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郭維琴教授應(yīng)用益氣活血法治療肥厚型心肌病心力衰竭經(jīng)驗

2024-06-24 06:07:23黃雪菲寇蘭俊徐茜林換森吳亞男
關(guān)鍵詞:心力衰竭

黃雪菲 寇蘭俊 徐茜 林換森 吳亞男

摘要 ?肥厚型心肌病是一種以心肌不對稱性肥厚為特征,不伴有左心室腔擴大的一種心肌病,部分病人可長期無明顯癥狀,發(fā)現(xiàn)時已發(fā)展至臨床心力衰竭階段。肥厚型心肌病歸屬于中醫(yī)學(xué)“心水”“喘證”“胸痹”“心痹”等范疇,郭維琴教授認(rèn)為本病是在氣虛血瘀的前提下,生成水飲、痰濁等病理產(chǎn)物,痰瘀互結(jié)于心下而發(fā)病。郭維琴教授治療時以益氣活血為本,利水化痰為標(biāo),根據(jù)癥狀辨證施治,改善病人癥狀,提高生存質(zhì)量,臨床取得較好的療效。

關(guān)鍵詞 ?肥厚型心肌病;心力衰竭;益氣活血;郭維琴

doi: ?10.12102/j.issn.1672.1349.2024.10.038

肥厚型心肌病(hypertrophic cardiomyopathy,HCM)是一種常染色體顯性遺傳的原發(fā)性心肌病,主要是由編碼心肌肌小節(jié)相關(guān)蛋白的基因致病性變異引起,以心室壁增厚為特征性臨床表現(xiàn),診斷時需除外其他引起心室壁增厚的生理因素、心臟疾病、系統(tǒng)性疾病或代謝性疾病 ?[1] 。早期流行病學(xué)調(diào)查顯示,普通成年人HCM患病率為0.16%~0.23% ?[2.4] ,平均為0.20%。隨著基因檢測技術(shù)的進步,估測臨床表達的HCM和未表達的基因攜帶者患病率高于既往調(diào)查結(jié)果,約為0.5% ?[5] 。相關(guān)研究顯示,我國HCM患病率呈上升趨勢 ?[6] ,部分病人可長期無明顯癥狀,甚至首發(fā)癥狀即為猝死,尤其在青少年和競技運動員群體中,HCM是導(dǎo)致死亡的重要原因。

2012年,Olivotto等 ?[7] 基于臨床和疾病進展的客觀證據(jù)將HCM分為4期:Ⅰ期(無肥厚期/臨床前期)、Ⅱ期(典型表型期)、Ⅲ期(不良重構(gòu)期)和Ⅳ期(顯著功能障礙期/終末期)。HCM病人出現(xiàn)嚴(yán)重左心室收縮功能障礙(左室射血分 數(shù)<50%)稱為ES.HCM ?[8] 。有研究報道,ES.HCM病人占HCM的比例為2.4%~15.7%, 每年0.5%~1.5%的HCM病人進展至ES.HCM ?[8.10] 。心力衰竭是HCM的嚴(yán)重并發(fā)癥之一,是心血管疾病發(fā)展到晚期的一種復(fù)雜臨床綜合征,病人常 伴有呼吸困難、水腫及運動耐力明顯降低等臨床癥狀, 嚴(yán)重影響病人的生存質(zhì)量和壽命,是心血管疾病防控的最后階段 ?[11] 。

1 中西醫(yī)診療進展

多數(shù)HCM的病因為染色體顯性遺傳,基因突變是根本病因。其中40%~60%為編碼肌小節(jié)結(jié)構(gòu)蛋白的基因突變,約40%為不明原因的心肌肥厚 ?[12] 。目前認(rèn)為,流出道梗阻、二尖瓣反流、舒張功能不全和心肌缺血是HCM的主要病理生理機制 ?[13.14] ,自主神經(jīng)功能異常影響本病的預(yù)后,各機制可能單一存在,也可能相互作用,進一步加重心肌纖維化、左心室肥厚,從而導(dǎo)致勞力性呼吸困難、胸痛、心悸、暈厥或先兆暈厥等癥狀,甚至出現(xiàn)心肌梗死、心源性猝死、心力衰竭等 ?[15.16] 。

