兒童顱咽管瘤術后水電解質紊亂的管理方案

黃 濤 王 寶 田啟龍 王 樑 屈 延 王舉磊

顱咽管瘤是兒童常見的顱內腫瘤，屬于良性腫瘤，但術后并發癥多，致殘率、病死率高。如何加強兒童顱咽管瘤術后管理具有很大的挑戰[1]。研究表明腫瘤全切除可能和病死率相關，特別是第三腦室剝離引起的下丘腦損傷導致的認知障礙、肥胖、尿崩及水電解質紊亂，其中術后水電解質管理困難，血清鈉波動幅度高，導致腦橋、視神經等脫髓鞘，影響患兒預后[1]。本文總結兒童顱咽管瘤術后水電解質管理方案，現報道如下。

1 資料與方法

1.1 研究對象 回顧性分析2016年12月到2019年5月手術治療的56例兒童顱咽管瘤的臨床資料，其中男36例，女20例；年齡1～13歲，平均（6.5 ±3.5 ）歲；體重10～50 kg，平均（28.6 ±11.5 ）kg。頭痛、惡心、嘔吐23例，視野缺損10例，多飲、多尿5例，嗜睡、乏力7例，抽搐3例，走路不穩5例，發育遲緩3例。經鼻蝶入路神經內鏡手術4例，經翼點入路開顱手術34例，經縱裂入路開顱手術18例[2]。

1.2 影像學資料 術前均行頭顱CT平掃，必要時行蝶鞍區薄層掃描。手術前后均行頭顱MRI平掃和增強。根據QST分型；Q型50例，S型1例，T型5例[3]。

1.3 術后管理方案 尿崩常見，兒童血容量低，極易導致血清鈉劇烈波動，表現為高鈉血癥或低鈉血癥，尤其需要精準控制。

1.3 .1 兒童尿崩癥的診斷標準及治療①診斷標準[4]：尿量＞2.5 ml/kg/h、血漿滲透壓＞300 mOsmol/kg、尿滲透壓＜200 mOsmol/kg。②治療：術后3 d內監測每小時尿量，同時記錄每小時出入量；尿量＞2.5 ml/（kg·h），給予垂體后葉素1 ml加入50 ml生理鹽水微量泵輸入，逐漸過渡到醋酸去氨加壓素片（首次劑量0.1 mg），根據尿量監測結果調整用量；根據每小時尿量，調整入量，保持出入量平衡。

1.3 .2 電解質的監測 術后早期（48～72 h）每4～6 h監測1次血清鈉，根據血清鈉調整電解質監測次數，直到電解質連續測定3次正常。

1.3 .2.1 高鈉血癥的定義和治療①定義：血清鈉＞150 mmol/L；出現嗜睡、肌張力增高、反射活躍。②治療：使用生理鹽水補充每日鈉需要量+5%葡萄糖溶液降血鈉。兒童每日血清鈉根據每日能量需求，參照成人每日2 g鈉最高限量，酌減最高限入量[5]。

1.3 .2.2 低鈉血癥的分類及治療①輕度，血清鈉＜135 mmol/L；②中度，血清鈉＜130 mmol/L；③重度，血清鈉＜125 mmol/L。可出現四肢厥冷、皮膚花斑、嚴重癲癇等。兒童尿崩癥治療過程中，往往出現低鈉血癥，原因有：補糖過多（術后高鈉血癥，限鹽，只給5%葡萄糖溶液補充生理需要量），抗利尿激素異常分泌綜合征（syndrome of inappropriate antidiuretic hormone secretion，SIADH）及腦性耗鹽綜合征（cerebral salt-wasting syndrome，CSWS）。①CSWS臨床診斷：血漿容量下降；中心靜脈壓＜6 mmHg；脫水征陽性；尿鈉顯著上升。②SIADH臨床診斷標準：血漿容量升高；中心靜脈壓升高或正常；脫水征陰性；尿鈉上升[6]。CSWS治療目的：補充血容量；補鹽。SIADH治療目的；限液；呋塞米脫水；補鹽。對于重度低鈉血癥，采用3%鹽水微量泵輸入（每小時1～2 ml/kg），4 h復查一次電解質，根據電解質測定結果調整微量泵速度，避免過渡補鈉（24 h波動幅度＜10 mmol/L），防止滲透性脫髓鞘綜合征。

1.4 觀察指標 包括術后每日尿量、電解質、激素水平、下丘腦反應等。

1.5 出院標準 生命體征平穩，無腦脊液漏，電解質測定結果連續正常3次以上[7]。

2 結果

2.1 手術結果 腫瘤全切除51例（91.1 %），大部分切除5例（8.9 %）。圍術期無死亡病例。顱內壓增高均緩解，視力改善5例。術后出現尿崩癥40例（71.4 %），電解質紊亂30例（53.6 %），皮質醇等激素異常18例（26.8 %），顱內感染5例（8.9 %），硬膜下積液5例（8.9 %）。術后病理均為造釉細胞瘤。

