１２例神經精神狼瘡臨床資料分析

摘要：目的 探討神經精神狼瘡(NPSLE)的診治現狀。方法 對符合1999年美國風濕病學會(ACR)NPSLE的命名和定義分類標準的12例NPSLE病例進行回顧性分析。結果 12例NPSLE病人中，發現有7種NPSLE，以狼瘡頭痛最常見，以下依次為癲癇樣發作、腦血管意外、脫髓鞘綜合征、無菌性腦膜炎、性格改變、脊髓損害。單種NPSLE僅3例(3／12)，2種疊加4例(4／12)，3種或以上5例5／12。NPSLE多種疊加數與死亡情況相平行。12例中8例有效，4例死亡，有效率8／12。結論 NPSLE的確診必須排除感染、電解質等其他原因所致的系統性紅斑狼瘡(SLE)中樞神經系統損害；對重癥NPSLE靜脈沖擊3d甲潑尼龍(500～1000)mg／d是有益的；大部分NPSLE存在多種疊加，疊加種類越多，病死率越高。

關鍵詞：紅斑狼瘡，系統性；神經精神表現；診斷

中圖分類號：R758．62 R263

文獻標識碼：C

文章編號：1672—1349(2007)06—0558—02

系統性紅斑狼瘡(SLE)是累及多系統多器官的自身免疫性疾病，諸多自身抗體導致不同靶器官的損害是該病的特征，神經精神狼瘡(NPSLE)是SLE的許多臨床表現之一，約高達2／3的SLE病人有神經精神癥狀，重癥NPSLE導致較高病死率和致殘率。因此，及時診斷NPSLE并且給予合適的治療，是十分必要的。現就12例NPSLE病人的臨床資料進行回顧性分析如下。

1資料

1．1一般資料 近5年來，我院風濕科病房收住的SLE病人中，12例符合美國風濕病學會(ACR)1999年NPSLE19個臨床亞型的界定標準。排除感染、電解質、代謝等原因所致的中樞神經系統癥狀。并對臨床表現、血常規、血生化、免疫、腦脊液、腦電圖、頭顱CT或磁共振成像(MRI)等進行分析。12例NPSLE病人中，男2例，女10例；年齡15歲～50歲(29．5歲～1．5歲)，45歲以上2例，45歲以下10例；病程3個月至11年，起病1年內7例，(1～2)年內3例，2年以上2例，起病時間(2．3±0．2)年。

1．2治療方法 常規應用激素治療，根據病情加用免疫抑制劑環磷酰胺(CTX)等，出現精神癥狀或其他神經系統表現給予對癥處理。對有中樞神經系統損害者采用甲潑尼龍(MP)及CTX沖擊療法，并對脊髓損害的加鞘內注射給藥，地塞米松10mg、甲氨蝶呤(MTX)10 mg加入生理鹽水2 mL中緩慢(5 min～10min)鞘內注入，每周1次，共3次。對腦血管意外病人，根據其性質用藥。缺血性病人加用抗血小板聚集和活血化瘀等藥物；對出血性組加用脫水、止血等藥物。用藥前每例均查血壓、血糖、血尿便常規、肝。腎功能、抗dsDNA抗體、補體水平、ENA抗體、胸透、心電圖、腦脊液檢查及頭CT掃描或MRI檢查等。用藥期間，觀察病人有無藥物不良反應。

1．3實驗室檢查 12例中補體降低者8例，血細胞沉降率升高9例。5例查腦脊液，壓力升高3例，蛋白增多4例。12例均查頭顱或脊髓CT或MRI：腦萎縮1例，局限性或彌漫性脫髓鞘病變3例，出血或梗死4例，脊髓MRI異常信號1例，正常的3例。5例查腦電圖：不正常或發作型腦電圖3例，界限性腦電圖2例。

1．4臨床分型 狼瘡頭痛6例，癲癇樣發作4例，腦血管意外4例，脫髓鞘綜合征3例，無菌性腦膜炎2例，性格改變1例，脊髓損害1例。僅1種NPSLE者3例，同時存在2種者4例，3種及以上者5例，12例中4例死亡，8例好轉。

2討論

自1872年Kaposi首先報道SLE神經精神損害以來，醫學界對NPSLE的認識有了較大進步，由當初很少見到現在狼瘡的發病率達66．7％或以上，這可能與多數臨床醫生把注意力集中在中樞神經系統損害上有關。1999年ACR將NPSLE共分為19個臨床亞型，在此標準的指導下，本組共發現7個臨床亞型，其中狼瘡頭痛最常見，本組為6例，而且大部分存在多種類型的疊加，本組為5例。

對于NPSLE的診斷，認為結合頭顱MRI的檢查可極大地提高診斷的敏感性。在頭顱MRI和CT評估方面，NPSLE病人的缺血性損害和小的高密度損害較對照組差異有統計學意義(P<0．005)，而皮質萎縮等其他表現，則差異無統計學意義。腦CT對NPSLE病人腦組織鈣化、出血和血栓是非常有效的檢查手段，但可遺漏至少20％較小的腦部損害，對較小的一過性的腦損傷，最有效的檢查就是頭顱MRI。對NPSLE所致的腦損害，頭顱MRI檢查明顯優于頭顱CF。本組NPSLE病人中CT及MRI異常率則為75％。另正電子發射計算機斷層成像(PET)及單光子發射計算機斷層成像(SPECT)檢查敏感性較高。

對于NPSLE的治療，包括一般治療和藥物治療，本組重點在于后者。對輕型NFSLE采用潑尼松(0．5～1．2)nag／(kg·d)，口服，并加用環磷酰胺或甲氨蝶呤等免疫抑制劑。對急重NPSLE病人采用MP(500～1000)mg沖擊3d及CTX等，同時給予對癥處理(如急性缺血性腦血管病加用抗凝抗血小板藥物，癲癇加用抗癲癇藥物等)，對脊髓損害的采用MTX 10 mg及地塞米松10mg鞘內注射，每周1次。本組資料中NPSLE治療有效8例。有2例死于出現神經精神癥狀1周內，另2例死于半年內；1例因腦出血量大合并上消出血腦疝入院3 d內死亡，1例因腦梗死合并肺部感染及心力衰竭入院7d死亡，另2例因腎功能不全合并肺部感染致多器官功能衰竭半年內死亡。本組死亡率高可能與經濟欠發達地區病人及家屬對該病認識不足，延誤診治及嚴重并發癥等有關。積極提高公眾對該病的認識及防治并發癥是十分必要的。Stojanovich等報道了MP聯合應用靜脈輸注低劑量CTX治療NPSLE。血漿置換、干細胞移植等治療，有望提高NPSLE的治愈率。

NPSLE的疾病表現多樣，發病機制復雜：①遺傳學及基因學；②神經特異性抗體結合于神經細胞，促進分泌細胞因子，繼發炎癥反應，可能導致廣泛的神經組織受損；③抗磷脂抗體致血栓形成；④免疫復合物和細胞因子參與神經系統的免疫損傷；⑤SLE特征性的小血管炎導致SLE的單／多顱神經病變、血腦屏障的破壞及周圍神經病變等，加強這方面的認識和探索對診斷和治療有著重要意義。