多發性骨髓瘤是血液系統中的惡性腫瘤,起源于骨髓中的漿細胞。它是血液系統第二大常見惡性腫瘤。其發病率大約為每10萬人1到5例,尤其在60歲以上的老年人中更為常見。此外,男性患者略多于女性患者。其他高危因素,如家族史、長期暴露于輻射或有害化學物質、肥胖及慢性炎癥等,使某些特定人群更容易患上這種疾病。因此,有血液病家族史,年齡在60歲以上的中老年人,出現骨痛、貧血等癥狀時要警惕骨髓瘤的發生。
多發性骨髓瘤的病因
在正常生理情況下,漿細胞是人體免疫系統的關鍵部分,負責產生抗體抵御外來感染。但當漿細胞發生癌變,即發展為多發性骨髓瘤細胞時,情況就會發生“戲劇性”的變化,癌變的漿細胞會開始不受控制地分裂和增殖,并在骨髓中大量聚集,形成腫瘤。這種無序的增值不僅妨礙了正常的血細胞生產,導致貧血、出血傾向和感染易感性增加,還會導致異常蛋白質一一單克隆免疫球蛋白(M蛋白)的產生,M蛋白是一種單一類型的免疫球蛋白,不是由正常的免疫反應產生的,而是由癌變的漿細胞產生的。這種異常蛋白質的堆積會對身體的多個器官造成損害,包括腎臟、骨骼和免疫系統本身,進而引發一系列嚴重的健康問題。
警惕這些“警告\":癥狀與并發癥
多發性骨髓瘤的早期癥狀往往不易察覺,常被誤認為骨質疏松或普通貧血。為了便于記憶,其典型癥狀可用英文縮寫“CRAB\"記憶:C(calcium)代表血鈣水平的升高,可能會引起惡心、便秘和意識模糊等癥狀;R(renalfailure)代表腎功能受損,通常表現為泡沫尿、尿量減少和身體各部位的水腫;A(anemia)代表的是貧血,其癥狀包括乏力、頭暈和面色蒼白;B(bonelesions)代表的是骨破壞,通常表現為腰背部和肋骨的疼痛,以及容易發生病理性骨折。除了這些典型的癥狀,多發性骨髓瘤還可能表現為反復感染(由于正常免疫球蛋白的減少)手腳麻木(M蛋白損傷神經)高黏滯綜合征(血液黏稠導致頭暈、視力模糊)等。由于其癥狀的多樣性和非特異性,多發性骨髓瘤是一種容易被誤診和漏診的疾病,因此,有以上癥狀的患者要及時就醫排查。
如何確診多發性骨髓瘤
確診多發性骨髓瘤需綜合考慮癥狀、實驗室檢查和影像學結果。
最基本的血液和尿液檢查是必不可少的步驟,血常規檢測往往表現為輕度到中度的貧血狀況。腎功能檢查中,多見于肌酐水平升高。血清蛋白電泳檢測到M蛋白是多發性骨髓瘤特異性指標。骨髓穿刺檢測也是一個關鍵的診斷步驟,如果發現骨髓樣本中漿細胞比例達到或超過 10% ,這將是一個關鍵的診斷依據。影像學檢查也有重要價值,X射線、CT或PET-CT檢查常用于發現溶骨性病變,而磁共振成像檢查在檢測早期骨髓浸潤和髓外浸潤方面也有重要意義。免疫固定電泳可進一步確認M蛋白的類型,有助于精準診斷。綜合這些檢查結果,醫生能夠更準確地評估病情,制訂個性化的治療方案。早期診斷和及時治療是提高多發性骨髓瘤患者生存率的關鍵。
患者在確診后通常需要進行定期的血液和尿液檢查,以及影像學復查,以監測病情變化和治療效果。此外,基因檢測和細胞遺傳學分析有時也被用于評估疾病的預后和指導治療。多學科團隊合作,包括血液科醫生、腫瘤科醫生、放射科醫生和病理學家等,對于制訂最佳治療方案至關重要。
治療:從傳統化療到精準醫療
多發性骨髓瘤目前無法徹底治愈,但通過合適的治療,可以有效延長患者的生存時間和改善生活質量。治療方案應根據年齡、病情階段和并發癥制訂。目前治療包括傳統治療、靶向與免疫治療、嵌合抗原受體T細胞療法和造血干細胞移植。治療常用藥物包括蛋白酶體抑制劑、免疫調節劑和CD38單抗3類藥物。蛋白酶體抑制劑(如硼替佐米、卡非佐米、伊莎佐米)能夠阻斷癌細胞的廢物清除途徑。免疫調節劑(如來那度胺、泊馬度胺等)通過抑制腫瘤血管形成和改善腫瘤微環境等途徑,殺傷腫瘤細胞。CD38單抗(如達雷妥尤單抗等)可以精準識別并消滅惡性漿細胞。嵌合抗原受體T細胞療法通過改造患者T細胞,使其特異性攻擊腫瘤細胞,對難治或復發性患者效果顯著。造血干細胞移植適合65歲以下、體能較好的患者。
