系統型變應性血管炎１例

患兒，女，6歲6個月，以“發熱7天，皮疹6天，嘔血#65380;便血3天，尿血2天，抽搐1次”為主訴于2004年12月1日入院#65377;入院前7天患兒出現發熱，體溫38.0℃，同時伴輕微腹痛，無腹瀉#65380;黑便，家長自予“快克”口服體溫正常，腹痛消失，入院前6天，患兒雙腿#65380;足背出現紅色米粒至豌豆大小皮疹，略高于皮面，不伴癢感，伴雙腿疼痛，右手腫脹，雙上肢#65380;軀干部無皮疹，體溫正常，于當地醫院就診，診為“過敏性紫癜”，查血#65380;尿常規正常收入院，予“青霉素#65380;止血敏#65380;維生素C”靜滴，“息斯敏#65380;蘆丁片”口服，右手腫脹消失，但皮疹無明顯好轉，入院前4天患兒再次出現腹痛，并逐漸加重，至入院前3天患兒仍腹痛明顯，并出現嘔吐咖啡樣胃內容物及排柏油樣大便，當地醫院考慮“消化道出血”，予“甲氰咪胍”靜滴，并禁食及予靜脈營養，入院前2天患兒下肢皮疹較前減輕，但手#65380;足心#65380;耳郭部出現硬幣大小紫斑，不高出皮膚，同時出現類似葡萄酒顏色的血尿，無尿頻#65380;尿急#65380;尿痛，且仍嘔吐咖啡樣物及排柏油樣大便，當地醫院停用“青霉素”換用“先鋒”靜滴，并繼續予止血治療，患兒病情無明顯好轉，且于入院前1天出現發熱，體溫38～39.8℃，熱時患兒有煩躁#65380;譫語，于當地醫院予退熱處理，熱退后神清#65377;入院當天晨，患兒突然出現抽搐1次，表現為雙眼球上竄，雙腿伸直，頭后仰，口周發青，牙關緊閉，全身僵硬，呼之不應，無口吐沫及大小便失禁，持續約5分鐘，經按壓人中后緩解，當時體溫38℃，抽后患兒嗜睡，神志不清，不能喚醒，當地醫院予“甘露醇”靜滴轉院，入院前5小時患兒于轉院途中出現呼吸困難#65380;節律不規整，口唇青紫#65377;患兒自發病以來自覺乏力，食欲差，無清瘦盜汗#65377;既往史:青霉素過敏，入院前半年患兒曾因左大腿根部疼痛不能行走，于當地醫院輸“青霉素”次日即好轉#65377;個人史及家族史無特殊#65377;

入院查體:體溫:36.2℃，脈搏:170次/分，呼吸:12次/分，血壓測不出#65377;神志不清，呼之不應，刺激無反應，呼吸不規整，呈倒氣樣呼吸，抱入病房，面色蒼白，雙下肢皮膚可見陳舊淡暗紅色斑疹，雙手掌#65380;足底#65380;右耳郭皮膚可見瘀斑，左下頜可觸及黃豆大小淋巴結1枚，雙眼球固定，上翻，雙側瞳孔等大同圓，直徑2mm，對光反射遲鈍，雙肺聽診呼吸音粗，未聞及啰音，心率:170次/分，心音欠有力，律齊，腹肌緊張可疑，肝脾未觸及腫大，腸鳴音弱1～2次/分，四肢皮膚發花，皮溫涼至膝#65380;肘以上，CRT:8秒，四肢肌張力偏低，跟#65380;膝腱反射未引出，肱二#65380;三頭肌反射未引出，克氏征#65380;布氏征陰性，雙巴氏征陰性，Glasgow評分3分#65377;

