房間隔缺損是常見的先心病之一,嬰幼兒期大多沒有明顯的臨床癥狀,僅胸骨左緣可聞及收縮期雜音,極少數患者早期出現心力衰竭。但隨著年齡的增長,特別在成年以后,會出現肺動脈高壓、影響心臟功能的情況。如果能在病情初期獲得及時、有效的治療,患者壽命可得到延長。
一房間隔缺損
房間隔缺損是一種先天性心臟病,發病率占活產嬰兒的1/1500,占全部先天性心臟病人數的10%~30%,其中女性患者較多。房間隔缺損是在胚胎發育過程中,由于多種因素導致胎兒發育異常而產生的先天性畸形,主要有以下三種類型。
原發孔型房間隔缺損:屬于I孔型房間隔缺損,占比為15%~20%,缺損位于房間隔下部近房室瓣環處的原發孔,通常會發生合并二尖瓣前瓣裂或三尖瓣隔瓣裂等病變,因此又被稱作部分型心內膜墊缺損。
繼發孔型房間隔缺損:此型最為常見,占比達到70%~75%,發生缺損的部位在房間隔中心卵圓窩的位置,因此被稱為中央型,通常為單發,少數為多發或篩孔狀。
靜脈竇型房間隔缺損:占比僅為5%~15%,但是病情一般比較嚴重,根據病變的類型,可以分為上腔型和下腔型,其中上腔型占比4%~15%,下腔型在臨床上比較少見,占比7%~12%。上腔型房間隔缺損的病變位置處于房間隔的后上方,卵圓孔的上方,緊靠上腔靜脈底部,與上腔靜脈入口處沒有明確的界限,此型常合并有右上肺靜脈的異位引流。下腔型房間隔缺損的病變缺損處于卵圓孔的下方,于下腔靜脈開口部位處,常合并右下肺靜脈的異位引流,該種病變現象在醫學領域被稱為彎刀綜合征。
二房間隔缺損的臨床表現
房間隔缺損患者臨床表現的嚴重程度與房間隔缺損的大小、部位、持續時間、年齡和并發癥等情況有直接關系。若房間隔缺損程度較小,患者在出生之后是沒有癥狀的,在體檢時會發現胸骨右緣2~3肋間有收縮期雜音現象。若房間隔缺損大會造成分流量也比較大,導致體循環血量出現嚴重不足,因此會影響患者的生長發育,患者一般會表現為體型瘦長,出現面色蒼白、多汗、乏力等癥狀,患者在活動之后也會出現氣促的現象。而且觀察患者的肺循環,血量出現增加,因此會反復出現呼吸道感染現象,病情較為嚴重時會在早期出現心力衰竭。
三房間隔缺損的輔助檢查
房間隔缺損的嚴重程度檢查可以應用X線。X線對分流較大的房間隔缺損具有較高的診斷價值。探查發現心臟外形出現輕度或者中度增大,主要以右心室和右心房為主,心胸比大于0.5;探查發現患者的肺葉部位出現明顯的充血現象,并且肺脈段較為突出,主動脈的位置X線診斷影像顯示縮小,肺動脈的總干和分支會隨著心臟的搏動出現明暗變化,心影出現了梨形狀態。
利用房間隔缺損患者的心電圖進行診斷,發現右心房和右心室肥大,P-R間期出現延長發展的趨勢,QRS波群增寬,并且發現房間隔缺損分流量較大的患者的R波出現切跡,在為患者實施手術治療之后,該現象則會消失。而且發現對患者進行心電圖監測的過程中,一般視為竇性心律,年紀較大的患者,還會出現室上性心律失常。
利用心臟彩超診斷房間隔缺損,M型超聲心動圖探查發現,顯示為右心房和右心室出現增大,并且室間隔與左室后壁搏幅出現同向運動,而且心臟彩超可以準確探查房間隔缺損的位置和呈現缺損的大小,聯合彩色多普勒超聲可以提高診斷的準確率,判斷出現分流的方向,實現估測右心室收縮壓和肺動脈壓力水平。利用心臟三維彩超還可以直接觀察缺損和病理結構之間的立體關系,并且能夠探查隨心動周期動態變化的相關參數,因此,利用心臟彩超診斷房間隔缺損有利于提高疾病診斷的準確率。