在治療方面,中西醫(yī)均以改善癥狀、減少合并癥及預(yù)防猝死為重點。目前,西醫(yī)對梗阻性HCM的治療主要包括侵入性治療和藥物治療,對非梗阻性HCM主要針對合并癥進行治療。HCM合并心力衰竭的病人,根據(jù)指南予以β受體阻滯劑和非二氫吡啶類藥物控制心率,降低左室舒張末期壓力,改善左心室充盈。若進展至ES.HCM期甚至終末期,除藥物治療外需要進行植入型心律轉(zhuǎn)復(fù)除顫器(ICD)植入甚至心臟移植。在我國,侵入性治療手段的普及率和接受度較低,病人對手術(shù)存在畏懼心理,且HCM的早期癥狀不顯著,發(fā)現(xiàn)時常已發(fā)展至Ⅲ期或Ⅳ期,甚至進入ES.HCM階段,對病人的生存質(zhì)量及壽命造成較大影響。

中醫(yī)古籍未提及“肥厚型心肌病”的概念。根據(jù)病人癥狀,多將其歸屬于“胸痹”“心痹”“喘證”“心水”等范疇,有時還導(dǎo)致“厥證”。《素問·痹論》記載:“心痹者,脈不通,煩則心下鼓,暴上氣而喘,嗌干善噫,厥氣上則恐”。在梗阻性HCM中,流出道梗阻,即心脈不通,為心痹的主要原因。《靈樞·脹論》云:“夫心脹者煩心短氣,臥不安”。《金匱要略》言:“心水者,其人體腫而少氣,不得臥,煩而燥”。體現(xiàn)了進入臨床心力衰 竭階段時乏力、水腫、心悸、夜間陣發(fā)性呼吸困難等 癥狀。

現(xiàn)代醫(yī)家對HCM有較多見解,病因病機包括先天稟賦不足、勞逸失節(jié)、飲食失調(diào)等。劉如秀教授認(rèn)為本病與先天稟賦關(guān)系密切,腎元虧虛,心失所養(yǎng),久病入絡(luò),痰瘀互結(jié),因此,治療以補腎養(yǎng)心、固本培元為主,化痰祛瘀為輔 ?[17] ;黃力教授認(rèn)為本病以心氣不足為本,痰瘀互結(jié)為標(biāo),瘀血貫穿始終,因此,治療時重視補氣、活血、行氣 ?[18] ;毛靜遠教授認(rèn)為本病病機為肝腎陰虛、痰瘀互結(jié),治療時以滋養(yǎng)肝腎、活血化瘀、滌痰化濁為大法 ?[19] ;陳新宇認(rèn)為,本病多與陰陽失調(diào)有關(guān) ?[20] ,因此,治療時以平調(diào)陰陽為本,均取得較好療效。總之,“虛、瘀、痰飲”為本病的基本病機。

2 郭維琴教授經(jīng)驗

郭維琴教授是我國心血管病中醫(yī)專家郭士魁教授之女,現(xiàn)為北京中醫(yī)藥大學(xué)東直門醫(yī)院心血管病科首席專家,是第2批全國名中醫(yī),第4批全國名老中醫(yī)專家,為首都國醫(yī)名師,其運用中醫(yī)藥治療心血管系統(tǒng)疾病具有豐富的臨床經(jīng)驗,現(xiàn)將郭維琴教授治療經(jīng)驗總結(jié)報道如下。

2.1 病因病機

郭維琴教授認(rèn)為,HCM多為遺傳性疾病,因先天稟賦不足而致心氣虧虛、心血瘀阻,又因勞累過度、感受外邪而加重,病機以氣虛為本,產(chǎn)生瘀血、痰飲、水濕等實邪,形成本虛標(biāo)實的基本病機。王清任《醫(yī)林改錯》言:“元氣既虛,必不能達于血管,血管無氣,必停留而瘀”。心主血脈,心氣虛則行血無力而形成瘀血,瘀阻脈道;血行不暢,心失所養(yǎng),則心氣更虛,心氣、心血不足與瘀血互為因果。心氣虧虛,血液不能運行全身,五臟失養(yǎng),累及肺、脾,肺氣虧虛難以助心行血;脾氣虛則無以化氣生血,氣血更虛。又因肺主通調(diào)水道,脾主運化,肺脾兩虛則水液輸布失常,聚液為痰,致痰瘀互結(jié)于心下,致心肌肥厚,更加重心脈痹阻。因此,氣虛血瘀是本病的基本病機。

