大家對口腔潰瘍并不陌生,在日常生活中,幾乎每個人都長過口腔潰瘍。一般來說,緊張、焦慮、失眠、內分泌失調、局部創傷(如意外咬傷、牙套摩擦)以及某些微量元素或維生素等缺乏,都可能導致口腔潰瘍。通常情況下,這些口腔潰瘍不用特殊處理,一周內就會自然愈合。但當口腔潰瘍接連不斷地反復出現時,就需要警惕了——這很可能不是單純的口腔潰瘍,而是白塞綜合征的典型癥狀。

十余年前,小李就反復出現口腔、外陰潰瘍,伴有口干癥狀,近兩年來又間斷出現腹瀉、腹痛,他一直以為是自身腸胃功能不好導致的。近一年,他開始出現毛囊樣皮疹,偶有雙下肢脹痛、水腫、麻木等不適。因上述癥狀都能自行緩解,遂未予重視。去年7月,小李突然發現自己視力下降,視物不清,急忙至市區某醫院就診,醫生考慮為“ 視網膜分支靜脈阻塞”,予以激素、雷珠單抗治療,效果不理想。2個月后,小李又去了另外一家醫院就診,當時醫生考慮為“干燥綜合征”,予以激素、羥氯喹等藥物口服治療,2周后因出現全身皮疹而自行停藥。
意識到反復口腔潰瘍的嚴重性,小李再次前往醫院就診。
醫生在詳細了解病史后,建議小李住院,進行全面檢查。經過系統的檢查后,醫生發現小李除了反復口腔、外陰潰瘍外,還伴有眼部受累以及腸鏡證實的回盲部潰瘍,考慮為白塞綜合征。看到醫生的診斷,小李很疑惑,不就是口腔潰瘍嗎?怎么會是白塞綜合征?自己平時都沒聽過這種疾病。
在明確診斷之后,小李接受了規范治療。幾天后,其毛囊樣皮疹慢慢消失了,腹痛、腹瀉好轉,就連口腔、外陰潰瘍及眼部癥狀均有了明顯的改善。
白塞綜合征本質上是一種血管炎,動脈、靜脈均可受累,容易導致全身各個系統的病變,主要表現為復發性口腔潰瘍、生殖器潰瘍、眼炎及皮膚損害,也可累及血管、神經系統、消化道、關節、肺、腎、附睪等器官。臨床上通常根據受損部位不同,分為血管白塞、眼白塞、腸道白塞、神經白塞等。大部分患者預后良好,輕者可以如同正常人一樣生活、工作。眼、中樞神經系統及大血管受累者預后不佳,嚴重的會致人完全失明、大腦損害,甚至死亡。
很多人認為白塞綜合征是一種無法治愈的疾病,往往患病后就失去了信心。其實,大多數患者經過長期治療后預后較好,關鍵是要早發現、早診斷、早治療。


由于白塞綜合征屬于罕見病,多數患者的首發癥狀為復發性口腔潰瘍這種相對常見的臨床表現,因此做到早期診斷并不容易。即使患者后期出現了其他系統受累的情況,比如外陰潰瘍、消化道潰瘍、眼睛葡萄膜炎等,可能也不會第一時間到風濕免疫科就診,而是輾轉于婦科、消化科、眼科等相關科室,往往延誤了診治。因此需要提高醫患雙方對白塞綜合征的識別能力,從而做到盡早診斷與治療。
白塞綜合征患者的臨床表現及嚴重程度個體差異很大,要針對不同患者進行個體化治療。白塞綜合征的治療往往需要多學科協作,其目標是迅速抑制炎癥和控制復發,以預防不可逆的器官損害。主要治療藥物包括激素、秋水仙堿、免疫抑制劑和生物制劑等,需要專業風濕免疫科醫生根據受累系統的類型和病情的嚴重程度進行選擇。
需要提醒的是,如果有反復口腔、外陰潰瘍,腹瀉,腹痛,皮疹等癥狀者,建議盡早至風濕免疫科就診,以便盡早明確診斷,及時治療。
編輯/羅燁艷