四房間隔缺損治療
在對房間隔缺損患者實施治療的過程中,需要根據缺損的程度進行針對性治療,一般情況下以外科手術治療為主,但從20世紀90年代末開始,經導管介入封堵手術已經成為首選的治療手段。應用雙面蘑菇傘關閉房間隔缺損,一般情況下需要實施導管介入封堵手術治療的患者屬于繼發孔型房缺,直徑小于30毫米,并且房間隔的伸展徑要大于房缺直徑14毫米以上。房間隔缺損患者需要盡早治療,尤其是針對反復出現呼吸道感染、發生心力衰竭、合并產生肺動脈高壓的患者,盡早實施手術治療非常關鍵,可以降低疾病對患者機體的損傷程度。
(1)手術適應證,由于房間隔缺損患者具有并發房性心律失常、左心室功能不全、充血性心力衰竭等潛在危險因素,因此,在臨床治療階段,需要通過手術或者介入治療法,達到閉合缺損的效果。開展治療最為合適的年齡為2~5歲,病情嚴重的患者,則不考慮年齡因素,即可開展手術治療。房間隔缺損小于5毫米的患者,通常不會發生血液動力學障礙及明顯的臨床癥狀,不需要治療。但房間隔缺損程度大于8毫米的,一般不能夠自然閉合。在房間隔缺損發展到后期階段,出現嚴重肺血管病變的患者肺體阻力之比一般能夠達到0.7∶1。
(2)為房間隔缺損的患者實施閉合治療,可采用的治療方法有兩種:介入治療與手術治療。介入治療方法是采取雙傘堵塞器,閉合成人的房間隔缺損部位。進入21世紀,隨著封堵器不斷優化改進,介入治療的技術也越來越成熟,而且實施介入治療的過程中不用體外循環,不用手術,在實施介入治療時,僅造成1~2毫米的微創小切口,借助X光透視,在超聲引導下,通過輸送管道,經靜脈及右心室將封堵器送入左心房,以此來達到治療房間隔缺損的目的。

(3)為患者實施手術治療,指的是在體外循環下,心臟驟停時切開右心房,對房間隔缺損直接進行縫合或者采取補片修補的方式,手術治療具有安全可靠的應用優勢,同時還能夠有效處理某些合并的畸形,如肺動脈狹窄、肺靜脈異位引流等情況。
五房間隔缺損手術治療安全程度保障
(1)對房間隔缺損患者進行癥狀評估,評估患者的健康史,隔缺損的目的及遺傳因素,還有就是對患者的癥狀和體征進行觀察,評估患者出現的心悸和呼吸道感染癥狀,勞累之后是否出現氣促。開展輔助檢查,通過心臟彩超進行評估,與此同時還需掌握患者的心理狀態。
(2)手術治療前的評估指導。手術治療的前一天要做好各項術前準備工作,需要準確掌握病情狀況,評估患者的心理狀態,主要是消除患者對醫護人員和周圍環境的陌生感,消除其恐懼心理,建立良好的護患關系,以獲得患者的積極配合。
(3)優化患者術后狀態的干預,需要使用呼吸機輔助呼吸,將氣管插管置于正確的位置,準確評估患者的動脈血氣情況,正確調節呼吸機的參數,確保患者能夠順利脫機拔管。在手術治療之后,還需要確保患者的呼吸道通暢,定期進行氣管內吸痰,實施濕化操作,及時地清除痰液。由于患者對氣管插管及其他管道耐受力較差,因此妥善固定各種引流、防止管道脫出是非常重要的。除此之外,還需要維持患者的水電解質平衡,特殊藥物要注意濃度,以微量泵入治療為主。
通過心臟超聲對房間隔缺損進行確診,不僅有較高的診斷準確率,還能夠清晰地顯示出房間隔回聲中斷、回聲失落,缺損的位置、大小及形態均可明確診斷。在診斷過程中,采用彩色多普勒血流顯像能夠將心房水平的分流狀態和右心負荷增加的征象清晰地顯示出來,這些都能為后期的治療提供重要參考價值。
(作者單位系三二〇一醫院)