誤診為脫髓鞘病的顱頸交界區硬腦膜動靜脈瘺2例及文獻復習

摘要" 顱頸交界區硬腦膜動靜脈瘺（DAVF-CCJ）是一種罕見的發生于枕骨大孔與C2節段之間的顱內血管畸形疾病。其臨床表現變異較大，包括蛛網膜下腔出血、脊髓病變、腦干功能障礙及顱神經麻痹等。報道2例經血管造影確診的DAVF-CCJ，既往均誤診為中樞神經系統脫髓鞘病。通過病例資料的復習，旨在提高對表現為脊髓病的DAVF-CCJ的認識，避免誤診誤治。

關鍵詞" 硬腦膜動靜脈瘺；顱頸交界區；脊髓病變；誤診；脫髓鞘病

doi：10.12102/j.issn.1672-1349.2024.19.037

硬腦膜動靜脈瘺（dural arteriovenous fistula，DAVF），也被稱為硬腦膜動靜脈畸形（AVM），是位于硬腦膜內的動、靜脈系統之間的異常分流，約占所有顱內血管畸形的10%［1］。DAVF通常發生在胸腰段，但較少發生在枕骨大孔與第2頸椎節段之間的顱頸交界區（craniocervical junction，CCJ）。DAVF-CCJ臨床表現變異較大，包括急性蛛網膜下腔出血（subarachnoid hemorrhage，SAH）、脊髓病變、腦干功能障礙、神經根

作者單位" 1.山西醫科大學第一醫院（太原030001）；2.山西醫科大學（太原030001）

通訊作者" 郭軍紅，E-mail：neuroguo@163.com

引用信息" 李亞倩，郭軍紅.誤診為脫髓鞘病的顱頸交界區硬腦膜動靜脈瘺2例及文獻復習［J］.中西醫結合心腦血管病雜志，2024，22（19）：3638-3645.

病和顱神經麻痹［2］。而脊髓病變及腦干功能障礙是DAVF-CCJ的少見臨床表型，其常因相似的病程特點而被誤診為急性橫貫性脊髓炎、中樞神經系統脫髓鞘病等［1］，往往耽誤治療甚至加重病情。目前國內外報道的DAVF-CCJ較少，因此，本研究報道2例誤診為脫髓鞘病的DAVF-CCJ，并復習相關文獻，以提高臨床醫師對該病的認識和早期診斷。

1" 病例資料

病例［1］" 男性，年齡50歲，因“四肢麻木無力伴惡心嘔吐1年，加重伴尿便障礙3個月”于2023年11月22日入院。現病史：病人2022年11月干農活（給果樹施肥）后出現惡心、嘔吐，伴四肢麻木無力、便秘，無頭暈、呃逆、飲水嗆咳、言語含糊、視力下降等癥狀，四肢無力尚不影響走路、持物等日常活動，就診于當地醫院考慮“胃病”，予以護胃治療，治療1周后出現頑固

