1例肝糖原累積癥患兒動態血糖監測及護理體會

丁珍珍，易君麗

（華中科技大學同濟醫學院附屬同濟醫院兒童內分泌遺傳代謝與罕見病科，湖北武漢， 430030）

肝糖原累積癥（GSD）是一組由于基因缺陷導致糖原代謝途徑中的酶缺乏或活性降低，而引起機體能量代謝障礙和糖原在組織中過多沉積的遺傳代謝病，是一種少見的有關染色體的隱形遺傳疾病［1］，發病率約為1/2.0～2.5萬［2］。GSD主要臨床表現為肝、腎腫大、肥胖、呼吸困難、幼兒患者可因嚴重低血糖而死亡［3］。低血糖是肝糖原累積癥出現生化紊亂的基礎異常，當血糖低于4.0 mmol/L時，機體自身反應的激活和胰高血糖素的釋放會加劇繼發的代謝紊亂，如高乳酸血癥、高脂血癥和高尿酸血癥等［4］，低血糖若不及時發現和治療，會損害腦部神經，重則會危及生命［5］。GSD在治療中會首選傳統的手指血糖監測，但是手指血糖監測增加患者痛苦且只能監測點血糖，不能提供動態的血糖變化，難以發現無癥狀的低血糖。動態血糖監測能客觀對患者全天的血糖水平進行監測，且能夠清楚地揭示隱匿的血糖信息。因此，為詳細了解GSD治療過程中血糖變化，予以動態血糖監測是十分必要的。動態血糖監測是一種以患者為中心的血糖監測工具，做到了連續血糖監測和無痛監測，可以更好的為臨床治療提供重要的依據［6］。2021年8月華中科技大學同濟醫學院附屬同濟醫院收治1例GSD患者，并在治療中聯合動態血糖監測，現將護理體會總結如下。

1 臨床資料

患兒女性，13歲6個月，因“確診GSD10年余，現血糖異常5天，腹痛、嘔吐2天”收治入院。患者10年前診斷為GSD，給予玉米淀粉口服治療，4次/d（3：00、9：00、15：00、21：00）。入院時血壓（BP）136/83 mm Hg，身高158.7 cm，體質量63.0 kg，BMI 25.2。胰島素75.9 uIU/mL，C肽11.70 ng/mL，乳 酸10.29 mmol/L，葡 萄 糖7.45 mmol/L，肥胖體型，咽紅，雙側扁桃體II-III期，肝右肋下約2 cm，上腹部輕壓痛，雙乳乳暈和乳頭增大，側面觀凸起于乳房，腋窩無腋毛。

入院第1天告病危，心電監測，禁食水，建立靜脈通道，記錄24 h出入水量，予以動態血糖監測，持續補液治療，電子血壓監測3次/d。入院第3天，患兒腹痛緩解，嘔吐好轉，予以易消化、高碳水化合物（饅頭、面條、米粥、紅薯）食物，玉米淀粉口服治療4次/d（3：00、9：00、15：00、21：00），血糖波動在3.1～10.2 mmol/L，停止告病危。入院第7天，患者胰島素，C肽，乳酸等指標均提示正常，血糖波動在4.1～8.6 mmol/L，停止心電監測。入院第10天，患兒病情穩定出院。

2 護理

2.1 動態血糖監測

動態血糖監測系統是基于傳感器的先進技術，通過掃描傳感器獲取葡萄糖數據，連續記錄14 d血糖值的工具，可用于預測血糖波動數據，為臨床治療提供依據［7-8］。動態血糖監測是由一枚厚度5 mm、直徑34 mm的一次性圓形傳感器（內含一根長約5 mm的柔性探頭）和配套的掃描監測儀組成。①植入前，護士向家屬解釋動態血糖監測的目的，使用方法，注意事項，在征得家屬同意后簽署特殊醫療器材使用同意書。護士評估患者上臂皮膚情況以及患者配合程度，護士準備好用物，幫助患者取舒適體位，在患者右上臂外側皮膚用酒精消毒3次，待干后，將探頭植入到皮下組織，并將傳感器貼敷于皮膚。②植入后1 h用掃描儀初始化探頭，即可產生實時血糖情況以及血糖波動折線圖。責任護士每日早晨將葡萄糖的數據圖通過電腦軟件上傳，打印出每日葡萄糖總結圖、日趨勢圖、葡萄糖波動趨勢解析圖。每4 h觀察患兒的探頭有無脫落，探頭周圍皮膚有無過敏，紅腫情況，以及通過掃描儀器觀察動態血糖是否正常工作，并在護理記錄單上詳細記錄。③患兒需離開病房前往檢查科室行其他檢查時應告知護士，特別是行磁共振檢查，應延遲檢查或停止動態血糖監測。護士告知患兒及家屬正常活動時應注意觀察傳感器，避免脫落，沐浴時需用保鮮膜以傳感器為中心圍繞上臂纏繞3圈，用膠帶將保鮮膜的上下邊緣粘牢，沐浴后立即觀察保鮮膜有無進水，如果有進水應告知護士并處理。患兒在使用動態血糖監測系統的10天中，在凌晨1點至3點之間會出現血糖值＜3.9 mmol/L的情況，經及時發現并干預，其在禁食水和持續輸注液體期間，血糖控制在較理想水平。