病久氣虛血瘀更重,心氣虧虛為本,進而心陽虛衰,至中晚期,五臟陽氣虛衰,瘀血與水飲互結(jié),而致心力衰竭。脾、腎陽氣虧虛,三焦水道不利,水液泛溢肌膚,水腫等癥狀明顯;肺失宣肅,腎失納氣,則乏力、氣短、勞力性呼吸困難;水飲上凌心肺,則見喘促不能平臥,咳吐大量白色稀痰;心血不足,營陰虧虛,神失所養(yǎng),易出現(xiàn)心悸、失眠。

2.2 治療原則

2.2.1 益氣活血治其本

郭維琴教授認(rèn)為,HCM病位在心,氣虛是HCM心力衰竭的根本病因,因此,補益心氣是治療本病的重點。黨參、生黃芪是郭維琴教授的常用補氣藥對。《本草蒙筌》有云:“參芪甘溫,俱能補益,證屬虛損,堪能建功”。黨參與黃芪均歸肺、脾兩經(jīng),補元氣、益中氣,有大補元氣之效,補益心氣、增強心之行血功能,從而改善乏力、氣短、心悸等癥狀。《本草綱目拾遺》有言:“黨參功用,可代人參”。黨參與人參功效相近,但補氣之力相對平緩,且人參補氣同時易斂邪,對HCM心力衰竭病人并非最佳選擇。黃芪可生津養(yǎng)血、行滯通痹,與活血藥共奏益氣活血之功,還能利水消腫,改善心力衰竭病人水腫情況,臨床常用30~60 g。對氣虛較重的病人,郭維琴教授亦用紅芪代替黃芪,紅芪較黃芪補氣、溫燥之力更強,在補心氣同時溫補心陽。郭維琴教授在補氣時重視五臟同調(diào),黨參、黃芪既可補益心氣,又能補益肺脾之氣。郭維琴教授常配伍桔梗、紫蘇子、紫蘇梗等宣暢肺氣、調(diào)暢氣機,使肺氣得暢,改善氣短、喘憋等癥狀,又可增強助心行血之效;在黨參、黃芪基礎(chǔ)上常加用茯苓、炒白術(shù)等健脾益氣,干姜、蓽茇等溫脾散寒,增強脾之運化功能,脾氣足則氣血得以生化,后天生化得源則心氣、心血得以充盛。

HCM發(fā)展至Ⅲ期或Ⅳ期,病程已久,病久及腎,腎為先天之本、生氣之源,若腎氣不足,一身之氣無所藏,亦無所生,即使用黨參黃芪等大補元氣之品,療效不佳。因此,郭維琴教授亦重視補益腎氣。腎陰不足,可見烘熱汗出、盜汗等,常予西洋參、太子參、黃精等益氣養(yǎng)陰;腎陽不足,則見畏寒肢冷,常予菟絲子、補骨脂、淫羊藿等溫補腎陽,山萸肉等補腎納氣。附子、桂枝等亦常用于溫補腎陽,但由于其溫燥之性,恐太過傷陰而慎用,或予溫而不燥之蓽澄茄,或稍佐麥冬、沙參等養(yǎng)陰生津之品,以制其溫燥。

