陳女士發現母親劉婆婆最近吃飯總是食欲不佳,說是肚子脹,沒有胃口。可老人家正需要營養,吃不下飯哪行?陳女士認為母親劉婆婆可能是腸胃功能不好所致,便買了健胃消食片和益生菌給她吃。可吃了2個月,劉婆婆非但胃口沒有變好,臉色也越來越差,而且老是覺得頭暈,連平時最愛的晨練也不去了。陳女士慌了神,趕忙帶著母親來到醫院,這一查才發現原來母親得了巨幼細胞貧血。什么是巨幼細胞貧血?該怎么治療?又是什么原因導致的呢?讓我們先來認識一下這個疾病。
巨幼細胞貧血是由于葉酸或維生素B12缺乏導致造血細胞DNA合成障礙,進而引發骨髓和外周血細胞巨幼樣變的一種大細胞性貧血。葉酸和維生素B12是人體必需的微量元素,也是合成細胞核中DNA的主要原料。飲食攝入不足、需要量增加以及吸收障礙等,都會導致人體中葉酸及維生素B12缺乏,進而導致細胞核中DNA合成障礙,然而細胞質的發育不受影響。無法成熟的細胞核便會刺激細胞質不斷生長增大,導致細胞體積增大。葉酸和維生素B12缺乏對造血系統的影響最大,往往會導致人體血細胞體積增大,細胞核卻仍是幼稚的,功能不全,造成貧血。巨幼細胞貧血因此得名。
我們體內的紅細胞就像一輛輛運載氧氣的卡車,把組織器官發揮功能必需的氧氣輸送到身體的各個角落。當紅細胞功能不全,血液攜氧能力降低,機體組織和器官就會發生缺氧的變化,常見癥狀包括面色蒼白、頭暈頭疼、畏寒怕冷、體力下降、疲勞乏力等。若是到了冬天,寒冷導致皮膚表面毛細血管收縮,貧血導致的面色蒼白會更加明顯。另外,其他的血細胞,如白細胞、血小板也會受到影響。功能不全的白細胞和血小板在體內無法發揮作用,導致人體抵抗力下降,感冒發熱等感染性疾病時常發生;還會導致出血,如鼻出血、女性月經量增多等,加重貧血癥狀。簡單來說,巨幼細胞貧血就相當于骨髓的無效造血。
除了血液系統,葉酸和維生素B12缺乏還會影響人體其他系統。①消化系統:口腔黏膜、舌乳頭萎縮,舌面呈牛肉樣舌,可伴舌痛;胃腸道黏膜萎縮,引起食欲缺乏、惡心、腹脹、腹瀉或便秘。②神經系統和精神癥狀:對稱性遠端肢體麻木、深感覺障礙;共濟失調或步態不穩;味覺、嗅覺減低;錐體束征陽性、肌張力增加、腱反射亢進;視力下降、黑蒙征;重者可有大小便失禁;部分患者出現精神癥狀,如葉酸缺乏者會導致易怒、妄想等;維生素B12缺乏則會出現抑郁、失眠、記憶力下降、譫妄、幻覺,甚至引起精神錯亂.人格變態等。
巨幼細胞貧血可以由維生素B12或葉酸單獨缺乏引起,也可因兩者同時缺乏引起。導致葉酸和維生素B12缺乏的原因有很多,主要分為兩種情況,一種是攝人不足,其中還包括因為對葉酸及維生素B12的需求量增大所導致的相對攝入不足;另一種是吸收障礙。
葉酸缺乏的病因①攝入不足:綠色蔬菜中富含葉酸。不均衡的飲食習慣、偏食,喜食炸雞、蛋糕、奶茶等高熱量食物,日常飲食中缺少新鮮蔬菜則會導致葉酸缺乏。有人嗜好腌制食品,然而過度烹飪或腌制可使蔬菜中葉酸丟失,導致葉酸攝入不足。另外,乙醇可以干擾葉酸的代謝,酗酒者常會有葉酸缺乏。②吸收障礙:葉酸通常在十二指腸及近端空腸部位被吸收。因此,小腸特別是空腸段的炎癥、腫瘤、手術切除及慢性小腸感染導致的腹瀉,如熱帶口炎性腹瀉等,均會使小腸的吸收能力下降,進而導致葉酸吸收不足。③需求量增加:正常人葉酸每天需求量為200~400微克,而妊娠期婦女每天葉酸的需求量為400~600微克。生長發育期的兒童及青少年、白血病、甲狀腺功能亢進,以及長期慢性腎功能衰竭需要血液透析治療的患者,葉酸的需求量都會增加,若日常生活中補充葉酸不足就可發生葉酸缺乏。
