1例成人脊髓栓系綜合征合并腰椎椎管狹窄癥的診斷及治療

侯德暉，谷光輝，焦廣俊，陳允震

山東大學齊魯醫院骨外科，濟南250012

脊髓栓系綜合征是由于各種先天和后天因素使脊髓圓錐受到牽拉，脊髓圓錐位置下降，從而引起一系列的神經功能障礙和畸形的綜合征［1］。脊髓圓錐位置低于L2 椎體是部分脊髓栓系綜合征患者的影像學表現［2］。脊髓栓系綜合征多見于兒童，在快速增長時，脊髓受牽拉程度增大，從而出現相應神經肌肉癥狀。一些成年患者可能沒有任何明顯的癥狀，或者在某些易感因素的影響下才會表現出癥狀，經常被漏診或誤診［3］。腰椎椎管狹窄癥是指各種原因引起椎管各徑線縮短，壓迫硬膜囊、脊髓或神經根，從而導致相應神經功能障礙的一類疾病，主要表現為間歇性跛行。目前有關成人脊髓栓系綜合征合并腰椎椎管狹窄癥研究報道較少，對其治療更是經驗甚少。本研究回顧性分析了1例成人脊髓栓系綜合征合并腰椎椎管狹窄癥患者的臨床資料，總結其有效診斷及治療方法。

1 資料分析

患者女，31歲，因“間斷腰痛5年，雙下肢放射痛伴大小便失禁半月余”于2021 年1 月12 日就診于山東大學齊魯醫院。患者5 年前無明顯誘因出現腰痛，休息、保守治療后好轉，后間斷發作，未明確診斷。半月前患者無明顯誘因疼痛加重，并出現雙下肢疼痛、間歇性跛行及提重物后尿失禁。患者既往無高血壓、冠心病、糖尿病等慢性疾病史，無吸煙、酗酒史。神經系統查體結果顯示，患者左側踝關節背伸肌力3 級，左側跖屈肌力3 級，左側踇背伸肌力3級，會陰區麻木，雙側直腿抬高試驗20°（+），Babinski征陰性。腰椎CT檢查結果回報，L5/S1椎間盤向后突出并椎管狹窄，纖維環后方部分鈣化。MRI 檢查結果顯示，脊髓圓錐平L3 水平，脊髓栓系，L5/S1水平椎管狹窄。患者術前影像資料見圖1。結合患者癥狀體征及影像學檢查，診斷為脊髓栓系綜合征、腰椎椎管狹窄癥。入院后給予止痛、消除神經水腫等對癥處理。考慮患者主要癥狀為間歇性跛行合并尿失禁，結合患者病史及影像學表現，初步判斷腰椎椎管狹窄癥是引起患者現有情況的主要原因。完善術前準備后，于2021 年1 月14 日全麻下行腰椎后路椎管減壓融合內固定術，對L5/S1 節段進行了徹底減壓。術后當日，患者左側踝關節背伸肌力、跖屈肌力、踇背伸肌力均降至0 級，左小腿外側、足背皮膚淺感覺較健側減弱。檢查患者引流管，見引流通暢，共引出血性液體50 mL。當日急查MRI，結果顯示L5/S1水平硬脊膜后方混雜信號。給予患者甘露醇、激素和神經營養藥物對癥治療。經過12 h 觀察注：a為腰椎CT矢狀位掃描圖像，箭頭處為突出的髓核；b為L5/S1 椎間盤CT 水平位掃描圖像，箭頭處為突出的髓核；c 為腰椎MRI矢狀位T2加權相，箭頭處為下移的脊髓圓錐；d為L5/S1椎間盤MRI檢查圖像，箭頭處為突出的髓核；e 為腰椎MRI L3 水平冠狀位T2 加權相，箭頭處為下移的脊髓圓錐。后仍未見緩解。分析出現此癥狀的原因可能為椎管內血腫壓迫神經根、術中神經根受損、術中牽拉硬脊膜致脊髓栓系綜合征。遂于2021 年1 月15 日在神經電生理監測下行腰椎后路探查+ 脊髓栓系松解術，術中探查L5/S1節段椎管，未發現血腫及神經根損傷。術后患者肌力未得到明顯改善。經被動肢體訓練、電刺激等一系列康復治療后，患者刀口愈合良好，大小便可自行排出，左側踝關節背伸肌力1 級，左側跖屈肌力1級，左側踇背伸肌力1級，于2021年2 月6 日出院行康復治療。術后3 個月患者來院復查，查體見左側踝關節背伸肌力3級，左側跖屈肌力3 級，左側踇背伸肌力3 級，左小腿外側及足背皮膚淺感覺有所恢復，X 線檢查顯示內固定位置良好。術后6 個月復查顯示，患者左小腿及踝部肌力恢復至4 級，皮膚淺感覺無明顯異常，X 線檢查顯示內固定位置良好。患者尿失禁癥狀在術后14 個月后完全消失，左小腿后側及足底仍訴輕微麻木。在術后18個月隨訪中，患者上訴癥狀未見明顯變化。

