布-加綜合征合并子宮浸潤(rùn)性腺癌1例臨床診治及分析

張 楠,周道銀,唐麗紅,杜士卜,陳 燕△

1.河北省中醫(yī)院檢驗(yàn)科,河北石家莊 050000;2.第二軍醫(yī)大學(xué)附屬長(zhǎng)海醫(yī)院實(shí)驗(yàn)診斷科,上海 200433;3.新疆維吾爾自治區(qū)烏魯木齊市友誼醫(yī)院檢驗(yàn)科,新疆烏魯木齊 830000

布-加綜合征(BCS)是一種以門靜脈高壓為主的綜合征,由于肝靜脈主干和(或)下腔靜脈肝段的阻塞或狹窄最終發(fā)展而成[1]。BCS患者臨床表現(xiàn)復(fù)雜,急性期通常會(huì)出現(xiàn)肝功能損傷,腹水、腹痛等[2-3],易與其他引起肝損傷、腹水的疾病相混淆,出現(xiàn)腹水的患者可送檢腹水常規(guī)細(xì)胞形態(tài)學(xué)檢查,能快速、準(zhǔn)確鑒別腹水的性質(zhì),避免漏診及誤診。

1 臨床資料

患者,女,61歲,2018年9月3日15:00因無明顯誘因突然出現(xiàn)腹脹且逐漸加重伴下肢腫脹、平臥困難而就診。患者就診時(shí)明顯腹痛、腹脹,伴雙下肢腫脹,胸悶,不能平臥,無發(fā)熱、咳嗽、咳痰、惡心、嘔吐等。患者既往無就診史,家屬自訴平素健康,既往史:無特殊。就診時(shí)查體:體溫正常,呼吸頻率19次/分,血壓125/79 mm Hg,雙肺呼吸音粗,未聞及干濕啰音,心率96次/分,心律齊,未聞及雜音,腹部外形隆起,觸診腹壁緊張,全腹部壓痛,腹水征陽性,雙下肢水腫。神經(jīng)系統(tǒng)查體無明顯異常。腹部CT檢查提示下腔靜脈肝段狹窄趨閉塞,肝左、中、右靜脈入下腔段均狹窄,大量腹水,右下肺動(dòng)脈小血栓形成,提示BCS。住院期間行下腔靜脈造影球囊擴(kuò)張術(shù),用Mustang 8 mm×40 mm、12 mm×40 mm球囊依次擴(kuò)張狹窄段,并置入BRAD E.LUMINEXX 14 mm ×60 mm支架使下腔靜脈通暢。手術(shù)順利,術(shù)后腹腔穿刺引流出3 000 mL黃色清亮腹水,腹水常規(guī)細(xì)胞形態(tài)學(xué)檢查未見明顯異常,術(shù)后患者病情穩(wěn)定,痊愈出院。2019年3月患者因腹脹伴雙下肢腫脹第2次就診,行下腔靜脈CT增強(qiáng)造影檢查提示下腔靜脈肝段支架置入術(shù)后支架下段及下腔靜脈肝下段管腔較窄;盆、腹腔大量積液。入院期間患者行下腔靜脈造影經(jīng)皮腔內(nèi)血管形成術(shù)(PTA)聯(lián)合置管溶栓術(shù),用波科6 mm×40 mm、14 mm×80 mm球囊依次擴(kuò)張狹窄段,并置入BRAD E.LUMINEXX 10 mm ×60 mm支架,與原支架重疊30 mm,造影顯示下腔靜脈通暢,但下腔靜脈下段存在血栓梗阻,遂留置豬尾導(dǎo)管,給予抗凝溶栓治療后逐漸好轉(zhuǎn),腹脹及雙下肢腫脹癥狀消失。此次術(shù)后腹腔穿刺引流出血性腹水,常規(guī)細(xì)胞形態(tài)學(xué)檢查提示腹水呈血性、渾濁,蛋白定性陽性(++),細(xì)胞總數(shù)43 243×106/L,有核細(xì)胞數(shù)243×106/L,有核細(xì)胞分類:中性粒細(xì)胞28%,淋巴細(xì)胞46%,巨噬細(xì)胞26%。腹水涂片中可見單個(gè)或成簇分布的癌細(xì)胞,胞體大,呈圓形或卵圓形,細(xì)胞質(zhì)較豐富,染藍(lán)色,部分細(xì)胞的細(xì)胞質(zhì)邊緣可見瘤狀突起,細(xì)胞核大,呈圓形或卵圓形,偏于細(xì)胞一側(cè),核染色質(zhì)較細(xì)致,核仁明顯。見圖1。薄層液基細(xì)胞學(xué)檢查提示未見上皮內(nèi)病變或惡性細(xì)胞。患者因病情好轉(zhuǎn)、穩(wěn)定后要求出院,但腹水常規(guī)細(xì)胞形態(tài)學(xué)支持惡性病變,腹水病理檢查未查見惡性細(xì)胞,故囑患者隨診,2個(gè)月后復(fù)查。2019年5月患者遵醫(yī)囑復(fù)查第3次就診,進(jìn)行女性盆腔磁共振平掃加增強(qiáng)檢查提示盆腔囊實(shí)性占位,子宮腔內(nèi)占位,考慮惡性病變伴盆腔種植轉(zhuǎn)移,盆、腹腔大量積液。陰道超聲檢查提示盆腔可見大小13.0 cm×8.6 cm混合回聲團(tuán)塊,下腹部液深9 cm。考慮盆腔混合性包塊,腹水。常規(guī)細(xì)胞形態(tài)學(xué)檢查提示腹水呈血性,渾濁,蛋白定性陽性(+),細(xì)胞總數(shù)184 823×106/L,有核細(xì)胞數(shù)2 823 ×106/L,有核細(xì)胞分類:中性粒細(xì)胞90%,淋巴細(xì)胞6%,巨噬細(xì)胞4%。腹水涂片中可見單個(gè)或成簇分布的癌細(xì)胞。胞體大,呈圓形或卵圓形,細(xì)胞質(zhì)較豐富,染藍(lán)色或淡藍(lán)色,細(xì)胞核大,呈圓形或卵圓形,偏于細(xì)胞一側(cè),可見雙核及多核,核染色質(zhì)較細(xì)致,核仁明顯,可見癌細(xì)胞分裂象。見圖2。薄層液基細(xì)胞學(xué)檢查找到癌細(xì)胞。考慮盆腔包塊為惡性腫塊,行剖腹探查術(shù)。術(shù)中切除病灶組織送病理檢查。病理診斷:子宮浸潤(rùn)性腺癌,左側(cè)附件可見腫瘤組織;盆腔包塊浸潤(rùn)性(或轉(zhuǎn)移性)腺癌。最后診斷為BCS合并盆腔惡性腫瘤,并進(jìn)行積極抗腫瘤治療。