入院后行各項實驗室檢查:血常規(12月1日):WBC43.5×10⁹/L，HGB10⁹g/L，Plt115×10⁹/L，中性0.88淋巴0.083;血常規(12月2日):WBC13.9×10⁹/L，HGB112g/L，Plt:28×10⁹/L，中性0.72;血常規(12月3日):WBC:10.2×10⁹/L，HGB137g/L，Plt18×10⁹/L，中性0.883，經治療后血小板逐漸回升至正常#65377;血氣分析:pH值7.384，Pco₂32.8mmHg，Po₂35mmHg，HCO₃:19.6mmol/L，BE值-5mmol/L#65377;微量生化:鈉118mmol/L，鉀4.7mmol/L，游離鈣0.77mmol/L，血糖19.2mmol/L#65377;CRP>160mg/dl#65377;血生化BUN23.6mmol/L，Cr436mmol/L，AST1154IU/L，ALT592IU/L，CK6351IU/L，CK-MB216IU/L，LDH2417IU/L，乳酸6.6mmol/L#65377;血凝三項:PT39.8秒，APTT94秒，Fib4.6g/L#65377;尿常規:比重1.01，pH5.5，潛血(+++)，鏡檢紅細胞5～7個/HP，蛋白(+)#65377;入院第2天，患兒出現右巴氏征陽性，予行腰穿查腦脊液清亮，壓力不高，32滴/分，蛋白陰性，細胞數為0;腦脊液生化示:氯化物126mmol/L，糖5.43mmol/L，蛋白323mg/L#65377;腦脊液培養陰性，革蘭染色未找到細菌，病毒及支原體抗體均陰性#65377;腦脊液MAP0.94mmol/L，提示脫髓鞘病變#65377;腦脊液IgG/腦脊液ALB÷血IgG/血ALB=0.3(正常范圍)#65377;骨髓片示:粒系統以成熟階段為主，部分中#65380;晚幼粒細胞內見空泡，部分成熟階段細胞可見中毒顆粒;紅系統有核紅細胞減少，形態大致正常;巨核細胞及血小板偶見#65377;血沉:39mm/1小時，71mm/2小時#65377;便常規:膿細胞25個，紅細胞30個#65377;便培養類酵母菌，無沙門氏菌#65380;志賀氏菌生長#65377;胸片:兩肺紋理多#65377;心電圖:竇性心動過速，超聲心動圖:心包積液(少量)，左右冠狀動脈內徑未見明顯增寬#65377;臨床診斷:系統型變應性血管炎，膿毒癥，休克(感染性#65380;低血容量性)，多臟器功能受損(呼吸#65380;消化#65380;腦功能#65380;循環#65380;腎功能#65380;DIC)，酸堿失衡及電解質紊亂(低鉀#65380;低鈉#65380;低鈣#65380;代謝性酸中毒#65380;高乳酸血癥)，抗心磷脂抗體綜合征#65377;治療方面入院后立即予擴容#65380;糾酸#65380;血管活性藥升壓#65380;抗DIC治療及氣管插管上呼吸機輔助呼吸，同時予應用糖皮質激素#65380;抗感染#65380;輸血漿等營養支持治療，住院67天，好轉出院#65377;

討 論

系統型變應性血管炎為免疫介導的血管炎性改變，一般認為由藥物及感染引起，該病臨床表現為多臟器受累，病情較重，由于臟器小血管特別是毛細血管后靜脈受累，因此彌漫性滲出和出血灶多在臟器之內#65377;臟器受累表現多為急性發病，通常有頭痛#65380;不規則發熱#65380;不適乏力#65380;關節和肌肉疼痛等癥狀，67%的患者發生多形性皮膚損害，但往往以可觸及的瘀斑為多見，75%的患者有非特異性發熱，約2/3患者有關節痛及關節腫脹，病變侵犯黏膜發生鼻衄#65380;咳血#65380;便血，有1/3患者腎臟受累，有血尿蛋白尿，嚴重腎功能衰竭是死亡的主要原因;侵犯腸道可有腹痛#65380;脂肪痢#65380;便血#65380;急性膽囊炎等胃腸道癥狀，可有胰腺炎#65380;糖尿病#65377;胸部X線檢查有肺炎表現及結節狀陰影，胸膜炎或胸腔積液;侵犯神經系統可有頭痛#65380;復視#65380;妄想#65380;精神錯亂，甚至有腦血栓形成和癱瘓#65380;咽下困難#65380;感覺和(或)運動機能障礙;心臟損害是心肌梗死#65380;心律紊亂和心包炎;腎皮質局部缺血可能產生嚴重高血壓#65377;皮膚組織病理表現血管壁有炎性細胞浸潤，主要為多核白細胞及纖維蛋白沉積，血管周圍有多核白細胞浸潤，伴有核紅細胞滲出#65377;該病病程不一，輕重不同，其預后取決于受累臟器和病變程度#65377;本病需與過敏性紫癜相鑒別，過敏性紫癜多發生于兒童及青少年，以下肢瘀斑#65380;瘀點為最多見的皮損，可伴有關節痛，血小板正常，尿常規可有蛋白尿和血尿，有時偶見消化道癥狀，通過皮膚組織活檢可明確鑒別。