宋捷 陳亮
分娩是否順利,不僅對產婦日后健康息息相關,對新生兒的生理功能也會存在長遠影響。然而,在實際生產過程中,因各種原因引發的產癱時有發生。什么是產癱?產癱患兒的治療措施有哪些?
產癱的概念
病因
產癱又稱為分娩性臂叢損傷,是指在分娩過程中,胎兒臂叢因受到頭肩分離暴力作用而發生的牽拉性損傷。臨床上曾長期盛行保守治療的觀點,但近30年來,隨著顯微神經修復手術的廣泛開展,使產癱的預后得到極大的改善,臨床價值顯著。
發病機制和危險因素
雖然近年來圍產醫學水平不斷提高,但文獻報道的產癱發病率仍維持在0.4‰~4‰,并無下降趨勢。如果在分娩時,胎兒出現頭先露,且體重超過4 kg,通常會選擇適當的醫療設施進行輔助生產,一般以產鉗、吸引器助產等技術為主。在此過程中,胎兒的頭部與肩部分離,易造成臂叢牽拉傷,從而引起產癱。如果胎兒肩部或臂部先露,在分娩過程中需對胎兒上肢、頸部進行牽拉,同樣會使臂叢受到牽拉引起產癱。因此,預防產癱應采取綜合性措施,如及時處理產檢中發現的巨大兒、規范使用產鉗和吸引器、正確把握剖宮產適應證等。
產癱的臨床分型
傳統上產癱分為3型:(1)Erb型,即C5~C6損傷,主要表現為肩外展、屈肘不能;(2)擴展Erb型,即C5-C6-C7損傷,主要表現為肩外展、屈肘、伸腕、伸指不能;(3)全臂叢型,即C5~T1損傷,表現為全上肢癱瘓。自20世紀90年代起,歐洲一些團隊采用Narakas 4型分類法。1型:C5~C6神經根損傷,表現為典型的Erb氏麻痹即肩外展、屈肘不能。通常第一個月內開始恢復,4~6個月可完全康復,但約10%患兒有不同程度的肩關節功能障礙。2型:C5-C6-C7損傷,表現為肩外展、屈肘、伸腕伸指不能。大多數病例從1個月后開始恢復,約65%可達完全正常,剩余病例有不同程度的肩關節功能障礙。
3型:C5~T1損傷,表現為全上肢癱瘓,但無Horner氏征。此型僅一半以下的患兒可自行完全恢復,多數遺有肩、肘、或前臂旋轉障礙,約25%患兒的伸腕伸指功能不恢復。4型:3型伴Horners征,除全上肢癱瘓外,尚有臉裂變小、瞳孔縮小、半臉無汗等交感神經受損表現。該型無自行完全恢復可能,且2%患兒由于合并脊髓損傷而出現行走發育延遲、步態不穩及患足變小。臨床上以2型和4型為主。產癱的患肢在發育過程中可遺有2%~20%的短縮,通常6歲以后明顯。
輔助檢查
(1)影像檢查技術:包括CT脊髓造影(CTM)、MR脊髓水成像(MRM)和高分辨率MR成像(HRMRI)。三者顯示的假性腦脊膜膨出提示神經根撕脫??紤]到CTM存在需腰椎穿刺鞘內注射和輻射劑量大等缺點,目前大多數醫院采用HRMRI為產癱首選影像學檢查。
(2)神經電生理檢查(ENP):包括神經傳導研究和肌電圖。既往研究認為,ENP對于產癱的診斷價值有限,因為多數檢查結果往往優于臨床神經功能的實際恢復水平。但最近有學者認為,神經電生理檢查可用于產癱的定性診斷——1月齡時運動單位電位可引出,這時一般提示損傷神經根的預后良好。
診斷與鑒別診斷
高分辨率MR成像(HRMRI)對神經根節前損傷的診斷有參考價值。產癱還需與腦癱及骨關節損傷等進行鑒別。
產癱的非手術治療
診斷后,醫護人員要教會患兒父母作患肢各關節的被動活動,有助于預防各種攣縮的發生。操作者雙手握住患兒肘部作肩關節內收位被動外旋及上舉,可預防肩關節內旋攣縮;一手將患手上舉,另一手將翹起的肩胛骨下角向下壓,可預防大圓肌及背闊肌攣縮;一手將患兒患手置于對側肩部,另一手將翹起的肩胛骨脊柱緣向肋骨方向推壓,可預防肩關節外旋攣縮。有報道顯示,電刺激可促進神經再生,但療效尚未得到公認。產癱患兒無論手術與否,均需在生長發育過程中鼓勵其用患肢主動做各項力所能及的事。
產癱神經重建指征、方式及效果
神經重建手術指征
約20%的產癱因無法自行恢復而需進行神經重建手術。一般將“3月齡時無肱二頭肌收縮”作為手術指征,但以上作為主要目的,并不是僅僅為了恢復屈肘功能,實際上被用作判斷全上肢(尤其是肩關節)功能預后的窗口,進而為提出針對性的治療方案提供依據。
手術方式
對產癱手術中所遇到(即使有術中電傳導)的臂叢神經上干神經瘤,目前國際學術界幾乎一致的觀點是切除神經瘤及相應病灶,行神經移植重建。若C5和C6撕脫,則行副神移位到肩胛上神經、肋間神經移位到肌皮神經以重建肩外展和屈肘功能。對于男孩,常選第3、4、5肋間神經,而對女孩,則選第7、8、9肋間神經以保護乳房感覺。嬰幼兒不能作膈神經移位術,若有一側膈神經損傷,則肋間神經移位也應十分謹慎。對于有神經探查指征的擴展Erb型,其C7神經根絕大多數是撕脫性損傷,而在全臂叢型,除了C7,C8和T1(尤其是前者)也常表現為(或原位)撕脫,因此需要用C5或C6近端重建(見表1)。
表1 復旦大學附屬華山醫院目前常用的產癱神經重建方式
損傷類型 常用術式
C5~C6斷裂 C5移植至肩胛上神經和上干前股,C6移植至上干后股
C5~C6斷裂、C7撕脫 C5移植至肩胛上神經和上干前股,C6移植至上干后股和中干
C5斷裂、C6~C7撕脫 C5移植至中干和上干前股,副神經移位至肩胛上神經,肋間神經移位至肌皮神經
C5~C6 C5移植至C8,C6移植至C7和上干前股,副神經移位至肩胛上神經,
肋間神經移位至肌皮神經
C5~C6斷裂、C7-T1撕脫 C5移植至內側束,C6移植至中干、下干后股和上干前股,副神經移位至肩胛上神經,肋間神經移位至肌皮神經
C5斷裂、C6-T1撕脫 C5移植至內側束和正中神經外側頭,副神經移位至肩胛上神經,肋間神經移位至肌皮神經
手術療效
產癱上干神經重建(如受損神經根近端質量可靠)的穩定有效性已獲公認。有多中心報道了436例神經重建術療效:Erb型、擴展Erb型和全臂叢型肩外展≥90°的分別為80%、60%和77%;屈肘功能幾乎都能恢復;77%全臂叢型手功能≥Raimondi 3級。肩外展和屈肘的明顯改善一般始于術后6~9個月,伸腕和屈指為術后12~18個月,手內肌功能不早于術后18個月。通常,上中干的最終療效評定應在術后4年,全臂叢型應在術后8年。
結束語
患兒出生后,醫護人員即應教會父母進行康復訓練,尤其是肩關節的被動外旋等活動,防止關節攣縮后遺癥。有效的綜合治療可將后遺癥降到最低程度,不過手術對少數嚴重損傷患兒的療效仍然十分有限。