反常性腦疝3例報道及文獻復習

李長棟 蔡志標 周 杰 王 凱

反常性腦疝（paradoxical herniation，PH），又稱去骨瓣減壓術后綜合征或急性進展性低顱壓綜合征，是指去大骨瓣減壓術后，大氣壓、顱腔與椎管內存在明顯壓力差的情況下，腦組織發生移位而導致的腦疝[1]。其發生、進展迅速，常發生于腰椎穿刺術、腦室外引流術及腰大池置管引流術后24 h內，因對其發生的機制認識不足，往往容易誤診、漏診，甚至有可能給予相反的處置措施，導致病情惡化，嚴重者導致病人死亡[2]。本文回顧性分析3例PH的臨床資料，結合相關文獻總結診治經驗。

1 病例資料

病例1：男，31歲，因頭部外傷去骨瓣減壓術后7 d、意識不清入院。入院時體格檢查：意識淺昏迷；GCS評分7分；頭顱右側顳頂部骨窗張力不高；右側瞳孔直徑約4 mm，左側瞳孔直徑約2 mm，對光反射存在；左側肢體肌張力高，呈背伸狀態；左側上肢肌力約Ⅰ級，下肢肌力Ⅱ級；右側肢體肌力Ⅲ級；左側肢體腱反射亢進，雙下肢病理反射陽性。顱腦CT檢查：右側額葉、半卵圓中心及顳葉多發片狀低密度影，邊緣模糊，腦溝不寬，腦室系統及腦池未見異常，中線結構居中，右側額顳頂骨缺如，術區見高低混雜密度影，右側額顳頂部皮下軟組織略增厚（圖1A）。術后10 d，行腰椎穿刺術測顱內壓為100 mmH2O，釋放20 ml腦脊液。腰椎穿刺術后2 d，意識障礙加重，GCS評分4分，右側瞳孔直徑4 mm、左側3.0 mm，雙側瞳孔對光反射遲鈍。復查顱腦CT：中線明顯向左側移位，右側環池受壓（圖1B）。考慮PH，立即采取頭低腳高體位，快速補液擴容，維持每天入量4 200 ml，24 h后意識障礙逐漸好轉，雙側瞳孔對光反射靈敏，復查顱腦CT示中線居中（圖1C）。隨訪3個月，神志清楚，左側肢體偏癱，肌力Ⅱ級，GOS評分4分，行顱骨成形術（圖1D）。

病例2：男，68歲，因嗜睡伴頭痛、頭暈8 d入院。入院體格檢查：意識嗜睡，GCS評分12分；雙側瞳孔直徑約3 mm、對光反應靈敏；雙側上、下肢肌力Ⅳ級，病理征未引出。行顱腦CT檢查顯示雙側額顳頂部硬膜下血腫（圖2A）。因意識障礙進行性加重，急診行慢性硬膜下血腫鉆孔引流術（雙側），術后意識好轉，可下地活動。術后10 d，意識障礙進行性加重，小便失禁，行頭顱CT示左側硬膜下血腫增多、腦水腫嚴重。全麻下行左顳開顱去骨瓣減壓+顱內血腫清除術（圖2B），術后意識清醒。術后2 d，再次出現意識障礙加重，給予脫水等治療，意識未見明顯好轉。顱腦CT：左側硬膜下積液（血）略增多，中線結構向右側偏移；腦室系統變窄，腦溝變淺（圖2C）。考慮PH，立即采取頭低腳高體位，快速補液擴容，停用甘露醇脫水，維持每天入量4 000 ml，意識逐漸清楚，大小便正常。復查顱CT示左側硬膜下積液（血）、積氣吸收減少（圖2D）。

病例3：男，22歲，因外傷后顱骨缺失1年余入院。入院體格檢查：神志清楚；雙側瞳孔直徑約3 mm、對光反射靈敏；右側額顳頂部顱骨缺如，面積約13 cm×14 cm，減壓窗處膨隆，按壓質軟，大小隨體位變化；左側上、下肢肌力Ⅰ級，右側上肢肌力Ⅳ級、下肢肌力Ⅱ級，雙下肢肌張力增高，雙側Babinski征陽性。顱腦CT檢查顯示右側額顳頂部顱骨缺損、腦積水（圖3A、3B）。完善術前準備后，行顱骨成形術。術后1 d，出現雙瞳散大固定，心率下降，血氧飽和度下降，血壓下降，自主呼吸消失等情況。顱腦CT示雙側大腦半球腦水腫并腦疝形成，左側基底節區及額顳葉多發出血（圖3C、3D）。最終死亡。