國內外的指南均建議使用以蛋白酶體抑制劑為基礎的多藥聯合化療方案治療多發性骨髓瘤。醫生會根據患者的檢查結果和身體情況制訂合適的治療方案。對于65歲以下的患者,通常會進行4到6個療程的誘導治療,之后進行自體造血干細胞移植,再進行2到4個療程的鞏固治療,最后進入2到3年的維持治療。對于65歲以上不適合進行自體移植的患者,則進行8到12個療程的誘導治療后,進入維持治療。
在病因治療的同時,支持治療也不容忽視,包括使用雙麟酸鹽保護骨骼,輸血或促紅細胞生成素治療貧血,以及定期注射丙種球蛋白控制感染。支持治療能顯著改善患者的生活質量,減少并發癥的發生。綜合治療策略的個體化調整,需密切監測患者的反應和耐受性,及時調整方案,以達到最佳治療效果。定期隨訪和全面評估,確保治療的安全性和有效性。
對于疑似患者,建議定期復查,密切監測病情變化。在治療過程中,患者需注意營養支持,保持良好心態,積極配合醫生,以提高治療效果和生活質量。同時,家人和社會的支持也至關重要,共同幫助患者戰勝病魔。定期復查不僅有助于早期發現病情變化,還能及時調整治療方案,確保治療方案的針對性和有效性。
預后與日常管理
近年來,隨著醫學的進步和新藥的不斷問世,多發性骨髓瘤的治療效果有了顯著提升。過去,患者的5年生存率還不到 30% ,如今已超過 50% ,為患者帶來了更多希望。在治療過程中,患者需要注意以下幾點:第一,定期與醫生“見面”,每3~6個月進行1次血液和影像學檢查,及時了解身體狀況;第二,骨骼健康不容忽視,要像呵護珍貴的瓷器一樣保護自己,避免劇烈運動,同時通過補充鈣和維生素D來強健骨骼;第三,既要注重“食補”,通過多吃高蛋白食物來增強免疫力,也要關注“心補”,在需要時主動尋求心理咨詢,讓身心都得到充分的滋養。
日常生活中需要注意的問題
在飲食方面要特別注意營養均衡。讓魚肉、雞蛋、豆腐成為餐桌上的主角,它們富含優質蛋白,是身體的好伙伴。遠離油膩辛辣的食物,為腸胃減負。
如果檢查發現血鈣水平偏高,要暫時與牛奶、奶酪、蝦皮這些高鈣食品保持距離。同時,每天喝夠8杯水(約1.5~2升),幫助身體排出多余的M蛋白,為腎臟減負。適量運動,增強體質,避免劇烈活動。保持良好睡眠,每晚7~8小時,助力身體修復。
其他方面,情緒管理同樣重要,學會放松,嘗試冥想或聽音樂,緩解壓力。定期與親友交流,分享心情,獲得情感支持。遵循醫囑,不隨意更改藥物劑量,確保治療連續性。保持室內空氣清新,避免接觸有害物質,如二手煙和化學污染物。定期開窗通風,使用空氣凈化器。合理安排作息,避免過度勞累,保持心情愉悅,積極參與社交活動,增強生活信心。定期復診,及時反饋身體變化,確保治療方案的有效性。
預防感染同樣重要。要養成勤洗手、餐后漱口、用生理鹽水清潔鼻腔的好習慣,這些小事能筑起健康防線。流感季節出門記得戴口罩,盡量少去人多的地方。如果體溫超過38攝氏度,別猶豫,立即就醫,千萬別自己亂吃退燒藥。
保護骨骼健康也不容忽視。家里保持地面干燥,浴室裝扶手,穿防滑鞋。適度運動,避免提重物和突然彎腰。骨痛難忍時,一定要按醫生指導用藥,不要長期依賴止痛藥。
用藥方面要格外注意。靶向藥物要準時服用,不能隨意調整。如果出現手腳發麻、腹瀉等情況,要及時告訴醫生。
心理健康同樣重要。讓家人了解護理知識,既不要過度保護,也不要忽視患者的感受。患者應保持樂觀心態,積極面對疾病,定期參加心理健康講座,獲取更多支持。多培養興趣愛好,如繪畫、園藝,轉移注意力,提升生活質量。
生活細節也要多加注意。用軟毛牙刷和電動剃須刀,減小出血風險。每年接種流感疫苗,但要避免接種活疫苗。如果發現尿液泡沫多或顏色深,要及時檢查腎功能。
結語
科學家正探索利用基因檢測(如TP53突變)預測疾病風險,并通過表觀遺傳學藥物逆轉癌細胞異常。此外,液體活檢(檢測血液中循環腫瘤DNA)也有望實現早期發現。多發性骨髓瘤雖然是一種嚴重的疾病,但現代醫學的進步已使其不再等同于“絕癥”。通過早期發現、規范化治療和科學管理,患者可以獲得長期生存的機會。在疾病管理中,細節決定生活質量,每一個微小的改變都在為健康保駕護航。
編輯:王菁菁