郭維琴教授從肺、脾、腎三臟共同補氣,從而達到補益心氣之效。郭維琴教授認(rèn)為,瘀血是本病的重要病理產(chǎn)物,《靈樞·經(jīng)脈》所言“手少陰氣絕則脈不通,脈不通則血不流”,手少陰氣即心氣,心氣衰敗,血行不暢,而致血脈瘀阻 ?[21] 。瘀阻脈道又使氣機不暢,體內(nèi)水濕運行不暢而成痰飲,因此,活血化瘀是治療本病的中心環(huán)節(jié)。肝主疏泄、主藏血,肝失疏泄則氣機不暢,而致瘀血,因此,治瘀與調(diào)肝關(guān)系密切。丹參、紅花是郭維琴教授常用的活血藥對,均歸心、肝兩經(jīng),具有活血化瘀、痛經(jīng)止痛之效,是治療心系疾病的常用藥。氣滯血瘀的病人,常予以川芎、延胡索等行氣活血藥,肝氣郁結(jié)的病人,常伴有情緒急躁易怒,或神思郁結(jié),亦可致氣血運行不暢,常在郁金、枳殼、片姜黃組成的理氣活血角藥基礎(chǔ)上,配伍柴胡、香附等理氣藥,氣血同調(diào),以增活血之效。瘀血較重的病人,肌膚甲錯,舌質(zhì)、唇甲紫暗,郭維琴教授在活血化瘀基礎(chǔ)上常選用鬼箭羽、三棱、莪術(shù)等破血逐瘀藥,以增活血之力。尤其是鬼箭羽,《本經(jīng)逢原》謂其“專散惡血”,常用于婦科崩中下血之證,郭維琴教授取其活血之效,巧用于心系疾病,亦取得良好療效。

心主血脈,心氣不足則血行不暢,而瘀血不去則新血不生,心血不足則心失所養(yǎng),不僅心之行血功能受損,心主藏神等功能亦會受損,而致胸痛、胸悶、心悸、失眠等癥狀。因此,郭維琴教授在活血同時亦重視養(yǎng)血,常予以白芍、當(dāng)歸、地黃等養(yǎng)血藥,使心臟得心血濡養(yǎng),血為氣之母,心得濡養(yǎng)則心氣生。長期心悸、失眠,亦可耗傷心陰、心血,因此,郭維琴教授常配伍合歡皮、酸棗仁、遠志、五味子等養(yǎng)心安神之品改善癥狀。對老年人陽氣不足所致的心悸怔忡,常予以血肉有情之品如阿膠、鹿角膠等溫陽養(yǎng)血而安神。同時健脾補氣之黨參、茯苓、黃芪等既有養(yǎng)血之功,又防活血太過而耗氣。郭維琴教授既調(diào)肝活血以治瘀血,又補心健脾以養(yǎng)血,二者相輔相成,療效甚佳。

2.2.2 利水化痰散結(jié)治其標(biāo)

郭維琴教授認(rèn)為,HCM病人因元氣虧虛,氣不行津,血瘀水停,日久聚液成痰,痰瘀互結(jié)于心下,是導(dǎo)致心肌肥厚之病理變化的主要原因。肺主“通調(diào)水道”,肺氣不足或肺之宣發(fā)肅降功能失常,脾主運化水濕,脾氣、脾陽虛則水飲內(nèi)停;腎主水,腎之蒸騰汽化促進水液代謝,因此,若肺脾腎三臟不足,可致水液內(nèi)停,飲停心下,日久而致心力衰竭。水凌心肺則見咳嗽、喘息、心悸;聚液為痰,阻于肺脾,而見咳嗽咳痰;水液泛溢肌膚,則見水腫等癥。郭維琴教授在補氣的基礎(chǔ)上,從肺、脾、腎三臟治水,取桑白皮、葶藶子瀉肺利水,茯苓健脾祛濕,車前子淡滲利濕,與澤蘭、豬苓共奏利水消腫之功,由此形成郭維琴教授治療心力衰竭的經(jīng)驗方益氣瀉肺湯,療效顯著。若病人水濕較重,而致腹脹納差,食欲不振,予以藿香、佩蘭、砂仁等醒脾祛濕;若病人脾虛便溏,則予以炒白術(shù)、蒼術(shù)等健脾燥濕。水濕內(nèi)停日久,聚液為痰,痰與瘀血互結(jié),而致心肌肥厚,常予以半夏、竹茹、陳皮等燥濕化痰,浙貝母、昆布等化痰軟堅散結(jié),配合活血化瘀之品,逐瘀化痰,改善心肌肥厚、心脈痹阻之癥,使血脈得暢,心得濡養(yǎng),心氣、心陽得復(fù),諸癥得以改善。