性呃逆，惡心嘔吐，便秘癥狀較前緩解，四肢麻木無力持續存在。2023年2月四肢麻木無力未見明顯好轉，不能跑步，頑固性呃逆較前好轉。2023年5月底出現走路費力，伴氣喘加重，就診于當地醫院，完善腰椎穿刺術后出現四肢無力明顯加重，四肢抬離床面費力，尚能下地行走。血清水通道蛋白-4（AQP4）、髓鞘少突膠質細胞糖蛋白（MOG）、膠質纖維酸性蛋白（GFAP）抗體陰性，腦脊液無色透明，其中白細胞計數5.0×106/L；腦脊液生化：葡萄糖6.1 mmol/L，氯化物115 mmol/L，蛋白0.8 g/L；頸髓磁共振成像（MRI）提示異常信號，考慮“脊髓炎”，予以激素沖擊治療10 d，后癥狀控制平穩。2023年7月病人自覺癥狀較前好轉，院外規律口服醋酸潑尼松片并減量至5 mg/d。2023年8月25日病人凌晨上廁所蹲下時突發四肢無力，無法自行站起、行走、持物，未摔倒，家屬攙扶尚可行走，伴排尿困難、便秘、胸腹束帶感、肛周麻木，伴雙下肢及雙前臂麻木疼痛加重，疼痛性質為針扎樣、燒灼感，不伴頭暈頭痛、言語含糊、視物模糊、飲水嗆咳等癥狀，就診于當地醫院，完善頭顱MRI等檢查，提示頸髓異常信號，考慮“中樞神經系統脫鞘疾病”，給予地塞米松磷酸鈉20 mg治療，13 d后改為口服醋酸潑尼松維持治療，加用嗎替麥考酚酯調節免疫、營養神經、緩解神經不適等治療，癥狀持續進行性加重。2023年9月28日雙下肢不能抬離床面，雙上肢可持續抬離床面，肢體麻木、疼痛、尿便障礙未見明顯變化。2023年11月中旬自覺疼痛癥狀較前緩解，出院后激素逐漸減量，現服用醋酸潑尼松片 25 mg/d，四肢無力癥狀持續不緩解，遂收入我科。既往史：高血壓、糖尿病、高脂血癥病史，慢性阻塞性肺疾病，規律平喘解痙治療，安靜休息時仍有氣喘，間斷夜間佩戴呼吸機。入院時體格檢查：體溫 36.2 ℃，脈搏 96次/min，呼吸 19次/min，血壓116/74 mmHg。意識清楚，言語流利，雙側瞳孔等大、等圓，直徑約3.0 mm，對光反射靈敏，雙眼球各方向活動靈活，無復視及眼震。雙側額紋及鼻唇溝對稱，伸舌居中，咽反射正常，雙小腿肌肉萎縮，雙上肢肌力Ⅳ級，雙下肢肌力Ⅱ級，四肢肌張力適中，雙側第8胸椎水平以下淺感覺減退，雙側肢體深感覺對稱存在，雙上肢腱反射活躍，雙下肢腱反射消失，提睪反射消失，雙側病理征陰性。雙側指鼻試驗穩準，雙側跟膝脛試驗不能配合。頸軟，無抵抗，腦膜刺激征陰性。右側偏身汗液分泌增多，尿便障礙。