超聲心動圖對主動脈-左室隧道的臨床診斷價值

摘要" 目的：研究超聲心動圖在主動脈-左室隧道（ALVT）診斷中的臨床價值，以期提高術前診斷ALVT的準確性。方法：回顧性分析經手術證實的7例ALVT病人的超聲心動圖聲像特征及臨床資料。結果：本研究經超聲心動圖診斷的7例ALVT病人均經手術證實，Hovaguimian分型Ⅰ型2例，Ⅱ型4例，Ⅲ型1例。ALVT病人的主要超聲心動圖特征為主動脈瓣周瓣膜旁與左心室間的異常通道，隧道起于主動脈根部至主動脈瓣下的左室，心動周期隧道內可見五彩鑲嵌血流束，收縮期由左室經過隧道流向主動脈，舒張期由主動脈經隧道流向左室，相應左室擴張，主動脈竇呈瘤樣擴張，伴或不伴主動脈瓣損害及右室流出道梗阻。二葉式主動脈瓣化畸形和升主動脈擴張是與ALVT相關的最常見的合并癥。結論：超聲心動圖可作為術前鑒別ALVT疾病的首要無創診斷方式，具有較高的臨床應用價值。

關鍵詞" 主動脈-左室隧道；先天性；超聲心動圖；診斷

doi：10.12102/j.issn.1672-1349.2024.16.037

主動脈-左室隧道（aortico left ventricalar tunnel，ALVT）是主動脈和左心室之間極為罕見的異常瓣周通道。據報道ALVT的發生率僅為0.05%［1］，自1963年Levy和Edwards首次描述ALVT以來，文獻報道不足150例［2］，早期病人臨床多因主動脈瓣關閉不全或心力衰竭就診發現［3］，此外，ALVT在新生兒至成人個體中均有發生［4］。本研究回顧性分析7例ALVT病人的超聲心動聲像圖特征及臨床資料，探討超聲心動圖在術前無創性診斷ALVT中的臨床價值，以期提高術前診斷ALVT的準確性。

1" 資料與方法

1.1" 研究對象

選取2002年7月—2019年12月滄州市中心醫院及河北醫科大學第二醫院收治的7例ALVT病人，其中，男5例，女2例，年齡1～36歲，中位年齡10.9歲，2例成年病人。7例ALVT病人均行超聲心動圖檢查，并納入了觀察性隊列研究。臨床表現為乏力、心悸、脈壓增大、胸骨左緣第2肋與第3肋間可聞及雙期雜音伴舒張期震顫等。

1.2" 儀器與方法

均采用Philips iE33、Philips Epiq7、GE Logiq E9、GE Vivid7型等多功能超聲顯像儀進行超聲心動圖檢查，探頭頻率2.5～7.5 MHz，應用二維超聲及彩色多普勒血流顯像重點掃查胸骨旁左心室長軸切面、大動脈短軸切面、心尖四腔左心長軸切面、心尖五腔心切面。

2" 結" 果

2.1" 超聲心動圖診斷結果

本研究經超聲心動圖診斷的7例ALVT病人均經手術證實，基于Hovaguimian分型，ALVTⅠ型2例，Ⅱ型4例，Ⅲ型1例。7例ALVT病人超聲心動圖及臨床資料見表1。

作者單位" 1.滄州市中心醫院（河北滄州 061000），E-mail：337890823@qq.com；2.河北醫科大學第二醫院

引用信息" 王琳，王岳恒，宣之東，等.超聲心動圖對主動脈-左室隧道的臨床診斷價值［J］.中西醫結合心腦血管病雜志，2024，22（16）：3069-3072.

2.2" ALVT病人超聲心動圖表現特征" ALVTⅠ型2例，二維超聲心動圖示：主動脈端于主動脈前壁（相當于右冠竇位置前方）可探及管腔樣結

構，該管腔結構上端開口（呈裂隙狀）于主動脈，下端開口于左室流出道，詳見圖1、圖2；彩色多普勒超聲成像（color Doppler flow imaging，CDFI）示：舒張期可探及由該管腔射入左室流出道的高速細束五彩鑲嵌血流（見圖3），收縮期從左室經隧道流向主動脈，1例合并AAD，1例合并AAD。升主動脈造影示：主動脈右冠竇前方主動脈前壁與左室流出道前緣見一彎曲通道（見圖4），雙期均可見造影劑流經此腔匯入左心室，左右冠狀動脈顯影未見明顯異常。

ALVTⅡ型4例，二維超聲心動圖示：管腔結構上端開口（呈卵圓形）于主動脈，下端開口于左室流出道，相應主動脈竇呈瘤樣擴張，伴主動脈瓣損害；CDFI示：心動周期可探及管腔射高速中量五彩鑲嵌血流，1例合并VSD、AI，2例合并BAV，1例合并AAD及AVP。

ALVTⅢ型1例，二維超聲心動圖示：管腔結構上端開口（呈卵圓形）于主動脈，下端開口于左室流出道，隧道心內室間隔部位呈瘤樣擴張，伴右室流出道梗阻；CDFI示：心動周期可探及管腔射高速大量五彩鑲嵌血流束，合并AAD、AI。左、右冠狀動脈起源未見異常。