郭維琴教授治療HCM心力衰竭以益氣活血為本,利水化痰散結(jié)為標(biāo),根據(jù)病人癥狀辨證施治,標(biāo)本兼治,可明顯改善病人癥狀,提高生活質(zhì)量,改善預(yù)后。

3 驗案舉隅

2022年2月15日初診:病人,男,30歲。病人主因“胸悶憋氣14年”來診。病人16年前因胸憋悶、心率30次/min左右就診于安徽當(dāng)?shù)蒯t(yī)院,診斷為“HCM,Ⅲ度房室傳導(dǎo)阻滯”,安裝心臟起搏器,長期西醫(yī)治療,2個月前心房顫動發(fā)作頻率增加、再發(fā)心力衰竭,胸悶憋氣癥狀加重,西醫(yī)治療難以改善癥狀,遂來診。刻下:乏力,氣短,畏寒肢冷,活動時頭暈,體位改變時黑蒙,食欲欠佳,厭食油膩,運動量增加則干嘔,小便時有異味,大便溏薄,每日1次或2次,夜間陣發(fā)性呼吸困難,坐起后減輕,咳白色泡沫痰。既往史:常易感冒,否認(rèn)高血壓、高脂血癥、糖尿病病史。查體:血壓98/67 mmHg,心率62次/min,律齊,未聞及心臟雜音。雙下肢Ⅱ度水腫。舌質(zhì)紫暗,苔白膩,舌胖大有齒痕,舌底脈絡(luò)瘀紫,脈沉無力,雙手甲床紫暗。輔助檢查:心臟彩超(2022年2月15日)顯示,非梗阻性HCM,雙心房增大,左心室肥厚,左室局部運動幅度減低,二尖瓣、三尖瓣輕度反流,左心室舒張功能減低,左心室收縮功能輕度減低,右心室功能減低。射血分?jǐn)?shù)53.4%,室間隔厚度19 mm。中醫(yī)診斷:心水氣虛血瘀,陽虛水泛;西醫(yī)診斷:HCM(非梗阻性),心功能不全(Ⅱ級),心律失常,陣發(fā)性心房顫動,起搏器植入術(shù)后。治療以益氣活血、利水化痰為主,組方:黨參30 g,紅芪20 g,桑白皮1 2 g,葶藶子15 g(包煎),澤蘭15 g,豬苓15 g, 茯苓15 g,車前子20 g(包煎),丹參20 g,紅花10 g,紫蘇子10 g,紫蘇梗10 g,桂枝6 g,炒白術(shù)12 g,浙貝母10 g,蒼術(shù)15 g,姜半夏 10 g,姜竹茹10 g,雞內(nèi)金10 g, 砂仁12 g(后下),五味子10 g。14劑,水煎服。

2022年3月2日二診:前次就診次日返回原籍,因勞累心房顫動發(fā)作,水腫加重,加用“胺碘酮及利尿劑”后癥狀稍有緩解。刻下:乏力,雙下肢沉重感,活動后胸部憋悶感,腹脹,食欲可,但因腹脹而納少,小便少,大便成形,每日1次或2次,苔薄白,舌胖大,脈沉無力。血壓107/71 mmHg,心率55次/min。組方:黨參30 g,紅芪20 g,桑白皮12 g,葶藶子15 g(包煎),澤蘭15 g,豬苓15 g,茯苓15 g,車前子20 g(包煎),丹參20 g,紅花10 g,紫蘇子10 g,紫蘇梗10 g,炒白術(shù)12 g,浙貝母10 g,姜半夏10 g,姜竹茹10 g,雞內(nèi)金10 g,砂仁12 g(后下),五味子10 g,杏仁10 ?g,山萸肉12 g,增強降氣化痰、補益肝腎之效。14劑,水煎服。

