晚發型維生素Ｋ缺乏致顱內出血２１例臨床分析

【關鍵詞】 晚發型維生素K缺乏；顱內出血

文章編號：1003-1383(2007)02-0193-02

中圖分類號：R 723.2文獻標識碼：B

晚發型維生素K缺乏致顱內出血臨床表現特殊，誤診率高，起病急驟，發展迅速，病死率及致殘率高。為探討該病的診斷、治療及預防方法，現就本院1986年1月至2005年12月收治的21例該病患兒作如下分析。

臨床資料

1.一般資料 本組21例，其中男性17例（81%），女性4例（19%）；年齡最小34天，最大4月；單純母乳喂養18例（85.7%），混合喂養3例（14.3%）；病前有腹瀉病史14例（66.7%），上呼吸道感染病史3例（14.3%），應用廣譜抗生素16例（76.2%）；所有患兒出生后未預防性應用過維生素K制劑；均無外傷史，無出血性疾病家族史。

2.臨床表現 從發病至就診時間＜24小時9例，—72小時9例，>72小時3例；面色蒼白19例（90.5%），注射部位出血不止6例（28.6%），皮膚瘀斑3例（14.3%），消化道出血3例（14.3%），嘔吐或拒奶18例（85.7%），驚厥13例（61.9%），昏迷11例（52.4%），腦疝8例（38.1%），前囟飽滿或隆起20例（95.2%）。

3.實驗室檢查 血紅蛋白＜60 g/L 10例，—90 g/L 11例；全部患兒血小板計數及出血時間均正常。16例檢查凝血三項，其中凝血酶原時間延長15例，部分凝血活酶時間延長7例，16例纖維蛋白原均正常。3例腰穿檢查、1例側腦室穿刺均為血性腦脊液；頭顱CT檢查14例，均顯示顱內出血，其中蛛網膜下腔出血6例，硬膜下出血8例，腦實質出血9例，硬膜外出血2例，部分病例為混合性出血。

4.誤診情況 本組有10例（47.6%）入院時分別被誤診為化膿性腦膜炎、病毒性腦炎、結核性腦膜性、肺炎并呼吸衰竭等疾病。

5.治療及轉歸 確診后立即靜脈注射維生素K15 mg，每日1次，連用3至5天。根據病情輸新鮮血或血漿10—15 ml/kg，1—3次；予以甘露醇、速尿及地塞米松降顱壓、安定或魯米那等鎮靜止痙，輸氧、輸液積極支持治療。病情穩定后予胞二磷膽堿等改善腦細胞功能并指導功能鍛煉。本組治愈10例，好轉5例，死亡3例，放棄治療3例。

討論

維生素K缺乏時，Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ凝血因子不能羧化，難以形成有活性的凝血酶原而引起出血。由于維生素K缺乏而存在的無活性的凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ稱為維生素K缺乏誘導蛋白（PIVKA-Ⅱ）。維生素K通過胎盤通透性差，孕母維生素K很少進入胎兒體內，嬰兒出生后維生素K主要來源于食物及腸道細菌，大量存在于綠色蔬菜及新鮮水果中。母乳維生素K含量不足牛乳的四分之一，另外母乳喂養腸道內的細菌主要是乳酸桿菌，該菌不合成維生素K。目前對母乳喂養是導致本病發生的因素看法基本一致，本組患者18例母乳喂養，3例混合喂養與之相符。14例病前有腹瀉病史，16例應用過廣譜抗生素，說明消化功能紊亂、使用廣譜抗生素影響維生素K合成和吸收，故晚發型維生素K缺乏是由于出生時維生素K水平低，加之生后攝取、吸收、合成、利用障礙等綜合因素所致。

晚發型維生素K缺乏致顱內出血診斷依據：①母乳喂養兒；②出生后2周—3個月突然發病；③急性或亞急性顱內出血；④嘔血、便血、皮下出血、注射部位出血不止；⑤給予維生素K后出血停止；⑥不能查明導致顱內出血的其它原因。另外化驗凝血酶原時間延長，PIVKA-Ⅱ升高是維生素K缺乏的特異而敏感的指標［1］。本組病例入院時有10例被誤診為其它疾病，誤診率達47.6%。其原因有對該病認識不足，對其臨床表現的特殊性不熟悉而誤診，特別是對不伴有全身其他部位出血的患者更易誤診；小嬰兒無口頭表達能力，增加了對病情經過了解的難度；神經系統發育未成熟，檢查不合作，導致體征不典型，有的陽性體征未及時查出而誤診。因此對2周至3個月的母乳喂養兒，特別是對近期有腹瀉病史、使用廣譜抗生素者，突然出現無其它原因可解釋的顱高壓征且有急性貧血要警惕該病，可借助于凝血功能、PIVKA-Ⅱ檢查及頭顱CT進一步明確診斷。本病一經確診，立即靜脈注射維生素K₁5 mg，連用3至5天。根據顱內出血和貧血情況早期輸注新鮮血或血漿。同時予以降顱壓、止痙對癥支持治療。顱內血腫根據情況可實施微創引流手術。

本組21例患者出生后均未預防性使用維生素K制劑，經治療后病死3例，因病情危重放棄治療3例，說明該病起病急、病情重、致殘率及病死率高，所以預防該病的發生非常重要。結合有關研究成果，筆者建議選擇下列方法之一作為預防措施：①新生兒自出生之日起，每天口服維生素K₁25 μg—50 μg，連服120天。②乳母自分娩之日起，每10天口服維生素K₁10 mg，共10次。③嬰兒自出生之日起，每10天口服維生素K₁2 mg，共10次。④新生兒生后即肌注維生素K₁1 mg，之后三個月內如出現腹瀉、使用廣譜抗生素情況，再據病情使用維生素K₁［1，2］。

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