嚴妍,張頤
(中國醫科大學附屬第一醫院婦科,沈陽 110001)
系統性紅斑狼瘡(systemic lupus erythematosus,SLE)是一種病因和機制不明的自身免疫性疾病,臨床上常表現為多個器官和系統受累,缺乏特異性癥狀。本文報道了1例被誤診為卵巢癌的疑似SLE病例,探討了其誤診原因。
患者,女,36歲,已婚育,以“腹脹2個月,加重半個月”為主訴入院。詢問病史,自訴2個月前進食油膩后出現腹脹,半個月前進食海鮮后持續腹瀉,3~4次/d,于當地醫院住院行對癥支持治療,癥狀有所緩解。1周前腹脹加重,伴有乏力。當地醫院胃鏡檢查提示淺表性胃炎,全腹增強CT提示右側卵巢囊實混合性占位性病變,大量腹腔積液,雙肺胸腔積液伴下肺炎癥、含氣不良。于當地醫院行腹腔穿刺放水,共放出800 mL腹水,癥狀略緩解。3 d前再次出現腹脹,難以忍受,伴有呼吸困難、難以平臥,于2020年10月21日來我院就診。因全腹增強CT提示附件區存在占位性病變,血清糖類抗原125(carbohydrate antigen 125,CA125)和人附睪蛋白4(human epididymis protein 4,HE4)均升高且合并腹水,首診考慮卵巢癌可能性大,收入我科進一步診治。
患者入院時一般狀態欠佳,心率達120次/min,血壓84/62 mmHg,體溫36.6 ℃,呼吸16次/min。婦科查體:雙附件區厚,子宮直腸窩空虛。完善實驗室檢查。血清腫瘤標志物:CA125 789 U/mL,HE4 156.3 pmol/L,其余腫瘤標志物未見異常。盆腔超聲提示:右側卵巢大小約4.2 cm×2.4 cm,形態欠規整,回聲不均勻(圖1A),內見數個囊泡樣回聲,大者直徑約0.92 cm,其內清晰(圖1B);右側卵巢內還可見低回聲,大小約1.8 cm×1.6 cm,未見血流(圖1C);左側卵巢大小約2.5 cm×1.6 cm(圖1D)。全腹增強CT提示:雙側附件區生理性囊腫可能大(圖2)。炎癥相關指標:C反應蛋白12.6 mg/L。其余檢查發現,患者合并肺栓塞、下腔靜脈和左腎靜脈血栓不除外,胸腔積液,心包少量積液,低氧血癥,低蛋白血癥,離子紊亂(低鉀、低鈉、低鈣),腎功能不全。給予患者吸氧、糾正離子紊亂、消炎、抗凝等一系列對癥支持治療。患者入院第2天腹瀉加重,呈水樣便,每日高達10余次,給予止瀉治療。患者因呼吸困難、腹脹難忍,遂行腹腔穿刺放腹水,標本送檢未發現瘤細胞(圖3)。因患者目前存在多臟器損害和多漿膜腔積液等癥狀和體征,且我院的影像學檢查和腹水化驗均無法得到卵巢惡性腫瘤的診斷,故請風濕免疫科醫生會診,建議行風濕免疫相關生化檢查。結果回報:抗核抗(+),1 ∶320,核顆粒型;抗SSA抗體(3+),抗SSB抗體(3+);抗Ro-52抗體(2+);單項補體C3 0.23 g/L,單項補體C4 0.01 g/L,紅細胞沉降率66 mm/h。風濕免疫科會診結果:除外婦科腫瘤和感染后,考慮SLE可能性大,建議轉入風濕免疫科進一步診治。患者和家屬拒絕進一步診治,患者于2020年11月5日因急性肺栓塞、呼吸衰竭死亡。

圖1 盆腔超聲圖像

圖2 全腹增強CT圖像

圖3 腹水穿刺液未見瘤細胞 ×400
據文獻報道,SLE 90%以上發生于女性,育齡期婦女為最常見的患病人群,目前發病率為20/10萬~150/10萬。SLE可累及全身結締系統,大多發病較為隱匿,開始僅累及1~2個系統,隨著疾病的進展,逐漸表現為多器官多系統受累,如皮膚、關節、心臟、腎臟、漿膜、神經和血管,臨床癥狀較為多樣[1-2]。
出現消化系統表現的SLE患者比例高達50%,腹痛、嘔吐、腹瀉為常見的消化道癥狀[3]。研究[4]報道,以消化道癥狀為首發癥狀的病例并不少見,臨床上也存在將SLE誤診為結核性腹膜炎、急性胃腸炎和腸梗阻的病例。本例患者是典型的以消化道癥狀為首發癥狀的SLE病例,詢問病史后發現,初診時忽略了該患者的首發癥狀為一系列消化道癥狀。
本例患者最初因外院CT提示附件區存在一囊實混合性包塊、合并腹水、血清卵巢癌相關腫瘤標志物CA125和HE4升高,被高度懷疑為卵巢癌。患者于我院復查盆腔超聲和全腹增強CT,結果均未提示附件區存在可疑包塊。雖然醫學中也存在正常大小卵巢癌綜合征,其特征是卵巢大小正常,但腹腔內癌灶呈彌漫性轉移[5]。這在我院的影像學檢查中未得到證實。
腹水是卵巢癌常見的并發癥之一[6],也是較為常見的一個臨床癥狀[7]。在導致惡性腹水的原因中,最常見的惡性腫瘤即為卵巢癌,其中常見的類型為以漿液性或黏液性囊腺癌為代表的卵巢上皮性腫瘤[5]。腹水因易獲得,也常用于疾病診斷及惡性腫瘤分期[8],臨床上卵巢癌的診斷需以包塊穿刺取病理和(或)腹水中找到癌細胞為依據。值得關注的是,本例患者存在多漿膜腔積液,即在盆腹腔大量積液的同時合并胸腔積液和心包積液。多漿膜腔積液是指同時存在2個或以上的漿膜腔(胸、腹、心包、盆腔)積液,可發生于多種疾病中,如惡性腫瘤、心肝腎系統功能不全、甲狀腺功能減退等疾病[9]。近年也有研究[10]報道SLE患者出現多漿膜腔積液的臨床表現。研究[11-12]顯示,SLE患者中多達2.28%合并多漿膜腔積液,在給疾病診治帶來困難的同時,也常提示患者預后不良。
血清CA125對卵巢癌的特異性不強。查閱文獻發現,多漿膜腔積液患者的CA125陽性率較無漿膜腔積液患者顯著升高(P< 0.05)。由此可以推斷,CA125升高很可能與漿膜腔積液的存在有關,SLE患者也可出現由漿膜腔積液繼發的血清CA125水平升高[13]。研究[14]表明,SLE患者的血清HE4水平升高與狼瘡性腎炎或慢性腎臟病的發生密切相關,它可能作為診斷狼瘡性腎炎或慢性腎臟病的新興生物標志物。本例患者存在低蛋白血癥、腎功能不全和離子紊亂,均可能與SLE導致的腎臟功能損害相關。
SLE的臨床表現復雜多樣又缺乏特異性,且風濕相關抗體并非常規實驗室檢查指標,若合并其他系統疾病時常容易誤診或漏診。本例患者的診療過程提示,當患者出現多漿膜腔積液、低蛋白血癥或多器官受累的臨床表現時,若不能用單一系統疾病解釋相關癥狀和體征,應與SLE進行鑒別診斷,繼而精準治療,改善患者預后。