2022年3月15日三診:家屬代述取藥,用藥后乏力減輕,日常步行胸悶氣短消失,活動后心悸明顯,休息3~5 min可緩解,雙下肢水腫消失,腹脹未發(fā)作,食欲可,無夜間陣發(fā)性呼吸困難,苔黃厚膩,舌胖有齒痕,舌質(zhì)暗。組方:黨參30 g,紅芪20 g,桑白皮12 g,葶藶子15 g(包煎),澤蘭15 g,豬苓15 g,茯苓15 g,車前子20 g(包煎),丹參20 g,紅花10 g,桂枝6 g,炒白術(shù)12 g,藿香1 0 g,佩蘭10 g,紫蘇子10 g,紫蘇梗10 g, 浙貝母10 g,山萸肉12 g,菟絲子20 g,連翹15 g,補骨脂10 g,增強補益肝腎之效。28劑,水煎服。

2022年6月14日—8月3日四診、五診:家屬代述取藥,3~5個月心房顫動共發(fā)作3次,較前發(fā)作次數(shù)減少,最后1次于5月5日發(fā)作,予以胺碘酮糾正,精神緊張焦慮,服藥后胸悶好轉(zhuǎn),可平臥,無夜間陣發(fā)性呼吸困難,乏力減輕,活動耐量提高,可自行上3樓無明顯胸憋悶,無心悸、干嘔等不適,納可,大便軟,成形,舌苔白膩,舌胖 有齒痕,舌質(zhì)暗。組方:黨參30 g,紅芪30 g,桑白皮12 g,葶藶子15 g(包煎),澤蘭15 g, 豬苓15 g,茯苓15 g,車前子20 g(包煎),丹參20 g,紅花10 g,桂枝10 g,炒白術(shù)12 g,菟絲子20 g,連翹15 g,浙貝母10 g,魚腥草20 g,麥冬10 g,稍佐滋陰之品以防利水太過傷陰。14劑,水煎服。

2022年11月25日隨訪:因個人原因病人未就診,在當(dāng)?shù)匕辞胺綀猿址帲栽V乏力、氣短較前明顯減輕,活動耐量較前改善,活動后無明顯胸悶憋氣、心悸等不適,無夜間陣發(fā)性呼吸困難,可平臥,咳嗽咳痰較前明顯減輕,無雙下肢水腫,因降溫畏寒加重。病人于2022年8月4日勞累后心房顫動發(fā)作,予以胺碘酮后糾正,此后至隨訪未再發(fā)作,心房顫動發(fā)作頻率較前減少。爪甲紫暗及舌底脈絡(luò)瘀紫明顯改善,納可,眠安,大便每日1次或2次,成形,小便調(diào)。

按語:病人為青年男性,先天稟賦不足,正氣虧虛,故見乏力、氣短,勞則加重;心氣不足、血行無力,故見面色無華;肝氣郁結(jié),故見緊張焦慮;氣虛、氣滯血瘀,爪甲失榮則見雙手甲床紫暗;氣血不能上榮于腦而見頭暈,體位改變時黑蒙。肺、脾、腎三臟虧虛,津液輸布失常,痰飲內(nèi)停,上凌心肺,故見心悸、夜間陣發(fā)性呼吸困難,咳白色泡沫痰;水飲泛溢肌膚,故見雙下肢水腫;脾虛失運,故見納差腹脹、大便溏薄;氣虛衛(wèi)外不固,故見平素易感冒;陽氣虧虛,失于溫煦,故見畏寒肢冷;觀其舌脈,可見氣虛血瘀、痰飲內(nèi)停之象。四診合參,辨證為氣虛血瘀、陽虛水泛、痰飲內(nèi)停。治以益氣活血、利水化痰。

4 小 結(jié)

郭維琴教授從肺脾腎三臟補氣同時利水化痰,從心肝脾三臟活血同時行氣散結(jié),方選益氣瀉肺湯加減,在原方基礎(chǔ)上增加健脾祛濕、化痰散結(jié)、益氣溫陽、養(yǎng)血安神等藥物,隨證加減、調(diào)整藥量。諸藥合用,達到正氣復(fù)、瘀血散、水飲去、新血生之效,癥狀得以改善,運動耐量提高,心功能改善;心房顫動發(fā)作頻率減少,雙下肢水腫消失,病人生活質(zhì)量提高,療效顯著。

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(收稿日期:2023.04.19)

(本文編輯 薛妮)

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