先天性高肩胛癥合并肩椎骨1例報(bào)道及文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

鄒德寶,李磊,石威,姜紅江,宋修剛*

(1.山東省文登整骨醫(yī)院,山東 威海 264400;2.江西省九江市中醫(yī)醫(yī)院,江西 九江 332099)

先天性高肩胛癥是一種罕見的兒童肩部畸形,由于胚胎在發(fā)育過程中肩胛骨不能下降到正常位置所致,又稱Sprengel畸形。其臨床特征是肩胛骨異常抬高和旋轉(zhuǎn)不良,引起肩周肌肉萎縮,從而導(dǎo)致肩部畸形和活動(dòng)功能受限,可以合并短頸、胸椎和肋骨畸形等癥狀。流行病學(xué)調(diào)查顯示該病女性發(fā)病率較高,95%以上患兒病變?yōu)閱蝹?cè),且以左側(cè)多見[1]。通常患側(cè)肩胛骨與脊柱之間有異常的軟骨或骨性組織連接,例如肩椎骨的形成會(huì)阻礙肩胛骨在發(fā)育過程中下降,同時(shí)也會(huì)影響患側(cè)肩關(guān)節(jié)功能。現(xiàn)將2021年1月山東省文登整骨醫(yī)院診治的1例高肩胛癥合并肩椎骨病例報(bào)道如下。

1 病歷資料

1.1 一般資料 患兒,女,3歲10個(gè)月,發(fā)現(xiàn)左側(cè)肩胛骨發(fā)育異常1年余。患兒父母1年前無意間發(fā)現(xiàn)患兒左側(cè)肩部畸形,無外傷史。患兒為足月產(chǎn),頭胎,生長(zhǎng)發(fā)育良好,無家族遺傳史。專科查體:左側(cè)肩胛骨較對(duì)側(cè)高,呈聳肩短頸畸形,左側(cè)肩胛骨內(nèi)側(cè)與脊柱之間可捫及骨性連接,肩關(guān)節(jié)功能受限。活動(dòng)范圍:上舉約120 °、外展70 °,左手各指活動(dòng)及血運(yùn)好。X線片顯示左側(cè)肩胛骨發(fā)育短小,肩胛盂小而淺平,肩胛骨下角內(nèi)旋,肩關(guān)節(jié)向內(nèi)上方移位,C7橫突與左肩胛骨間可見長(zhǎng)條形骨樣密度影,考慮為左側(cè)先天性肩胛骨高位癥并肩椎骨。CT示左側(cè)肩胛骨位置較高,上角平C7椎體水平,下角平T5椎體水平,下角內(nèi)旋,關(guān)節(jié)盂較平淺,符合左側(cè)先天性高肩胛癥。根據(jù)Cavendish分級(jí)術(shù)前應(yīng)為Ⅲ級(jí)。

1.2 手術(shù)方法 手術(shù)采用Woodward術(shù)式,全麻后患兒俯臥位,消毒、鋪巾。自第2頸椎棘突至第10胸椎棘突取脊柱正中縱切口,長(zhǎng)約20 cm,逐層切開皮膚、皮下組織。皮下潛行剝離至肩胛骨的內(nèi)緣,在切口的下端將斜方肌的外側(cè)緣從位于其下的背闊肌上鈍性分離,從棘突上銳性分離斜方肌起點(diǎn)的筋膜鞘和大、小菱形肌起點(diǎn),游離菱形肌和斜方肌使其與前方的胸壁肌肉分離。自外側(cè)牽開游離的肌肉層以顯露與肩胛骨上角連接的肩椎骨,自骨膜外剝離肩椎骨后完整切除,同時(shí)一并切除肩胛骨內(nèi)側(cè)緣的部分骨質(zhì)。提起肩胛岡,切斷肩胛骨內(nèi)上角的肩胛提肌,松解肩胛骨內(nèi)上角攣縮,肩胛骨活動(dòng)度好,自骨膜外部分切除肩胛骨內(nèi)上角,將肩胛骨連同附于其上的肌肉層一起下移,使肩胛岡與健側(cè)肩胛岡處于同一平面,將肩胛骨維持在此矯正位置后,測(cè)量?jī)蓚?cè)肩胛下角平齊并距離脊柱正中等距,切開肋骨骨膜,在第7肋骨背外側(cè)鉆骨洞,將肩胛下角用1號(hào)可吸收線穿過肋骨骨洞打結(jié)固定。直視肩胛骨較平整,將肩胛骨內(nèi)上角包裹縫合,將斜方肌、菱形肌下拉縫合至低位棘突上。術(shù)中進(jìn)行足夠矯正和評(píng)估從而避免術(shù)后攝片帶來的輻射暴露,術(shù)后3個(gè)月見患兒肩部外觀明顯改善,抬高的肩胛骨被降低并保持在正常位置,左上肢上舉約160 °、外展90 °,功能接近完全恢復(fù),效果滿意。根據(jù)Cavendish分級(jí)術(shù)后為Ⅰ級(jí)(見圖1～8)。