2 討論

脊髓栓系綜合征通常被認為是一種先天性脊髓圓錐牽拉障礙，最終導致脊髓終絲和脊髓內臨近結構之間的黏連，牽拉脊髓出現的癥狀［4］。脊髓栓系綜合征是由多種病因引起的，最常見的病因有緊密增厚的終絲、硬膜內纖維性黏連、皮膚竇道、硬膜內脂肪瘤、脊髓硬脊膜突出、骨刺和纖維性黏連，以及前期手術部位的黏連性蛛網膜炎等［3，5-9］。BASSUK等［10］學者通過對4 個家族的研究發現，脊髓栓系綜合征患者多存在22q11. 2缺失，許多22q缺失綜合征兒童會出現嚴重步態異常、便秘、小便失禁或者行走遲緩等神經損傷表現。YAMADA等［8］學者將成年脊髓栓系綜合征病因分為內因和外因，其中內因包括氧化代謝損傷以及結構異常，如纖維組織黏連和終絲黏連，并提出黏連越嚴重則患者的臨床表現越嚴重，栓系松解術的預后越不佳；外因包括外力或外傷等情況下突然拉伸脊髓、高頻高強度的壓迫脊髓、對活動受限的脊柱進行反復屈曲伸展運動、18 歲之后快速生長的脊柱長期拉伸脊髓等。低位脊髓的患者在上述誘因的作用下可導致栓系癥狀遲發性發作。而有一些脊髓栓系綜合征患者的脊髓圓錐處于正常位置，這種稱為隱匿性脊髓栓系綜合征，主要原因是終絲纖維化而失去彈性［12］。無論何種原因導致的脊髓栓系綜合征，其生理變化都是因為脊髓和神經牽拉導致局部血供減少，氧化代謝紊亂，神經元細胞膜改變和纖維組織增生［12］。

脊髓栓系綜合征的臨床癥狀主要是疼痛、肌力下降、感覺障礙以及排尿功能障礙。在成人脊髓栓系綜合征中疼痛是主要癥狀，集中于會陰部及臀部，也可放射至下肢。肌力下降則主要影響下肢遠端，可伴有反射亢進和痙攣。感覺障礙多出現于馬鞍區及下肢遠端。排尿功能障礙無論在成人還是兒童都十分常見，成人多表現為尿急和壓力性尿失禁，而尿流量不足和遺尿多出現在兒童時期發病的脊髓栓系綜合征［13］。仲鵬［14］收集山東省立醫院等幾所醫院數據分析發現，成人脊髓栓系綜合征多以大小便障礙、下肢運動障礙、感覺障礙、腰骶部及下肢疼痛為主要表現；而兒童以大小便功能障礙、肢體運動障礙、感覺障礙等癥狀為主。二者差別在于，成人較多出現疼痛癥狀，而兒童的局部包塊和腰骶部皮膚毛發異常則較多見。

成人脊髓栓系綜合征可分為兩種，一種是發病于成年，另外一種是兒童時期沒有癥狀或者只有輕微癥狀，于成年時期發病。后者往往因為外部因素誘發，例如突然體位改變、頸部屈伸改變或者體力活動等，也可在體育活動或者負重后加重。這種類型成人脊髓栓系綜合征也可能因為脊柱退行性改變例如腰椎間盤突出癥、腰椎椎管狹窄癥誘發，此類疾病使髓腔變窄，進而加重脊髓栓系綜合征的癥狀。

許多學者［15］認為，脊髓栓系出現癥狀的年齡取決于脊髓栓系的程度而非栓系的位置和類型，所以脊髓栓系綜合征多見于兒童，在快速增長時，脊髓受牽拉程度增大，從而出現相應神經肌肉癥狀。而相對較輕的脊髓栓系在兒童時期無癥狀，但因為自然的頸部屈曲會導致脊髓圓錐反復被牽拉，反復的輕微創傷會產生累積效應，在劇烈活動、脊椎外傷、脊柱退行性變等誘因下可出現脊髓栓系綜合征。由于癥狀較隱蔽且與脊椎疾病癥狀極為相似，即使是MRI 檢查十分普及，成人脊髓栓系綜合征也經常被漏診或誤診。患者一旦出現臨床癥狀，其癥狀多為進行性加重，需要早發現、早治療。