2.2 低血糖護理

患兒因腹痛嘔吐明顯，胰腺損傷檢查項顯示有異常，入院3 d內暫禁食水。由于疾病原因，患兒能量代謝異常，因此在每日葡萄糖總結圖表上，患兒在凌晨1點至3點之間會出現血糖值＜3.9 mmol/L的情況。護士在除使用掃描儀監測血糖值外，還應密切觀察患兒的精神、意識、面色、嗜睡等表現。護士需要根據血糖高低情況，隨時調整輸液速度，使血糖波動在3.9～7.8 mmol/L。入院第1天凌晨2點患兒在熟睡狀態中出現大汗淋漓，四肢末梢冰冷，夜班護士立即予以動態血糖監測掃描儀測得血糖為2.7 mmol/L，遵醫囑立即提高輸注葡萄糖液體速度為9 mg/（kg·min），15 min后復測血糖為4.1 mmol/L，四肢轉暖，患兒未訴不適。入院第2天，患兒停止輸注葡萄糖，在醫護陪同下前往彩超室行腹部彩超，患兒在返回病房時訴無力，心慌。護士予以掃描儀監測血糖值為3.0 mmol/L，遵醫囑予以10%葡萄糖靜脈推注2 mg/kg，囑患兒平臥。15 min后復測血糖為5.1 mmol/L。患兒在入院第3天腹痛緩解，嘔吐好轉，予以清淡飲食，高碳水化合物為主的食物，玉米淀粉口服治療4次/d（3：00、9：00、15：00、21：00），患兒進食良好，未再出現低血糖情況。每日葡萄糖總結圖顯示患兒血糖波動在4.1～8.6 mmol/L。

2.3 飲食干預

GSD系終身遺傳代謝疾病，因為葡萄糖-6-磷酸酶系統的異常，導致患兒體內糖原分解和糖異生途徑均受阻，從而使食物的消化和吸收成為患兒體內攝取葡萄糖的唯一來源，因此在監測血糖的基礎上，飲食干預成為治療措施的首選。飲食干預主要包括飲食控制、生玉米淀粉治療和對癥治療［9］。患兒在入院時因為嘔吐、腹痛，遵醫囑予以禁食水，告知患兒家屬禁食水的重要性，并取得配合。床頭懸掛禁食水標識，護士班班交接。在禁食水期間予以蘭索拉唑護胃，糾酸補液治療。患兒在入院第4天開始予以生玉米淀粉飲食治療，每日（3：00、9：00、15：00、21：00）口服1次，每次2.5 g/kg。生玉米淀粉經腸道吸收并逐漸釋放出葡萄糖，可維持血糖6 h左右，遵醫囑予以冷開水調服，禁用熱水沖服，以免被水解吸收過快，無法長時間維持血糖水平［10］。動態血糖監測發現，患兒每日夜間是血糖易低時段，夜班護士在凌晨3：00督促患兒準點口服生玉米淀粉，看服到口，以避免夜間低血糖的發生。飲食護理的目的是避免低血糖，維持機體需求及生長發育的需要。護士鼓勵患兒進食高蛋白（蛋，牛奶）、低脂肪（避免肥肉，動物內臟）、富含維生素（蔬菜，水果）的食物，避免高嘌呤飲食（豆制品，海鮮，蘑菇，動物內臟，堅果）。經過2 d的生玉米淀粉以及飲食控制治療后，每日的葡萄糖總結折線圖顯示，患兒在服用生玉米淀粉后1～3 h期間的血糖波動在7.2～8.6 mmol/L，更改生玉米淀粉的劑量為每次1.7 g/kg，更改劑量后，動態血糖監測顯示患兒血糖可維持較理想水平。

