā)作，考慮可能是顱內(nèi)壓波動使中央交感興奮區(qū)激活或抑制解除誘發(fā)PSH 發(fā)作。本文患兒在調(diào)整分流管通暢或持續(xù)腦室穿刺引流后PSH癥狀逐漸緩解，這提示嚴(yán)重腦積水導(dǎo)致腦室擴(kuò)張，加重鞍區(qū)等腫瘤復(fù)發(fā)區(qū)域的腦組織損傷，同時腦積水還可能壓迫腦室周圍白質(zhì)、下丘腦或中腦等PSH 好發(fā)部位，壓迫解除后PSH癥狀逐漸緩解。