脊髓栓系綜合征手術的關鍵在于對栓系的松解，解除終絲對圓錐的牽拉，從而恢復脊髓活動度。為達到滿意的手術效果，必須仔細評估手術入路，注意術中外科分離從而達到徹底減壓。手術難點在于確定栓系位置和病變情況。對于單純性脊髓栓系，術中只需仔細分離，切斷終絲便可達到松解目的。但是對于蛛網膜黏連、二次手術黏連、脂肪瘤、骨性或者纖維性疾病，無疑會使完全松解手術復雜化，可根據患者整體情況進行部分松解術。文獻［12］報道，不全松解復發率高達80%，但這一說法后續并未證實。

成人脊髓栓系綜合征伴有椎間盤突出癥或椎管狹窄癥相關的脊髓病變的病例很少報道。KRAMER等［16］報道了1例54歲女性的胸椎間盤突出癥伴脊髓栓系綜合征的病例。SRINIVAS 等［17］報告了1 例77 歲的女性患者，患者患有隱性脊柱裂，并出現了腰痛和偏癱的癥狀，MRI 檢查顯示L2/3 處有嚴重的椎間盤突出，并造成低位脊髓壓迫。ENDO等［18］報道了1例43歲的男性患者，患者患有脊髓栓系綜合征并發L2/3椎間盤突出癥，患者接受了后路部分椎板切除術和后外側植骨融合術，術后患者步態障礙逐漸改善。

脊髓栓系綜合征合并椎管狹窄的經典手術方法包括椎體縮短截骨術、椎管減壓術和植骨融合術，椎弓根減壓截骨術（PSO）也是一種已經被證實有效的手術方式。對于此次報道患者，我們結合其查體結果及影像學表現，考慮其癥狀根源來自腰椎椎管狹窄壓迫馬尾神經，加之L5/S1間隙終板炎，所以首次手術我們對其實施后入路腰椎融合內固定術。術中充分解除了馬尾神經壓迫。然而，術后患者的左踝、左足的肌力下降至0 級，患者的肌力受影響的程度與手術的節段不相吻合。之前文獻［17］報道，脊髓栓系綜合征引起的肌力下降并不嚴格遵循神經肌肉支配范圍，因此，我們推測患者患肢的功能障礙是由手術減壓過程中對硬膜囊的牽拉造成的，這種對硬膜囊的牽引可能增加了馬尾神經的縱向張力，從而加重了脊髓栓系，出現左踝及左足肌力消失。這種對硬膜囊牽拉所帶來的損害是短暫的，但手術中應避免密集的神經結構操作以減少神經系統的并發癥。因此，我們分析針對成人脊髓栓系綜合征合并腰椎椎管狹窄癥的手術，術中可適當擴大椎板及部分關節突關節的去除范圍或者采用前外側入路，盡量減少這種硬膜囊牽引，從而防止脊髓栓系癥狀的加重。最后，該患者經過二次手術探查并行脊髓栓系松解術以及康復藥物治療，其下肢肌力逐漸恢復。關于成人脊髓栓系綜合征以及其他合并癥手術治療的效果，目前缺乏系統性長期隨訪研究，相關報道多為單個病例報道。雖然絕大部患者回訪表示癥狀得到有效緩解，但是依舊存在癥狀加重或者再次栓系的風險［7］。YAMADA 等［19］不提倡進行預防性手術，因為切斷終絲部位緊靠圓錐，可能會產生各種并發癥，且效果不確切。

通過此病例我們意識到，成人脊髓栓系綜合征合并椎管狹窄患者癥狀的出現可能是單純椎管狹窄的癥狀也可能是椎管狹窄誘發脊髓栓系共同作用出現的癥狀，對于此類患者我們須仔細查體并分析術前影像資料，謹慎制定手術方案，可考慮栓系松解術與椎管減壓術一同進行，術中盡量避免過度牽拉硬膜囊，以防脊髓栓系癥狀加重。我們這次報道存在一定局限性，術前未對患者進行肌電圖檢查；在隨訪過程中，患者拒絕復查MRI，這使我們無法系統追蹤患者恢復過程中脊髓栓系的系統變化。

綜上，成人脊髓栓系綜合征癥狀與骨科尤其是脊柱外科一些常見疾病表現極為類似，當成人脊髓栓系綜合征合并脊椎退變性疾病時，更容易發生漏診或者誤診，應當仔細鑒別診斷，對患者進行仔細體格檢查，并完善影像學檢查尤其是MRI 檢查。當發現脊髓栓系與椎管狹窄并存時，可綜合結合患者臨床表現與影像學資料確定手術方式與入路，必要時可脊髓栓系松解術與椎管減壓術同時進行，術中應盡量減少對硬膜囊的牽拉從而減輕對神經的進一步損傷。