圖1 術(shù)前X線片見左肩胛骨向內(nèi)上方移位,C7橫突與左肩胛骨間見一長(zhǎng)約4 cm的肩椎骨 圖2 術(shù)前3D重建示左肩胛骨上角平C7椎體,下角平T5椎體

圖3 術(shù)前患兒肩部外觀 圖4 術(shù)前患兒雙肩上舉情況

圖7 術(shù)后3個(gè)月患兒肩部外觀良好 圖8 術(shù)后患兒雙肩上舉情況

2 討 論

肩胛骨的正常解剖位置位于胸廓外上方,在第2～7肋之間。正常胎兒肩胛骨在妊娠第5周左右開始形成,在第9～12周時(shí)向下遷移到正常位置[2],在下移過程中受到阻礙者發(fā)為本病。目前關(guān)于先天性高肩胛癥的確切病因尚不清楚,但存在多種學(xué)說,與染色體顯性遺傳、羊水過多導(dǎo)致子宮內(nèi)壓力增高、肩周肌肉組織缺損、肩胛骨與椎體間存在異常的軟骨或骨性連接相關(guān)[3]。先天性高肩胛癥按Cavenish分級(jí)標(biāo)準(zhǔn)[4]可分為以下四級(jí),Ⅰ級(jí):畸形很輕,雙側(cè)肩胛骨處在同一水平,穿衣后畸形不明顯,外觀近乎正常;Ⅱ級(jí):畸形輕微,雙側(cè)肩關(guān)節(jié)幾乎處在同一水平,但穿衣后可見畸形;Ⅲ級(jí):畸形中度,患肩高于對(duì)側(cè)2～5 cm,畸形容易看出;Ⅳ級(jí):畸形嚴(yán)重,患肩明顯高于健側(cè),肩胛上角與枕骨近乎水平,形成典型的頸蹼。其中Ⅰ級(jí)和Ⅱ級(jí)屬輕度畸形,宜采用保守治療,如物理治療和康復(fù)運(yùn)動(dòng)以防止形成斜頸和維持肩部活動(dòng)范圍。Ⅲ級(jí)和Ⅳ級(jí)為中、重度畸形,需要手術(shù)干預(yù),Ⅲ級(jí)臨床上目前多采用Woodward術(shù)式進(jìn)行矯正,Ⅳ級(jí)應(yīng)先解決畸形和功能,松解周圍攣縮組織的同時(shí)切除肩脊椎連接和肩胛岡上方的骨質(zhì),但在手術(shù)中保留肩峰[5-6]。

手術(shù)的目的是矯正畸形和改善肢體功能,Woodward術(shù)式是治療Sprengel畸形最有效的手術(shù)方式,其已被廣泛認(rèn)同[7-8]且不會(huì)影響患側(cè)肩胛骨發(fā)育[9]。該術(shù)式的優(yōu)點(diǎn)為,(1)肩胛骨的剝離范圍小、出血少、創(chuàng)傷小;(2)肩關(guān)節(jié)周圍的肌群幾乎沒有任何破壞,僅是起點(diǎn)的移位,符合生物力學(xué)的要求;(3)采用背部正中切口,瘢痕小,效果顯著,用于年齡較小的患兒較為理想[10]。

