47歲的王先生回憶,他左小腿上的一串疙瘩,20 歲出頭的時候就有了,當時還只有米粒大小,由于不痛不癢,他就沒在意,也從未到醫院咨詢過。轉眼20 多年過去了,這些疙瘩越來越多,還一路蔓延到腳,連腳底板上也有,并且疙瘩越來越大,最大的已有乒乓球大小了,一壓就痛,走路也“不得勁”,左腳上像長了幾個“肉墊”,不敢踩地,日常生活質量受到極大的影響。帶著擔心和疑惑,王先生來到神經外科門診就診。
經過仔細的問診和觸診,接診醫生發現這些疙瘩不像普通的脂肪瘤或血管瘤等皮膚腫物,完善MRI、神經B 超和肌電圖檢查后,真相很快浮出水面。MRI 和神經B 超均提示左下肢和左足底數十個結節,從米粒大小到乒乓球大小,多得數不清;肌電圖顯示左腓總神經、左脛神經損害。
這果然不是一般的小疙瘩,而是沿著周圍神經呈串珠樣生長的神經源性腫瘤。雖然目前這些“腫瘤”絕大部分為良性,但因其數量和尺寸都已形成一定規模,如果任由腫塊繼續生長,持續壓迫包裹它的神經束,將會造成不可逆轉的神經損害,到那時王先生的左腿將會處于不可逆的跛行殘疾狀態。
神經源性腫瘤得切,但不可盲目切除。這些密密麻麻的“串珠樣”生長的腫瘤,被神經束緊緊包裹,若采取不恰當的手術方式、術前缺乏完善的檢查或術中缺少必要的監測技術,都可能會導致肢體麻木、疼痛,甚至造成功能障礙等嚴重神經功能損害并發癥。
因此,在術前,醫院為王先生進行了全面檢查,術中配備了高精尖設備——神經電生理監測。在B 超精準定位下,醫生為王先生實施了顯微外科手術,總共切除了8枚腫瘤。經過術中細致剝離,加上神經外科顯微外科技術及電生理監測這兩個手術安全系數的“雙保險”,王先生下肢神經功能保護完好,術后沒有出現神經功能的損害。病理診斷也符合術前診斷:神經鞘瘤(神經源性腫瘤中的一種)。
由于王先生腿上的腫瘤數量實在太多,無法全部切除,只能挑選其中尺寸較大的幾顆切除。剩余一些直徑幾毫米的腫瘤暫不切除,醫生建議他術后定期來神經外科門診隨訪,以便及時做判斷。
神經源性腫瘤,指的是神經來源的腫瘤,這種腫瘤不光會在顱內的中樞神經系統出現,周圍神經系統也會出現,只是發生率相對較低。
一旦發現肢體皮下包塊,同時出現肢體麻木、疼痛,感覺減退或是皮膚咖啡斑等癥狀,就應考慮周圍神經患腫瘤的可能。如果壓迫包塊,伴有放電樣刺痛感,應高度注意,及時到醫院就診。
神經源性腫瘤大部分為良性腫瘤,主要分為兩類:
●神經鞘瘤(施萬細胞瘤)
神經鞘瘤是最常見的良性腫瘤,可發生在全身各處周圍神經,也可發生在顱內和椎骨內的神經根或交感神經。生長在手臂或腿部的神經鞘瘤可能形成腫塊。多為單發腫瘤,易發生在第8 對顱神經,故又稱聽神經瘤。
這些腫瘤通常生長緩慢,很多時候在患病多年后才會被發現。腫瘤呈圓形或橢圓形,大小不等,表淺部者較小,深部者則較大或巨大,包膜完整,切面呈灰白、灰黃,實性,有光澤,可伴出血及囊變。
●神經纖維瘤
神經纖維瘤較多見,可發生于任何部位的皮膚或皮下組織,多見于軀干、頭頸和四肢等處。神經纖維瘤病是常染色體顯性遺傳病。神經源性腫瘤為惡性腫瘤的概率極低,僅為十萬分之一。
神經纖維瘤特征性的表現為牛奶咖啡斑。幾乎所有的患者都有皮膚色素斑,呈淡棕色、暗褐色或咖啡色。在人體發育期才開始發病,發展緩慢。
全身出現無痛性皮下腫物,并逐漸增加和擴大。
●B超
通常作為神經腫瘤的首選影像學檢查方法,最好是神經B 超,可以判別神經與腫瘤的關系。
●磁共振成像檢查(MRI)
若超聲未能發現所需神經或其聲像圖特征不足以診斷時,可做MRI 增強檢查,尤其適合于腫瘤位置較深,需要了解腫瘤與周圍結構(神經/血管)的關系時。
●穿刺活檢
對可通過肌電圖儀檢查顯示的來源于神經的腫塊,可在超聲引導下行穿刺活檢,尤其是那些根據臨床表現懷疑為惡性腫瘤者、影像學檢查發現腫塊快速生長者以及PET-CT(正電子發射計算機斷層顯像) 顯示高代謝活性的病灶。
●肌電圖
可以了解腫瘤對于神經有無感覺或運動功能的影響。
腫瘤出現以下情況時,需要手術:
●腫瘤明確并伴發明顯的疼痛,一定程度上影響患者生活質量。
●腫瘤導致有明顯的神經功能損害,比如感覺減退或是肌肉萎縮。
●腫瘤呈進行性增大趨勢。
●未明確良性神經鞘瘤或是無法排除惡性神經鞘瘤可能,對患者帶來心理負擔。
●短期內腫瘤急速增大,有惡性傾向。針對無癥狀的神經鞘瘤或是腫瘤較小時,可以暫時觀察或者患者可根據自己的意愿進行選擇。