入院后輔助檢查：血白細胞 10.5×109/L，中性粒細胞絕對值8.22×109/L，中性粒細胞百分比 78.6%，淋巴細胞百分比13.2%，單核細胞絕對值0.72×109/L，天門冬氨酸氨基轉移酶 14 U/L，總蛋白 52 g/L，白蛋白 37.2 g/L，球蛋白14.8 g/L，血尿素9.27 mmol/L，維生素B12 1 106.7 pmol/L，糖化血紅蛋白 9.14%，糖類抗原CA72-4 10.65 U/mL，總前列腺特異抗原 7.191 ng/mL，游離/總前列腺特異抗原比值12.029%，余電解質、同型半胱氨酸、血脂、葉酸、腫瘤標志物、凝血系列、風濕系列、甲狀腺功能、乙型肝炎病毒、人類免疫缺陷病毒（HIV）及梅毒檢查未見明顯異常。院外頸椎MRI平掃＋增強（2023年9月26日）影像學會診：延髓、第2頸椎～第6頸椎體水平脊髓可見片狀長T1、長T2信號影，增強掃描可見斑片狀強化，頸髓鄰近軟腦膜增厚強化，掃描范圍頸髓、胸髓后部蛛網膜下腔可見多發增粗、扭曲血管影（見圖1）。入院復查頭顱、頸椎、胸椎MRI平掃：1）延髓、第2～第7頸椎水平脊髓彌漫斑片狀長T1、長T2信號，考慮水腫可能，脫髓鞘病變不除外；2）第2～第6頸椎水平脊髓中央線樣長T1、長T2信號影，考慮脊髓中央管擴張可能；3）頸髓、胸髓后部蛛網膜下腔多發異常信號，考慮血管畸形可能，硬脊膜動靜脈瘺？上述病灶較2023年9月26日MRI未見明顯改變。2023年11月23日局部麻醉下行腦＋脊髓數字減影血管造影（digital subtractinion angiography，DSA），術中所見右側頸內動脈DAVF，由頸內動脈海綿竇段分支腦膜垂體干小腦幕緣支供血并向髓周靜脈引流，引流靜脈沿腦干小腦側方向下走行，經寰枕交界區后匯入脊髓前后靜脈并向下引流，脊髓血管未見明顯異常（見圖2）。診斷為血管性脊髓病，右側頸內動脈DAVF，2023年12月9日在全身麻醉下行右側枕下乙狀竇后入路巖尖區DAVF切斷術，行熒光造影明確瘺口消失。術后第6天雙上肢肌力正常，大便正常，感覺異常消失，神經系統體格檢查：意識清楚，言語流利，雙側瞳孔等大、等圓，直徑約3.0 mm，對光反射靈敏，雙眼球各方向活動靈活，無復視及眼震。雙側額紋及鼻唇溝對稱，伸舌居中，咽反射正常，雙小腿肌肉萎縮伴下肢凹陷性水腫，雙上肢肌力Ⅴ級，雙下肢近端肌力Ⅱ級，雙下肢遠端肌力Ⅳ級，四肢肌張力適中，無感覺平面，雙側肢體深、淺感覺對稱存在，雙上肢腱反射活躍，雙下肢腱反射消失，提睪反射消失，雙側病理征陰性。雙側指鼻試驗穩準，雙側跟膝脛試驗不能配合。頸軟，無抵抗，腦膜刺激征陰性。小便障礙，大便正常。院外肢體康復訓練，術后1個月電話隨訪病人下肢可抬離床面，扶住扶手情況下可自主站立6～7 s，仍有便秘，潤腸通便治療下4～5 d一次大便，小便正常。