2.2 術后電解質紊亂的治療結果 高鈉血癥患兒治療第一天血鈉波動幅度平均為（7.8 ±2.0 ）mmol/L，第二天平均為（5.9 ±2.2 ）mmol/L，控制時間平均（76.5 ±11.7 ）h。重度低鈉血癥患兒治療第一天波動幅度平均為（7.7 ±2.0 ）mmol/L，第二天平均為（7.5 ±3.1 ）mmol/L，控制時間平均（89.8 ±14.2 ）h。治療過程中，未出現意識障礙、癲癇、脫髓鞘等并發癥。

2.3 出院情況40例尿崩癥患兒的尿量得到控制；5例顱內感染患兒體溫正常，連續3次腦脊液化驗結果正常；30例電解質紊亂患兒連續3次血清鈉正常；18例內分泌激素異常患兒恢復正常。

3 討論

顱咽管瘤起源于胚胎時期Rathke囊[8]，是鞍區常見的腫瘤。隨著手術技術不斷的提高，大多數鞍區手術可順利完成，術后無并發癥，但仍需要密切監測24 h出入量、每日電解質等。研究發現，顱咽管瘤術后生存率較高，20年總生存率在87%～95%，但因腫瘤壓迫視神經造成視覺功能障礙和下丘腦損傷，導致患兒后期生活質量降低，甚至生活不能自理[9]。顱咽管瘤術中損傷下丘腦-垂體系統，可導致術后出現尿崩癥、電解質紊亂、滲透壓調節異常。術后出現的中樞性尿崩癥、SIADH、CSWS等，可以單發或并存，這些并發癥使臨床管理具有很高的挑戰性[9]。

中樞性尿崩癥是顱咽管瘤術后最常見的并發癥。年齡越低、男性、腦脊液滲漏、手術損傷下丘腦-垂體系統是術后發生尿崩癥的獨立危險因素[10]。尿崩癥可以是短暫的，永久的，或三相反應的。三相型尿崩癥可在3～5 d后恢復正常，甚至表現為SIADH引起的水鈉潴留，7～10 d后是永久尿崩癥的多尿階段[11]。三相尿崩癥和暫時性尿崩癥的初始階段被認為是產生抗利尿激素的神經元的暫時性功能障礙。三相尿崩的第二期是受損的神經元或垂體后葉不受控制地分泌抗利尿激素。永久性尿崩是下丘腦分泌抗利尿激素的神經元變性導致抗利尿激素消耗[12]。

顱咽管瘤術后早期（48～72 h）每4～6 h監測1次血清鈉濃度，逐漸過渡到每12 h監測1次，持續7～10 d，必須嚴格記錄每小時尿量及24 h出入量。術后24 h內很難評估尿崩癥，多尿可能是術中補液所致。去氨加壓素與補液一起使用，以減少大量輸液的需要。我們提倡去氨加壓素按需使用，即在前一劑量突破后再給予下一劑量去氨加壓素。這是一個很好的策略，特別是在術后第一周，SIADH發展為三期反應的第二階段，可以防止水中毒和低鈉血癥。永久性尿崩癥，則繼續使用去氨加壓素[12]。

本文顱咽管瘤患兒術后出現電解質紊亂，及時糾正，避免持續高鈉血癥導致神經功能障礙，避免持續低鈉血癥導致昏迷、肌痙攣性抽搐等，對高鈉血癥，避免完全停用生理鹽水，防止血清鈉波動幅度過大導致滲透性脫髓鞘；出現低鈉血癥原因多是補糖過多、SIADH及CSWS。通過監測血容量、尿鈉、血漿滲透壓、脫水征區分SIADH及CSWS，SIADH治療給予限液、脫水（呋塞米，1 mg/kg）及補鹽；CSWS治療補充血容量，達到正鈉平衡，避免運用呋塞米。我們糾正低鈉血癥時，口服補液鹽，靜脈應用3%鹽水微量泵輸入（每小時1～2 ml/kg），調節補鈉速度，及時復查電解質，可以有效防止術后血清鈉波動幅度過大，出現滲透性脫髓鞘。住院期間，患兒家屬全程參與治療，記錄術后每小時出入量，及時調整入量，維持出入量平衡。這樣有助于家長了解經口補鈉及血鈉水平的規律，降低院外電解質紊亂的發生率。

電解質紊亂是顱咽管瘤術后常見并發癥。目前，液體替代治療類型尚無統一標準，需要進一步研究。有研究報道，顱咽管瘤實施個體化治療方案是安全的，且療效良好[13]。

總之，兒童顱咽管瘤術后電解質紊亂發生率高，穩定血清鈉波動幅度，有助于改善病人預后。