維生素B12缺乏的病因①攝入減少:人體內維生素B12的儲存量為2~5毫克。每天的需要量僅為0.5~1微克。正常時,每天有5~10微克的維生素B12儲存在膽汁中。當食物中缺乏維生素B12時,胃壁分泌的內因子可以幫助我們從膽汁中重吸收維生素B12。故素食者一般需要10~15年才會發展為維生素B12缺乏。所以由于膳食纖維中維生素B12攝人不足而導致的巨幼細胞貧血患者較為少見。②內因子缺乏:維生素B12只能在腸道吸收。內因子是一種由胃黏膜分泌的糖蛋白,是腸道吸收維生素B12的必需因子。它能與維生素B12密切結合,避免其被消化液破壞。如果內因子缺乏,失去了對維生素B12的保護作用,維生素B12被大量破壞,不能被充分吸收,從而導致維生素B12缺乏。因此,萎縮性胃炎、全胃切除術后患者由于缺乏內因子,食物中維生素B12的吸收和膽汁中維生素B12的重吸收均會出現障礙。另外,小腸內存在異常高濃度的細菌和寄生蟲也可影響維生素B12的吸收,這些有機物會大量攝取和截留維生素B12。小腸憩室或手術后的盲端襻中常會有細菌滋生,與人體競爭吸收維生素B12,從而引起維生素B12缺乏。
補充葉酸因葉酸缺乏引起的巨幼細胞貧血,應積極補充葉酸。臨床上主要以口服葉酸片劑為主,胃腸道不能吸收者可肌注四氫葉酸鈣補充,直至血紅蛋白恢復正常。日常生活中可適量多食用新鮮水果、蔬菜、肉類食品等補充葉酸。如有維生素B12缺乏,需同時補充維生素B12,否則會加重維生素B12的缺乏,導致更嚴重的神經系統損傷。
補充維生素B12維生素B12缺乏原因常與胃腸道吸收障礙有關,故應肌肉注射維生素B12,直至臨床癥狀好轉,血象恢復正常。但這并不意味著治療結束,由于胃腸道吸收缺陷,維生素B12缺乏患者仍然需要在血象好轉后定期肌肉注射維生素B12(可每月一次注射維持量),以增加儲備,減少復發機會。日常生活中應適量食用動物性食品,如心、肝、魚、蛋類等,補充維生素B12。有神經系統癥狀者補充維生素B12劑量應稍大,且維持治療宜2周一次。凡精神系統癥狀持續超過1年者難以恢復。
如不能明確是哪一種缺乏,也可兩者同時補充。補充治療1周后網織紅細胞升高至高峰,2周內白細胞和血小板恢復正常,4~6周貧血被糾正。
在治療過程中,常會有其他問題容易被忽視。嚴重的巨幼細胞貧血患者在補充治療后要警惕低鉀血癥。體液中的鉀會大量進入新生的細胞內,導致突然出現低鉀血癥。因此,對老年和心血管疾病患者要注意檢測電解質,以便及時補充鉀鹽。另外,經過上述治療后貧血仍未改善,要注意是否合并缺鐵。鐵元素也是造血的主要原料。嚴重的巨幼細胞貧血治療后因大量紅細胞新生導致相對缺鐵,需要及時補充鐵劑。
我們再看劉婆婆的問題。經過一番刨根問底,醫生發現劉婆婆是個堅定的素食主義者,吃素將近20年。3個月前劉婆婆因為腹瀉做了胃鏡檢查,確診了萎縮性胃炎。這些都是導致她氣色差、胃口不好的罪魁禍首,幸運的是劉婆婆還沒有出現精神癥狀。經過醫生的一番勸解,劉婆婆終于同意嘗試吃一些魚類、蛋類等,肌肉注射維生素B12。治療2周后血紅蛋白就開始穩步上升,胃口明顯好轉;1個月后氣色明顯好轉,又開始每天去公園晨練。