（2023年9月26日在外院檢查）

（2023年11月23日在我院檢查）

病例［2］" 男性，年齡53歲，因“間斷飲水嗆咳1個月，四肢無力10 d，吞咽困難1 d”于2024年3月1日入院。現病史：病人2024年2月初無明顯誘因出現間斷飲水嗆咳，2月20日自覺全身乏力，2月28日晚上出現惡心、嘔吐，伴排尿困難，就診于當地醫院予以留置導尿，2月29日出現雙下肢無力加重，行走不穩伴身體向右側傾倒，伴言語含糊、吞咽困難、飲水嗆咳加重，無視物模糊、重影、肢體麻木等癥狀，完善頭顱核磁可見延髓、腦橋異常信號，予以補液等對癥治療未見明顯好轉，遂轉診至我院。既往史：慢性腎功能不全、陳舊性腦梗死、甲狀腺功能減退癥。入院時體格檢查：體溫 36.2 ℃，脈搏 59次/min，呼吸 18次/min，血壓136/80 mmHg。意識清楚，言語含糊，雙側瞳孔等大、等圓，直徑約3.0 mm，對光反射靈敏，雙眼球各方向活動靈活，無復視，雙眼向左注視時可見水平眼震。雙側額紋及鼻唇溝對稱，伸舌居中，咽反射消失，四肢肌容積正常，雙上肢近端及右上肢遠端肌力Ⅴ級，左上肢遠端肌力Ⅳ級，雙下肢肌力Ⅱ＋級，四肢肌張力低，雙側肢體深、淺感覺對稱存在，四肢腱反射活躍，左側病理征陽性，右側病理征陰性。雙側指鼻試驗欠穩準，雙側跟膝脛試驗不能配合。頸軟，無抵抗，腦膜刺激征陰性。尿便障礙。入院后輔助檢查：血白細胞 11.6×109/L，中性粒細胞絕對值9.37×109/L，中性粒細胞百分比 80.5%，淋巴細胞百分比 11.6%，單核細胞絕對值0.85×109/L，血紅蛋白121 g/L，維生素B12 78 pmol/L，促甲狀腺素5.31 μU/mL，余電解質、肝腎功能、血脂、葉酸、腫瘤標志物、凝血系列、肌酶、免疫球蛋白、風濕系列、乙型肝炎病毒、HIV及梅毒檢查未見明顯異常。院外頭顱MRI平掃＋增強（2024年2月29日）影像學會診：延髓、腦橋可見長T1、長T2信號影，增強掃描腦橋可見環形強化。頸椎＋胸椎＋腰椎MRI平掃（2024年2月29日）：頸段、胸段、腰段脊髓未見明顯異常信號，掃描范圍內延髓可見T2相混雜信號影（見圖3）。2024年3月1日完善腰穿及腦脊液化驗示：顱壓150 mmH2O（1 mmH2O＝0.009 8 kPa），腦脊液透明清亮，細胞數及腦脊液生化未見明顯異常。3月2日診斷考慮“中樞神經系統脫髓病”可能性大，予以靜脈注射丙種球蛋白聯合甲潑尼龍琥珀酸鈉0.5 g沖擊治療。3月3日出現抬頭及咳嗽費力、四肢無力較前加重，查體：頸屈肌Ⅱ級，四肢肌力0～Ⅰ級，四肢腱反射（－），雙側病理征（－），余神經系統配合查體未見明顯變化。3月4日出現Ⅰ型呼吸衰竭，予以氣管插管及呼吸機輔助呼吸，停用甲潑尼龍琥珀酸鈉治療。結合癥狀、體征、輔助檢查，不除外動靜脈瘺等血管畸形可能，3月7日局部麻醉下行腦DSA，術中所見左側小腦后下動脈發出異常血管，基底靜脈早期顯影，左側枕髁處可見迂曲靜脈血管影，診斷為“枕髁區DAVF”，3月16日在全身麻醉下行后正中入路枕髁區DAVF切斷術，行熒光造影明確瘺口消失。術后第10天神經系統體格檢查：意識清楚，言語流利，雙側瞳孔等大、等圓，直徑約3.0 mm，對光反射靈敏，雙眼球各方向活動靈活，無復視，雙眼向左注視時可見水平眼震。雙側額紋及鼻唇溝對稱，四肢肌容積正常，頸屈肌Ⅱ級，右上肢肌力Ⅰ級，左上肢及雙上肢0級，四肢肌張力低，雙上肢腱反射（＋），雙下肢腱反射（－），雙側病理征（－），尿便障礙，余查體不配合。院外肢體康復訓練，術后20 d電話隨訪雙上肢可水平活動，余癥狀未見明顯變化。

（2024年4月29日在我院檢查）

2" 討" 論

DAVF是一種罕見的顱內血管畸形疾病，通常無法明確病因，但可能與創傷、靜脈竇血栓形成、凝血異常、感染和手術等相關［2］。表現為脊髓病的DAVF-CCJ病人往往急性起病，常有進行性、上行性肢體運動及感覺功能障礙，伴或不伴有尿便障礙。但由于臨床表現無特異性，常常被誤診視神經脊髓炎譜系疾病、急性橫貫性脊髓炎等。本研究報道2例被誤診的DAVF-CCJ病人，復習PubMed、中國知網數據庫建庫至2024年1月4日的以脊髓病為主要表現的DAVF-CCJ病例報告及系列病例研究（見表1）。具有詳細信息的以脊髓病變為主要表型的DAVF-CCJ共34例（包含本研究中2例病人），其發病年齡為63歲（21～84歲），男女比例為13∶4，從出現癥狀到診斷（即診斷延遲）的中位時間為6個月（10 d至4年）。癥狀多表現為雙下肢或四肢對稱性癱瘓、雙下肢或四肢感覺異常、行走不穩、尿便障礙，部分病人同時累及延髓功能，出現延髓肌無力表現。