2.4 心理護理

該例患兒2即被診斷為GSD，病程較長，且反復多次住院治療，家庭以及患兒本身承受了較大，在院期間的日常溝通中，患兒和家屬均有消極、情緒低落等表現。此外，患兒為受自身形體影響，存在自卑、焦慮和不配合治療等不良情緒。針對患兒和家屬心理上的問題，應采取個性化心理護理。醫護人員幫助患兒及家屬認識問題、消除疑慮、改善環境、提高自信心，從而促進身心康復。具體措施為：①主動告訴患者各項治療的目的，讓患兒認識到積極治療的重要性。②通過同伴教育，以其他疾病控制較好的患兒為例，激發其對治療成功的渴望與信心。③責任護士主動關心患兒，盡量滿足其住院期間的需求，穩定家長情緒，給予患兒及家長最大限度的理解及心理支持。④將GSD的相關知識告知家長與患兒，包括病因、臨床癥狀、治療方案、護理要點等。⑤將動態血糖監測的工作原理告知患兒及家長，使其認識到醫療的不斷進步和技術的創新，幫助患兒和家長樹立戰勝疾病的信心。⑥盡量避免在患兒面前交流病情。

2.5 延續性護理

患兒出院時，護士告知患兒及家長門診專科醫生坐診時間，遵醫囑定期復診時，經醫生處方在兒童遺傳內分泌實驗室購買醫院制作的生玉米淀粉服用，保證生玉米淀粉的烘焙方式和批次一致，避免因市面生玉米淀粉質量參差不齊影響血糖的波動，每日服用生玉米淀粉時間和劑量為凌晨3：00和 夜間21：00服用70 g；兩 餐 間9：00和15：00服用50 g。護士要告知患兒家長控制飲食及監測血糖的重要性，向患兒家長說明病情發展和預后，低血糖發作的先兆及處理，合理喂養，避免感染和長時間的饑餓，低脂飲食，限制乳糖、果糖、蔗糖的攝入。患兒回家后依然需要口服碳酸氫鈉片Bid，1片/次；達喜Bid，1片/次。消化內科門診隨診。定期復查肝功能、血氣、乳酸、丙酮酸，每年查1次肝膽脾胰彩超、心臟彩超。

患兒出院當天，責任護士將患兒家長拉入微信群，群內有專科醫生和護士隨時解答居家期間遇到的治療和護理問題。出院3 d后，隨訪護士通過電話進行居家護理的持續追蹤與指導，指導的內容包括飲食、血糖監測、運動。飲食方面，除保證一日三餐正常的碳水化合物攝入外，還需遵醫囑，根據血糖波動情況，進行生玉米淀粉的治療，告知家屬勿隨意增減。為了保證血糖監測的連續性，在患兒出院時，為患兒發放血糖監測表，隨時記錄血糖監測情況，并在下一次復診時隨身攜帶，便于醫生調整治療方案。患兒在院的治療過程中，通過動態血糖監測發現，在規律的生玉米淀粉的治療時，患兒白天仍容易出現高血糖，這可能與患兒白天正餐中碳水化合物的攝入和餐間的玉米淀粉有關，經營養科會診，根據其體質量制定合適熱卡的營養餐；患兒出院時，告知患兒家屬通過借助薄荷營養師APP對每日碳水化合物進行準確計算，同時，在餐后半小時進行適當的運動，保證血糖水平的相對平穩。

3 討論

GSD的管理包括食入的碳水化合物，生玉米淀粉的攝入量，定期的血糖監測和處理低血糖事件等［11］。因此，GSD的治療主要是以糾正低血糖為前提的對癥支持治療。傳統的自我血糖監測雖然可以及時反映某點的血糖值，但依從性較差，難以獲得患兒的動態血糖數據［12］。動態血糖監測較手指血糖監測有更好的優勢，可24 h動態評估患兒血糖情況，是臨床中及時發現無癥狀低血糖較好的方法，能為臨床護理提供更好的依據，從而優化患兒的治療方案改善預后。動態血糖監測前，需與家長做好充分的溝通，且在使用過程中護士需要保持高度的責任感，定期掃描傳感器，進行記錄巡查。動態血糖監測雖然優勢明顯，但費用支出較高，患兒家庭經濟壓力大，從疾病治療長遠考慮，希望能夠有造福于患兒的同時也能夠被家庭經濟所接受的血糖監測工具出現。患兒出院后，責任護士定期隨訪，持續關注患兒的生活質量及病情變化。

隨著基因技術的普及以及酶替代療法技術日益成熟，遺傳代謝疾病患兒的生存質量將會有明顯的提升。做好遺傳代謝疾病的產前篩查，提倡優生優育對于降低遺傳代謝疾病的發病率，從源頭阻止疾病的發生和發展是十分必要的。因此，在日常的健康教育中，遺傳代謝疾病相關知識包括了婚前體檢、孕前優生健康指導、遺傳咨詢等，孕早期階段的綜合干預等環節也需納入臨床健康教育的框架，這對臨床護理人員也提出了更高的要求。

利益沖突聲明：作者聲明本文無利益沖突。