目前對(duì)于手術(shù)矯正的最佳年齡尚存爭(zhēng)議,Woodward建議在3～5歲之間矯正畸形,Cavendish建議不晚于6歲。年齡小于3歲時(shí)由于解剖結(jié)構(gòu)不清晰,手術(shù)操作難度高的同時(shí)風(fēng)險(xiǎn)也大大增加,且肩胛骨軟骨成分多,術(shù)后其發(fā)育趨向不確定,造成手術(shù)難以達(dá)到理想的效果;此外,患兒年齡小,依從性差,配合度低,術(shù)后無法正常地進(jìn)行康復(fù)功能鍛練從而影響患肢恢復(fù)進(jìn)度。年齡超過6歲時(shí),畸形發(fā)展明顯,周圍軟組織攣縮重,術(shù)后改善肢體功能的可能性小,且術(shù)中若強(qiáng)行牽拉將肩胛骨下移,會(huì)增加并發(fā)臂叢神經(jīng)損傷的可能性。筆者認(rèn)為,在近4歲時(shí)進(jìn)行矯正畸形的時(shí)機(jī)最佳,此時(shí)肩胛骨解剖結(jié)構(gòu)發(fā)育已逐漸成熟,其周圍組織的可塑性較高,術(shù)后能明顯改善肢體功能和外觀,療效相對(duì)可觀;而且此年齡患兒智能日益增長(zhǎng),配合度高,可有效指導(dǎo)患兒進(jìn)行主被動(dòng)的功能鍛煉,從而增加患肢外展、上舉的幅度,有利于術(shù)后功能的恢復(fù)。

隨著近幾年加速康復(fù)外科理念的發(fā)展,骨科術(shù)后快速康復(fù)的方法也成為臨床研究的熱點(diǎn),術(shù)后盡可能早期進(jìn)行功能鍛煉能有效預(yù)防關(guān)節(jié)僵直、組織黏連和肌肉萎縮,提高手術(shù)療效[11]。結(jié)合前人研究[12-13]和本院成功診治先天性高肩胛癥的經(jīng)驗(yàn),對(duì)該病術(shù)后系統(tǒng)康復(fù)治療有如下措施:(1)第一階段(3 d～2周):①術(shù)后當(dāng)天采取患側(cè)臥位,必要時(shí)予以沙袋加壓,24 h后恢復(fù)自主體位;②術(shù)后第3天開始下床活動(dòng)并結(jié)合主被動(dòng)鍛煉,以被動(dòng)鍛煉為主的患肢外展、上舉活動(dòng),上下午各1次,每次10 min;③此階段忌大幅度活動(dòng)、外展位外旋和過度后伸,活動(dòng)最大幅度應(yīng)以患兒耐受度為宜。(2)第二階段(3～6周):①此階段應(yīng)以主動(dòng)鍛煉為主,并按3 d為一個(gè)小周期逐漸增大患肢外展、上舉的活動(dòng)幅度,每天2次,每次30 min;②每天進(jìn)行手指爬墻和劃圈練習(xí)。(3)第三階段(7～12周):①此階段在逐漸增大肩關(guān)節(jié)活動(dòng)范圍的同時(shí),可練習(xí)上肢肌肉力量,但應(yīng)避免拎重物;②在第二階段練習(xí)的基礎(chǔ)上,增加肱三頭肌和小圓肌的上舉內(nèi)旋、內(nèi)收、完全外展位活動(dòng)。同時(shí)應(yīng)注意術(shù)后前2天不要進(jìn)行被動(dòng)鍛煉,一是增加疼痛,患兒配合度低;二是術(shù)中已廣泛松解,此時(shí)會(huì)增加活動(dòng)出血;三是可能會(huì)使肌肉組織重建縫合處撕裂,導(dǎo)致動(dòng)力平衡失效。

筆者認(rèn)為,先天性高肩胛癥術(shù)后康復(fù)鍛煉與手術(shù)干預(yù)同等重要,堅(jiān)持加速康復(fù)外科的理念,完善術(shù)后功能康復(fù)鍛煉計(jì)劃,使家長(zhǎng)共同參與、認(rèn)真對(duì)待,并做到循序漸進(jìn)、長(zhǎng)期規(guī)律、定期復(fù)查,才能取得理想中的效果。