注:A為癌細(xì)胞大片分布,胞體大,可見雙核及多核癌細(xì)胞,胞質(zhì)量豐富,嗜堿性強(qiáng),染藍(lán)色,可見癌細(xì)胞分裂象;B為散在分布的癌細(xì)胞,胞體大,可見核仁,胞質(zhì)量豐富,嗜堿性強(qiáng),染藍(lán)色,部分細(xì)胞胞質(zhì)中可見紫紅色顆粒。圖2 患者第3次就診的腹水涂片查出癌細(xì)胞(瑞吉染色,×1 000)

2 討 論

BCS是由于各種原因?qū)е赂戊o脈和鄰近下腔靜脈狹窄閉塞,肝靜脈和下腔靜脈血液回流障礙,臨床表現(xiàn)為肝靜脈流出道梗阻的各種異質(zhì)性疾病的綜合體[4]。BCS是肝后型門脈靜高壓癥,與傳統(tǒng)肝硬化門靜脈高壓癥不同,其病因在西方國家主要為肝靜脈病變所致,亞洲地區(qū)以下腔靜脈病變多見。

BCS患者臨床表現(xiàn)和發(fā)病形式多樣,大多數(shù)有肝臟腫大、壓痛,腹痛及腹水三聯(lián)征,一般認(rèn)為是BCS的典型三聯(lián)癥,但缺乏診斷的特異性,易與其他原因?qū)е碌母斡不㈤T靜脈高壓相混淆。既往誤診率較高,尤其是對(duì)癥狀隱匿、僅靠臨床表現(xiàn)容易誤診,超聲、CT等影像學(xué)檢查目前為診斷BCS的有效方法[5]。

本例患者以腹脹、大量腹水、雙下肢腫脹起病,第1次就診時(shí)腹部CT檢查提示下腔靜脈肝段狹窄趨閉塞,肝左、中、右靜脈入下腔段均狹窄,BCS診斷明確,行下腔靜脈造影球囊擴(kuò)張術(shù)后患者癥狀消失,痊愈出院。患者第2次仍以腹脹、大量腹水、雙下肢腫脹就診,CT檢查提示下腔靜脈肝段支架置入術(shù)后,支架下段及下腔靜脈肝下段管腔較窄,大量腹水,行下腔靜脈造影PTA聯(lián)合置管溶栓術(shù)后腹脹及雙下肢腫脹癥狀消失,病情好轉(zhuǎn)自動(dòng)要求出院。此次就診期間腹水常規(guī)細(xì)胞形態(tài)學(xué)查見惡性細(xì)胞,但腹水病理檢查未查見惡性細(xì)胞,所以,囑患者隨診。2個(gè)月后患者再次就診復(fù)查,此次腹水常規(guī)細(xì)胞學(xué)檢查和病理學(xué)檢查均查見癌細(xì)胞,臨床各項(xiàng)檢查指標(biāo)均顯示惡性腫瘤,故給予抗腫瘤治療。

BCS患者的肝臟腫大、壓痛,腹痛及腹水三聯(lián)征與某些惡性腫瘤如肝癌,盆腹腔惡性腫瘤等臨床表現(xiàn)非常相似,容易混淆。據(jù)文獻(xiàn)報(bào)道,由于BCS可造成肝臟淤血,靜脈回流不暢,從而導(dǎo)致肝臟細(xì)胞缺氧而引起肝臟惡性腫瘤[2]。BCS并發(fā)肝癌也有文獻(xiàn)報(bào)道[6]。BCS合并婦科盆腹腔惡性腫瘤罕見文獻(xiàn)報(bào)道。BCS,肝癌,盆腹腔惡性腫瘤均可導(dǎo)致腹痛、大量腹水,臨床醫(yī)生遇到此類患者一定要注意區(qū)分,尤其是BCS患者大量腹水時(shí)一定要考慮到惡性腫瘤的可能,尤其是對(duì)中老年女性患者來說,大量腹水必須考慮宮頸癌、卵巢癌等婦科腫瘤,并加以排除[7-8],而此時(shí)腹水常規(guī)細(xì)胞形態(tài)學(xué)檢查作為一種簡(jiǎn)便、快捷的方法就顯得尤為重要。腹水常規(guī)細(xì)胞形態(tài)學(xué)檢查作為一項(xiàng)常規(guī)檢查技術(shù),方便、快捷、準(zhǔn)確,尤其是對(duì)惡性腫瘤給予很明確的診斷意義[9-11],可作為腹水良、惡性鑒別的重要手段廣泛用于臨床。