（LV為左心室；AO為主動脈）

（LA為左心房；RA為右心房；AO為主動脈；RV為右心室；PA為肺動脈）

（LV為左心室；AO為主動脈）

（AO為主動脈；LV為左心室；RV為右心室）

3" 討" 論

ALVT是極為罕見的先天性心臟病之一［5］，迄今為止，關于ALVT的大規模病例報告極少［6］。既往研究報道ALVT主要發生在男性，男女比例約為2∶1，且大多數ALVT病人在嬰兒期因心臟雜音或心力衰竭而就診，很少有病人在成年后確診［7］。本研究中，病人的年齡范圍為1～36歲，2例成年病人（18歲以上）占所有病人的28.6%。ALVT臨床表現輕重不一，發病時間可早可晚，主要取決于隧道大小導致的舒張期經隧道反流入左室的血流量及是否并發主動脈瓣損害有關［8］。該病臨床表現及血流動力學改變與主動脈瓣關閉不全類似，由于主動脈與左心室間存在一條沒有瓣膜的直接通道，舒張期有血液從升主動脈反流進入，從而使左心室容量負荷增加而導致左心功能不全［8］。

既往相關報道對ALVT的病因尚不明確。Cooley等［9］認為ALVT可能與動脈中層彈力纖維發育不良相關；但Levy等［10］經3例ALVT胎兒病人的尸體解剖切片發現左室隧道的主動脈端與右冠狀動脈呈緊密聯系甚至融合狀態，推斷ALVT的形成可能源于右冠狀動脈的發育異常。本研究結果顯示，BAV（42.9%）和AAD（42.9%）是與ALVT相關的最常見的合并癥。Martins等［11］回顧了37例ALVT病人，發現4例（10.8%）有主動脈瓣畸形，ALVT合并BAV的報道很少；而Hovaguimian等［12］報道指出，37%的ALVT病人合并BAV。本研究結果顯示，與ALVT相關的BAV的發病率為57.1%，高于其他報道中發現的發病率。與以往研究結果一致，本組病例中AAD是與ALVT相關的另一個常見合并癥，3例病人（42.9%）被診斷為伴AAD（2例中度擴張，1例重度擴張）。隨著病人年齡的增長，升主動脈可能會發生擴張，導致容量超負荷。值得注意的是，在一些病人的隨訪中發現，即使手術后隧道已經關閉，主動脈擴張仍然存在。

Hovaguimian等［12］于1988年引入的外科分類系統進行ALVT分型，Ⅰ型：單一的ALVT，主動脈端開口呈裂隙樣，不伴有主動脈瓣損害；Ⅱ型：主動脈端呈卵圓狀開口，且主動脈竇表現為瘤樣擴張特征，伴或不伴主動脈瓣受損，Ⅲ型：異常通道的心內室間隔部位表現為瘤樣擴張特征，可伴有或不伴右室流出道梗阻，Ⅳ型：兼具Ⅱ型與Ⅲ型分型特點的混合型。梁玉等［13］回顧性分析23例ALVT病人臨床資料Ⅰ型8例（34.8%），Ⅱ型12例（52.2%），Ⅲ型2例（8.7%），Ⅳ型1例（4.3%），發現Ⅱ型發病率更高。本研究7例ALVT病人，Ⅰ型2例，Ⅱ型4例，Ⅲ型1例，未發現Ⅳ型病人，可能與本研究病例數較少有關。

升主動脈造影是臨床中鑒別先天性心臟病的金標準，但ALVT合并主動脈瓣關閉不全時，升主動脈造影不能顯示隧道隔膜情況，易將ALVT誤診為AI［14］，因而升主動脈造影在臨床診斷ALVT受到一定限制。超聲心動圖具有簡便、無創和適用范圍廣的優勢，目前已成為診斷ALVT的首選方法。本研究認為超聲心動圖對ALVT的診斷要點主要包括：1）二維超聲心動圖表現。胸骨旁左室長軸、大動脈短軸及五腔心切面均可見主動脈與左室間異常通道一端開口于主動脈根部，另一端開口于主動脈瓣下的左室，主動脈竇和主動脈瓣環擴張，可伴有主動脈瓣脫垂及左室擴大；2）彩色多普勒超聲表現。通道內可見五彩鑲嵌血流束，收縮期從左室經隧道流向主動脈，舒張期從主動脈經隧道流向左室；3）左心容量負荷增加：左室擴大，AI等。

本研究發現ALVT病人主動脈端開口大多位于右冠竇上方或左右冠竇連合的正上方，有研究證實多數ALVT與右冠竇相關［15］，與本研究結果相同。相比之下，本研究結果顯示，與左冠竇相關的ALVT病例較少，其中4例（57.1%）病人的ALVT與右冠竇和左右連合關系密切，2例（28.6%）為無冠竇，與Martins等［11］研究結果相似。部分學者報道發現ALVT誤診為Valsaval竇瘤破入左室，分析原因可能是二者舒張期均可見射入左室流出道的高速細束五彩鑲嵌血液流入左室，但主動脈無冠竇瘤樣擴張可能遮擋了收縮期從左室經隧道流向主動脈的血流信號，從而產生誤診［16］。但是如果仔細觀察不難發現Valsaval竇瘤破入左室時Valsaval竇壁上可見連續性中斷［17-18］，且開口位于冠狀動脈，并且無隧道樣結構。此外，本病還應注意與AI相鑒別，本研究認為可從以下幾方面進行鑒別：首先，ALVT存在主動脈和左心室之間的異常瓣周隧道，但是主動脈瓣反流不可見該異常隧道；其次，AI信號僅出現在舒張期，且來自瓣膜關閉處，而ALVT的血流于收縮期和舒張期均可見。

本研究表明，超聲心動圖能清晰顯示ALVT的開口、走行及血流情況，可對主動脈竇部疾病、單純主動脈瓣關閉不全與ALVT進行有效鑒別，可作為術前鑒別ALVT疾病的首要無創診斷方式，具有較高的臨床應用價值。

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（收稿日期：2022-11-16）

（本文編輯王麗）