圖1 顱腦損傷去骨瓣減壓術后發生反常性腦疝治療前后顱腦CT

圖2 硬膜下血腫去骨瓣減壓術后發生反常性腦疝治療前后顱腦CT

圖3 外傷性顱骨缺損1年行顱骨成形術后發生反常性腦疝前后顱腦CT

2 討論

PH是去骨瓣減壓術后罕見的并發癥，是頭皮瓣凹陷最嚴重的表現形式，常發生于腰椎穿刺術[3]、腦室外引流術[4]、腰大池置管引流術后24～48 h，臨床表現為意識障礙進行性加重，嚴重者昏迷，瞳孔散大、對光反應消失；典型顱腦影像學表現為中線結構偏向去骨瓣的對側[5]。

目前，PH的病理生理機制尚不清楚。正常顱腔中腦組織的搏動與顱內動、靜脈搏動的變化有關，但去骨瓣減壓術后，這些會發生變化[6]。去骨瓣減壓術后，顱腦硬膜腔變形，大腦皮層及腦靜脈回流受大氣壓的直接作用[7]，形成腦脊液動力學的虹吸效應，腦脊液過度引流使顱內壓降低[8]，而大氣壓及重力的共同作用進一步導致顱內壓與大氣壓之間形成負梯度，最終腦組織被推擠向對側移位，形成小腦幕切跡疝，從而出現一系列神經功能受損的表現[9～11]。

PH的臨床表現多種多樣，早期可能只表現為低顱壓癥狀，如體位性頭痛、頭暈；隨著病情的進展、腦組織移位，會表現出顱神經牽拉的癥狀，出現疲勞感、癲癇發作[12]、認知功能障礙及精神癥狀等，嚴重者可出現腦干受壓的典型小腦幕裂孔疝表現，昏迷、瞳孔散大、對光反應消失及致命性的心律失常等[13]。我們通過臨床總結，當早期出現頭痛、頭暈癥狀時，容易被忽略，原因在于早期頭痛的原因多考慮為腦水腫、顱內壓增高或顱內感染等；而出現意識障礙、神經功能缺失時，病情會急劇惡化，救治比較困難。我們認為，去骨瓣減壓術10 d以后，行腰椎穿刺術測顱內壓低于60 mmH2O或留置腰大池引流、腦室外引流量超過250 ml，一旦有突發劇烈頭痛或意識障礙進行性加重，引流量多，皮瓣骨窗塌陷明顯，應高度懷疑PH。

PH顱腦CT表現[14]：顱骨缺損處皮瓣凹陷，腦組織中線結構移位偏向顱骨缺損的對側，腦室受壓變形、腦積水，腦組織受壓移位，腦干腹側壓向斜坡，腦橋、間腦受壓移位，橋前池狹窄或閉塞，大腦鐮下疝形成、顳葉溝回疝形成、基底池變窄甚至消失等[15]。本文3例影像學表現均符合PH的特點，2例為早中期，及時發現并給予相應治療后好轉；1例為晚期，出現嚴重的并發癥。我們認為，依據臨床特征和典型影像學表現，PH診斷不難，然而，PH的診療可能仍存在誤區，對PH發生的病理及生理機制認識不足，易造成誤診和漏診。

目前，PH有效治療措施就是按照低顱壓處理，包括：①頭低腳高仰臥位（頭部15°～20°，足部20°～30°），借助重力作用對抗大氣壓對骨窗的直接作用，同時增加顱內血流灌注以升高顱內壓[16]；②立即停用脫水藥物[17]；③加大靜脈補液量，擴充血容量，在心功能及腎功能允許的情況下每日靜脈補液量老年人控制在2 000～3 000 ml，青壯年可控制在4 000 ml左右[18]；④關閉或拔除腰池引流及腦室引流裝置，阻斷一切導致腦脊液流失的渠道[19]；⑤盡快行顱骨成形術，恢復顱骨的完整性，不僅是反常性腦疝治療的終極手段，也能夠改善顱骨缺損側腦部供血情況，幫助神經功能恢復[20]。本文2例治療后病情好轉；1例未及時治療而死亡。