經右側額中回入路神經內鏡手術治療第三腦室巨大膠樣囊腫合并梗阻性腦積水1例并文獻復習

葉維坤 謝明祥 廖 鑫 王 博 續 嶺 孫飛吉 肖順武

1 病例資料

26歲男性，因言語遲緩、記憶力減退1年入院。入院體格檢查：神志清楚，表情淡漠，記憶力、運算力下降，雙側瞳孔圓形等大、直徑約3 mm、對光反射正常，四肢肌力及肌張力均正常。術前頭顱CT平掃示第三腦室高密度病變，梗阻性腦積水（圖1A）。術前CTA未發現顱內動脈瘤（圖1B、1C）。術前MRI示第三腦室球形病灶，直徑約4 cm，T1WI呈高信號，T2WI呈低信號影，梗阻性腦積水，增強后病變強化不明顯，周圍血管豐富（圖1D～F）。術前診斷：第三腦室占位性病變（膠樣囊腫？）；梗阻性腦積水。采用右側額中回入路神經內鏡手術切除第三腦室病變。以右側冠狀縫后為骨窗后界，中線旁開3.5 cm為中心作3 cm×2.5 cm骨窗。神經內鏡下解剖腦溝，穿刺針垂直兩外耳道連線平面進入腦室后，神經內鏡直視下沿穿刺道置入套筒（圖1G），固定神經內鏡。雙手操作，側腦室、第三腦室見內一大小約4 cm×4 cm團塊，表面灰暗，邊界清楚，包膜完整，血管豐富（圖1H）。灼燒病變表面血管，切開囊壁一小口見囊液暗褐色，吸引器逐步囊內減壓直至完全吸出，盡量避免囊液進入腦室。吸出囊液過程中，囊壁與腦室壁逐步分離，最后分離病變與丘紋靜脈粘連（圖1I），完整切除囊壁，丘紋靜脈保護好。腦積水致透明隔部分缺如。神經內鏡下緩慢拔除套筒，邊退通道邊置入止血海綿，常規放置腦室外引流管，嚴密縫合硬腦膜，還納骨瓣。術后第二天拔出腦室引流管，腰椎穿刺術釋放腦脊液直至腦脊液清亮并正常。術后1 d復查頭顱CT示病變全切除，未見術區出血，腦脊液循環通暢（圖1J）。術后病理證實為膠樣囊腫。術后12 d好轉出院。術后半年癥狀明顯緩解，復查頭顱MRI示腦組織復張良好，未見囊腫復發（圖1K、1L）。

2 討論

膠樣囊腫是一種良性的先天性病變，占顱內腫瘤的0.5 %～2%[1]，可發生于任何年齡，最常見于室間孔后方的第三腦室前部，也可見于其他部位[2，3]。膠樣囊腫最常見癥狀為頭痛，可伴有惡心、嘔吐、視力下降等顱內壓增高表現。有學者報道第三腦室膠樣囊腫合并出血可出現急性梗阻性腦積水，且很快發生腦疝而導致病人死亡[1]。也有學者報道自發破裂的膠樣囊腫可導致無菌性腦膜炎[4]。此外，有些病人早期癥狀不明顯，表現為記憶力減退、幻嗅、精神錯亂等精神癥狀，可能與囊腫直接壓迫第三腦室周圍結構有關[5]。本文病例主要表現為精神癥狀。

膠樣囊腫CT平掃多為均勻高密度圓形或卵圓形，邊緣光滑，無瘤周水腫，增強后多數囊腫無強化。膠樣囊腫MRI信號表現多樣，T1WI多呈高信號，T2WI多呈低信號，增強后囊腫實質無強化，邊緣強化可能與囊壁內含有血管所致。當病灶較小、且與腦實質呈等信號時，MRI顯示較困難，需結合CT檢查。研究表明CT高密度與MRI T2WI低信號的囊腫內容物黏稠度更高，更難于引流[6]。本文病例膠樣囊腫影像表現比較典型。

圖1 第三腦室巨大膠樣囊腫合并梗阻性腦積水經右側額中回入路神經內鏡手術前后影像及術中表現

通常認為伴有癥狀的膠樣囊腫，應盡早手術治療。對于年輕、無癥狀者，預防性切除時，須謹慎選擇，但無明確的囊腫大小限制[7]。有學者認為囊腫直徑大于1 cm時，行手術治療[8]。膠樣囊腫的手術治療目標是盡量切除囊腫，解除鄰近壓迫，疏通腦脊液循環通路。手術治療方式主要有顯微鏡下開顱手術和神經內鏡手術。有文獻報道，神經內鏡手術切除膠樣囊腫的全切率可達92%[9]。神經內鏡手術與顯微手術相比，有較低的感染率、梗死率和癲癇發生率，有手術創傷小、術后恢復快等優點[10]。因此，神經內鏡下切除第三腦室膠體囊腫是一種安全有效的治療方法，具有良好的遠期療效[11]。本文病例囊腫位置深在，附近毗鄰丘腦、深部靜脈等重要結構，手術切除有一定難度，采用經右側額中回入路神經內鏡手術，發揮了神經內鏡的廣角和近距離觀察等優點。術中解剖開皮層腦溝后可以置入套筒，無需腦皮層造瘺，對腦皮層的損傷達到最小。借助通道技術可以避免對周圍腦組織持續牽拉損傷以及器械進出通道造成的腦組織損傷[12]。雙手操作利于吸出囊內容物，減少內容物流入腦室系統造成的化學性炎癥。囊內緩慢減壓可以減少粘連的囊壁對周圍腦室結構的牽拉損傷。本文病例丘紋靜脈與囊壁粘連緊密，在神經內鏡直視下雙手操作可以將囊壁完整與靜脈分離。

總之，有癥狀的第三腦室膠樣囊腫一旦明確診斷，應盡早手術治療。采用神經內鏡手術吸出囊內容物，直視下雙手操作、分離囊壁與血管粘連，手術安全可控。