由于DAVF-CCJ病人臨床表現的非特異性，常常被誤診，只有40%的病例在初次MRI檢查中能做出正確的初步診斷。Nakamura等［3］回顧性分析了27例表現為進行性脊髓病的DAVF-CCJ病人資料，MRI最常見的表現是頸髓靜脈充血性水腫（96%），同時顯示不同程度的延髓-胸髓灰質內縱向延伸的T2WI異常高信號，其脊髓損傷范圍（5.5±2.9）個節段。DSA作為判斷腦脊髓血管瘺的金標準，能確定瘺口位置和供血動脈及引流靜脈。而Zelawski等［4］回顧性分析了梅奧診所DAVF病人的數據發現，75%病人首次DSA檢查即可確診，小部分病人首次DSA檢查結果陰性，須行至少2次DSA檢查方能確診。既往文獻報道DSA最常見發現的是C1水平的DAVF-CCJ瘺口［3］。總結34例病例中大多數為單側DAVF，3例為雙側動脈供血。Lang等［5］與Ueda等［6］分別報道了1例顱頸交界區DAVF但出現下胸段-脊髓圓錐T2高信號及相關臨床癥狀的病例，發現其臨床癥狀及影像學檢查的病變位置可能遠離DAVF瘺口的部位，提示遇到低位脊髓病變時仍需注意顱頸交界區DAVF的可能。

表現為脊髓病的DAVF-CCJ初期極易誤診為急性脊髓炎、視神經脊髓炎譜系疾病等，給予激素沖擊治療后導致原有癥狀加重，甚至出現急性截癱癥狀，其機制可能是激素短暫的水鈉潴留作用，加重靜脈充血及脊髓水腫，導致神經系統癥狀惡化。當結合癥狀體征及脊髓MRI異常信號不能明確病因時，應警惕早期激素沖擊治療可能加重的風險，借助脊髓DSA仔細尋找有無動靜脈瘺口可為臨床診斷提供幫助。DAVF的治療方法有顯微外科手術治療、血管內治療以及二者聯合治療等方案，對于血管內治療未能完全封閉瘺道或復發的病例可再采取手術治療［7］。雖然血管內栓塞具有診斷與治療的雙重優勢，但由于DAVF-CCJ復雜的解剖特點，施行栓塞治療存在困難，其完全閉塞率為70%～90%，操作成功率低且易復發。目前DAVF-CCJ通常首選手術治療，其術后復發率低及預后好，回顧檢索獲取的34例病人中（包括本研究中2例病人）27例選擇了手術治療，5例選擇血管內栓塞治療，2例進行了栓塞＋手術聯合治療方案。

DAVF-CCJ是一種可治性疾病，其預后多取決于術前神經功能缺損程度和延遲診斷治療時間。Wang等［8］研究發現，脊髓病病人恢復良好的比例（28%）低于蛛網膜下腔出血病人（87%）。一方面由于表現為脊髓病的DAVF-CCJ無特異性臨床表現，確診困難，增加延遲診斷的時間；另一方面，很多病例早期易被誤診為急性橫貫性脊髓炎等疾病，被錯誤使用激素治療，從而加重病情進展。回顧檢索獲取的34例病人中全部進行了手術或血管內栓塞治療，30例較治療前不同程度的改善，1例由于早期血管內栓塞治療不成功而耽誤治療，出現病情加重，2例癥狀體征無變化，1例結局不詳。

本例病例提示進行性脊髓病表現和腦干功能障礙可作為DAVF-CCJ的首要癥狀，當病人出現進行性脊髓病表現或腦干功能障礙時，脊髓血管原因不應被忽視，可以使用MRI進行篩查。當高度懷疑DAVF時，應進行脊髓血管造影，如脊髓節段未發現瘺口，應考慮到顱頸交界區DAVF的可能。

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（收稿日期：2024-06-10）

（本文編輯郭懷印）